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Introduccin
Los TNEP representan < del 5% de los tumores pancreticos con una incidencia de aproximada de un caso por milln y por ao. Suelen afectar a un grupo de edad mas joven que el resto de los tumores pancreticos, sin predileccin por sexo. Suelen ser espordicos y habitualmente solitarios, pero pueden presentarse como tumores mltiples, siendo en este caso mas frecuente su asociacin con sndromes hereditarios (MEN 1, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis o enfermedad de von Hippel-Lindau). Se cree que se originan de clulas multipotenciales de la pared de los conductos pancreticos, ms que de las clulas de los islotes de Langerhans.
Introduccin
Se caracterizan por ser funcionalmente activos (productores de hormonas), aunque segn haya evidencia clnica o no de la produccin hormonal dominante se clasifican en sindrmicos y no sindrmicos.
Los TNEP se denominan en funcin del tipo de hormona secretada (insulinoma, gucagonoma, gastrinoma, VIPoma, ) Clnicamente son importantes dado su alto porcentaje de malignidad ( 60-92%), aunque tienen mejor pronstico que el adenocarcinoma pancretico exocrino.
duodeno
Cond. biliar
estmago
Pueden originarse en cualquier parte del pncreas y pueden ser intraglandulares o exofticos.
CLASIFICACIN
TNEP SINDRMICOS
TNEP NO SINDRMICOS
TNEP Sindrmicos
Tienden a presentarse cuando la lesin es an pequea (< 3 cm), debido a que producen un sndrome endocrino con sntomas relacionados con la hormona que segregan y que precipita su diagnstico. Suelen ser hipervasculares y se detectan mejor en fase arterial. La mayora de estos tumores producen varias hormonas pero la predominante es la que determina el sndrome clnico. Los ms frecuentes son los insulinomas y gastrinomas. (otros: vipomas, glucagonomas, somatostatinomas, GRFomas, los ACTHomas)
Muy raros
Vipoma
> 3cm
nicos
Glucagonoma
>5cm
nicos
TNEP Sindrmicos
Fig.1
Fig 2
Fig.3
TNEP no Sindrmicos
Son hormonalmente activos pero no presentan evidencia clnica de produccin hormonal.
Suelen ser asintomticos y con frecuencia se localizan en la cabeza pancretica. En el momento de su diagnstico suelen tener un tamao > 5 cm, debido a que la ausencia de sntomas determina su deteccin tarda. El porcentaje de malignidad es de hasta un 90%. Los sntomas se deben al efecto de masa producida por su mayor tamao, a la invasin local o a la presencia de metstasis.
TNEP no sindrmicos
El aspecto TPICO en el 70% es como una lesin hipervascular, con calcificacin y heterogneos.
TNEP no sindrmicos
Fig.4
Fig.5
TNEP no sindrmicos: Fig. 4: Mujer de 79 aos. TNEP con aspecto hipovascular en fase pancretica en cola del pncreas. AP: Tumor bien difereneciado. (flecha) Fig.5: Varn de 36 aos con dolor abdominal. TNEP de gran tamao (con
cambios necrticos) en cuerpo de pncreas. AP: Tumor maligno con produccin polihormonal. (flecha)
HALLAZGOS RADIOLGICOS
HALLAZGOS RADIOLGICOS
TC
Los TNEP son clsicamente hipervasculares, lo que los diferencia del adenocarcinoma. Son evidentes en fase arterial (FA) o pancretica (FP) y pueden quedar ocultos en fase venosa portal (FVP).
TC abdominal en FP:
Fig. 6: TNEP en cola pancretica, con aspecto hipervascular. (flecha). AP: TNEP bien diferenciado Fig.7: TNEP en cuerpo pancretio con el tpico aspecto hipervascular (flecha). AP: TNEP de bajo grado de malignidad.
Fig.6
Fig. 7
HALLAZGOS RADIOLGICOS
TC
Aunque el aspecto tpico en TC es el de una lesin hiperdensa en FP y en FVP, algunas lesiones, sobre todo las de componente qustico pueden tener un realce ms aparente en FVP.
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Fig.9
*
Fig.10
Fig.8
Fig.10: En Fase excretora, se hace mas evidente el aspecto hipodenso, y se identifica un relace hiperdenso perifrico. (flecha) AP: TNEP con produccin polihormonal, bien diferenciado. (* Fig 21 y 22 imgenes de ecografa)
HALLAZGOS RADIOLGICOS
Fig.11
Fig.12
Fig.13
Fig 12 y 13: Varn de 53 aos con dolor abdominal. TNEP hipodenso, de aspecto qustico, en cabeza de pncreas en FP (fig 11) y en FVP (fig 12), dnde se visualiza un mayor realce de la lesin. (flecha) AP: TNEP benigno.
HALLAZGOS RADIOLGICOS
TC
Los tumores de mayor tamao son heterogneos, con realce anular o con reas centrales de necrosis o degeneracin qustica. Los tamaos mayores se correlacionan bien con la presencia de calcificacin y con un comportamiento maligno (invasin local, invasin vascular y metstasis a distancia). Fig.14 El tamao del tumor es un factor importante para predecir el comportamiento.
Fig.14
Fig.14: Varn de 53 aos con clnica de malas digestiones. TNEP 5cm heterogneo con centro hipodenso dependiente del proceso uncinado. (flecha) AP: TNEP productor de VIP, no maligno.
HALLAZGOS RADIOLGICOS
Fig.15
Fig.16
Fig. 17
Fig.15: TNEP de 6 cm en cuerpo de pncreas con grandes rea de calcificaciones. (flecha) AP: TNEP bien diferenciado.
Fig.17: Tumoracin de 13 cm slida (flecha) , heterognea y con calcificaciones (flecha) , dependiente de cuerpo-cola pancretica. AP: TNEP maligno infiltrativo con produccin polihormonal.
HALLAZGOS RADIOLGICOS
ECOGRAFA
En la ecografa los TNEP se ven como masas hipoecoicas, comparadas con el parnquima pancretico, de mrgenes lisos y bien definidos. La ecografa endoscpica es de gran utilidad para detectar tumores pequeos y sus relaciones con el conducto pancretico, el conducto biliar y los grandes vasos.
Fig.18:
Fig.20:
Fig.19:
Mujer de 57 aos con ca. mama, en la que se le realiza estudio de extensin y se le halla ndulo pancretico. Fig 21 y 22:: Corte transversal en lnea media del abdmen donde se observa ndulo hipoecoico en cabeza del pncreas con bordes lisos y bien definidos (flecha) , tambin se visualiza dilatacin del c.p (*). AP: TNEP bien diferenciado.
(* Fig 8, 9 y 10 imgenes de TC)
HALLAZGOS RADIOLGICOS
Resonancia magntica
Los TNEP habitualmente son hiperintensos en T2, sin embargo, pueden tener seal baja o intermedia. La secuencia T1 sin contraste con supresin de la grasa proporciona un excelente contraste entre la baja intensidad del tumor y el pncreas normal.
Varn de 77aos con ca. bronquial, que en estudio de extensin se le encuentra ndulo pancretico. Fig 23: : Secuencia T1 con contraste, eco de gradiente con supresin grasa: Lesin nodular hipointenso con realce en anillo (flecha) (aspecto tpico de los TNEP) en unin de cuerpo-cola pancretica y dilatacin del c.p (flecha)
Fig 24: Secuencia T2 lesin hipointensa (flecha) (comportamiento atpico para los TNEP)
Fig 23
Fig 24
Fig.25
Fig.26
Fig.27
Fig 25, 26 y 27: Secuencias potenciadas en T1, donde se observa lesin nodular hipointensa (flecha) en cuerpo pancretico, que con contraste en fase pancretica (fig.26) presenta un realce anular. (flecha).
Fig.28
Fig. 28: Secuencias potenciada en T2 donde se visualiza la lesin hiperintensa. (flecha). AP: TNEP bien diferenciado no sindrmico.
Confinado al pncreas
Confinado al pncreas
< 2 cm
> 2 cm
Necrosis
El nico criterio inequvoco para malignidad es la invasin de rganos adyacentes, la invasin vascular o la presencia de metstasis (las ms frecuentes son las hepticas, seguidas de las ganglionares y seas).
CRITERIOS DE MALIGNIDAD
Varn de 51 aos con dolor abdominal y dispepsia. (Fig. 16)
TC abdominal en FP y FVP, donde se observa masa bilobulada de 10 cm (Fig.29) dependiente de cuerpo-cola de pncreas, con gran infiltracin vascular y de rganos adyacentes .
Fig 29
Fig. 30
Fig.31
En la Fig 30 se muestra la infiltracin de de arteria heptica. (flecha). Infiltracin de arteria esplnica Fig.31. Fig.32: Afectacin de lig. gastroheptico, curvatura menor del estmago e hgado. AP: TNEP maligno, con baja diferenciacin.
Fig.32
CRITERIOS DE MALIGNIDAD
Varn de 70 aos con dolor en episgastrio y prdida de peso. TC abdominal en FVP: lesin en cola pancretica con componente qustico (flecha) (fig.34).
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Fig.33
Fig.34
Fig.35
Fig.33: Infiltracin de la curvatura menor de estmago. (*) Fig.35: Infiltracin de vena esplnica (flecha)
CRITERIOS DE MALIGNIDAD
Fig.36
Fig.37
Varn de 60 aos en seguimiento por ca.colon. Fig 36: masa hipodensa (*) en unin cuerpo-cola pncreas con invasin de arteria esplnica (flecha). AP: TNEP bien diferenciado con inavasin vascular y afectacin ganglionar.
Varn de 36 aos. Fig 37: lesin hipovascular en cuerpo del pncreas que afecta a vena esplnica (flecha) AP: TNEP maligno
Los TNEP suelen ser tumores espordicos y solitarios, aunque existen casos hereditarios siendo en estos casos mas frecuente encontrar tumores mltiples. En los casos hereditarios se pueden asociar a sndromes como MEN (Neoplasia Endocrina Mltiple) , la enfermedad de Von Hippiel-Lindau, Esclerosis Tuberosa o la Neurofibromatosis tipo I (NF I).
Fig.38
Fig.39
Fig. 40
Fig.44
Fig.42
Fig.43
Varn de 79 aos en estudio por hipoglucemias. TC Abdominal en FP y FVP: Dos lesiones pancreticas, una en cuerpo hipervascular con centro hipodenso (flechas) y otra de menor tamao en la unin de cuerpo-cola hiperdensa (flecha). El resto del parnquima pancretico se encuentra atrfico (*). AP: Neoplasias endocrinas bien diferenciadas
Fig.45
Fig 47
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Fig 46
Fig 46: Varn de 67 aos. TNEP hipervascular (flecha) en cuerpo que produce dilatacin del c.p. (*) AP: Bajo grado de malignidad
Fig 8, 9 y 10: Se muestra TNEP con aspecto hipodenso en la cabeza pancretica que produce dilatacin del c.p, es ente caso el que habra que hacer el diagnstico diferencial con el adenocarcinoma. Fig 21 y 22: Imgenes de ecografa.
Insulinoma
Neoplasia ms frecuente del grupo de tumores neuroendocrinos del pncreas Neoplasia de las clulas beta de los islotes pancreticos Diagnstico por imgenes Tomografa computarizada de alta resolucin Ecografa endoscpica
Insulinoma de 3 cm (hipovascular, sin captacin de contraste). Tomografa computarizada (TC) abdominal: masa en cola pancretica de 3 cm
Se observa ultrasonografa endoscpica con un ndulo de 1 cm de dimetro (flecha) en la cabeza pancretica (proceso uncinado) ligeramente hipoecoico adyacente a la arteria mesentrica superior.
Se observa: a) ultrasonografa endoscpica con un ndulo de 1 cm de dimetro (flecha) en cuerpo pancretico ligeramente hipoecoico adyacente a la vena esplnica
Gastrinoma
Tumor poco frecuente que se origina en las clulas no beta del pncreas Se comporta de forma maligna en ms de la mitad de los casos Tiene la particularidad de producir gastrina
En el TC de control se identifica la presencia de una lesin nodular hipervascular en la cola del pncreas (cabeza de flecha), otro ndulo extrapancretico entre el proceso uncinado y el duodeno de caractersticas similares (flecha larga), as como 7 pequeas nodulaciones realzantes en la mucosa de las 2 y 3 porcin duodenales (flechas cortas).
Glucagonoma
El glucagonoma es un tumor inusual que tiene su origen en las clulas alfa de los islotes pancreticos. Para el diagnstico de los tumores pancreticos se han utilizado varias tcnicas, siendo la tomografa abdominal computarizada (TC) la ms indicada La resonancia magntica presenta igual sensibilidad que la TC abdominal. La ultrasonografa generalmente se emplea para determinar la presencia de metstasis. La ultrasonografa endoscpica puede ser particularmente til en tumores pequeos. La cintilografa con octeotride marcado con indio 111 es la mejor modalidad para la localizacin de tumores neuroendocrinos y la extensin de sus metstasis
A: tumoracin slida bien delimitada de 7 cm en la cola del pncreas. B: tumoracin slida en la cola del pncreas.
VIPoma
El VIPoma es un tumor neuroendocrino, de muy baja incidencia, localizado la mayora de los casos en el pncreas, que provoca la hipersecrecin de pptido intestinal vasoactivo (VIP).
TC abdominal que muestra una tumoracin de 4 cm de dimetro en cuerpocola del pncreas. No se observan lesiones en hgado ni presencia de adenopatas.
Estudio gammagrfico con 111In, que muestra una imagen hipercaptante, de morfologa redondeada, en la lnea media abdominal, ligeramente desviada hacia la derecha, a la altura de ambas pelvis renales, en un plano anterior. Dicha localizacin coincide con la cabeza pancretica.