Universidad Nacional Federico Villarreal

Curso de Biologa Celular y Molecular

Mitocondrias y Cloroplastos

Blga. Mercedes Palomino

Mitocondrias
Se encuentran prcticamente en todos los organismo eucariticos. Definidos como cilindros rgidos y elongados, con un dimetro de 0,5 a 1m que asemeja a una bacteria. Se localizan en el citosol asociados con los microtubulos.

Generalidades
Localizados por todo el citoplasma o en zonas concentradas: tbulos, conos, bastones. Tamao: A o.5 um, L 2um.

Localizacin de las mitocondrias en los sitios de alta utilizacin de ATP

Formas
Clula de Corti. Se aprecian acmulos de mitocondrias globosas. Clula oxntica. Se destacan mitocondrias de diferentes tamaos con abundantes crestas y con una marcada densidad electrnica en su matriz.

Formas
Clula acinar del pncreas. Se destacan abundantes mitocondrias uniformes con crestas laminares Clula de corteza adrenal. Se destacan abundantes mitocondrias cuyas crestas son digitiformes

Nmero de Mitocondrias:
Hepatocitos: 1000-1600 mitocondrias Ovocitos:300000 Espermatozoides: 100 Flagelados: 1

Ovocito. Las mitocondrias tienen escasas crestas que nacen en zonas muy concretas y se disponen de forma concntrica.

ESTRUCTURA
Membrana externa.
Lpidos 50% y enzimas, porinas

Espacio intermembranoso.
Expandible en la respiracin

Membrana interna
3:1 protenas/ lpido y ms de 100 poliptidos Cardiolipina

Cresta mitocondrial Matriz mitocondrial

Especio gelatinoso: protenas hidrosolubles Ribosomas y DNA

ESTRUCTURA

Ultraestructura de una mitocondria

Matriz mitocondrial Agua y protenas hidrosolubles. Membrana mitocondrial externa Contiene porinas 60-70% PROTEINAS
F1

Molculas de ADN
Molculas de ARN Enzimas Iones
Espacio intermembrana F0 Partculas elementales

algunas Enzimas
Quimicamente igual al citosol .
Membrana mitocondrial interna

Numerosas protenas como ATP-sintetasa, de la cadena respiratoria, enzimas de la fosforilacin oxidativa y transferasas. Lpidos 20 y 80% protenas .

Constan de una cabeza o complejo F1, un pednculo o factor F0 y una base hidrfila. Son complejos ATP-sintetasa.

Porinas
Se encuentran ubicados en la membrana externa. Su estructura es muy semejante a las porinas de la membrana externa de las gram (-). Dejan pasar molculas de 5 kDa a menos. Debido a ella el espacio intermembrana

ESTRUCTURA INTERNA
Membrana mitocondrial interna: presenta numerosas invaginaciones o crestas mitocondriales que se introducen en la matriz. Las crestas pueden ser aplanadas o tubulares . Su membrana carece de colesterol y es ms impermeable a los iones que a la membrana externa por la cardiolipina. Encontramos cadenas de transporte electrnico y enzimas. Matriz mitocondrial: Contiene ADN, ARN y ribosomas. Incluye enzimas responsables del ciclo de cido ctrico, beta oxidacin de cidos grasos.

EN LA MEMBRANA INTERNA SE LOCALIZAN LAS SIGUIENTES MOLECULAS:

CARDIOLIPINA : impide el pasaje de solutos a

cualquier direccion. PROTEINAS TRANSPORTADORAS: permite el pasaje selectivo desde el espacio intermembranoso a la matriz y vicecersa. MOLECULAS QUE COMPONEN LA CADENA RESPIRATORIA : NADH Deshidrogenasa, Citocromo oxidasa . LA ATP SINTASA: en la cadena transportadora de electrones .

Funcin
Se encargan de suministrar la mayor parte de la energa necesaria para la actividad celular , actan por lo tanto, como centrales energticas de la clula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metablicos (glucosa, cidos grasos y aminocidos).

Vista general del metabolismo de los CHO en los eucariotas

Las funciones crticas de las mitocondrias en el metabolismo adems de la produccin de ATP

CITOSOL
CONDICIONES DE EXCESO Aportan al citosol con exceso de citrato para la sntesis de cidos grasos y esteroides.

CONDICIONES DE AYUNO Uso de aminoacidos para proveer la produccin de ATP

LAS CLULAS DEPENDEN DE LA GLUCLISIS PARA LA RPIDA PRODCUCCIN DE ATP Remueven el exceso de NADH para acelerar la gluclisis

MITOCONDRIA

Aportan al citosol con poder reductor (como NADPH) para la biosntesis utilizando el exceso de poder reductor mitocondria l

El rol del genoma mitocondrial en la generacin de energa

Produccin de polipptidos que son subunidades para los 5 complejos enzimticos mitocondriales: todos ellos convergen el la produccin de ATP
NATURE REVIEWS | GENETICS VOLUME 6 | MAY 2005 | 389

Genoma Mitocondrial
Por

qu las mitocondrias tienen su propio genoma?

Hiptesis: Las mitocondrias evolucionaron de clulas procariotas que fueron endocitadas por clulas eucariotas primitivas y se desarrollaron en simbiosis.

Cmo se organiza el genoma mitocondrial ?

Una sola molcula de ADN circular de 16 659pb localizada en la matriz mitocondrial. Cientos de miles de copias por clula.

Productos gnicos mitocondriales (37):

-13 protenas (componentes del sistema de fosforilacin oxidativa) -24 genes para el aparato de sntesis proteica mitocondrial (22 ARNt y 2 ARNr)

Los componentes protenicos constituyentes de la cadena oxidativa son 80pero la mitocondria codifica slo 13

La mitocondria depende de proteinas codificadas por el genoma nuclear para garantizar sus funciones

La mitocondria no exporta sus productos gnicos

El ADNmt tiene mayor susceptibilidad a sufrir mutaciones

-La mitocondria no dispone de sistemas eficientes de reparacin. -El ADNmt no est asociado a protenas Histonas, por lo que podra estar menos protegido. -El ADNmt est en la matriz mitocondrial, donde se produce gran cantidad de radicales libres como productos secundarios de la fosforilacin oxidativa. LOS POLIMORFISMOS ACUMULADOS EN EL ADNmt SONN HASTA 17 VECES MAYORES QUE AQUELLOS ENCONTRADOS EN EL ADN NUCLEAR

Herencia de las enfermedades mitocondriales

Lancet 368, 7082 (2006).

Las mutaciones presentes en el ADNmt materno pasan a la prole.

Cigoto

Ambos sexos se pueden ver afectados por la mutacin y expresar el fenotipo, pero se transmite la mutacin slo a travs de la madre, es decir, se transmite cuando la madre es portadora de la mutacin mediante un fenmeno de HETEROPLASMIA.

Transmisin de las mutaciones mitocondriales

Ejemplo: Suponiendo que se necesite el 60% de las mitocondrias con la mutacin para expresar el fenotipo.
Mitocondria Normal Mitocondria Mutada

Gameto con 50%

50% Individuo SANO

Distribucin Homooplsmica

Individuo SANO

Gameto con 75%

50%
Distribucin Heteroplsmica

Individuo AFECTADO

Individuo SANO Gameto con 25%

 NERVIOSO
Sindrome de Parkinson Alzheimers y Huntingtons

OJO:
Neuropata ptica, Oftalmoplegia, Retinopatia

CEREBRO
Seizure Myoclonus (desrdenes musculares) Ataxia (descoordinacin de movimientos), Demencia, Migraa

RIN
Fanconis (sndrome de glomerulopatia)

HGADO
Hepatopatia (Diabetes)

MSCULO ESQUELTICO:
Neuropata

ODO INTERNO
Prdida seonsoneuronal del oido.

CORAZN:
Desorden en la conduccin, cardiomiopatia. Sndrome de Pearson (anemia, disfuncin pancretica)

CLOROPLASTOS

Generalidades
Localizacin: Clulas mesfilas de las hojas Forma: de lente 2 a 4 m ancho 5 a 10 m de largo. Nmero:20 -40/ clula.

ESTOMAS

INGRESO DE DIOXIDO DE CARBONO QUE SERA UTILIZADO EN EL PROCESO DE LA FOTOSINTESIS

ESTRUCTURA DEL CLOROPLASTO

ESTRUCTURA
Membrana externa
Porinas (1nm)

Membrana interna
Transportadores

Tilacoide
Grana

Estroma.
DNA Sntesis de carbohidratos

ESTRUCTURA

Las membranas : >glucolpidos <fosfolpidos

Tilacoide

Genoma
Doble hebra 80 6oo kpb 60 y 200 genes tRNA rRNA No recombinacin Protenas ribosmicas 2000 a 3500 protenas codificadas por genes nucleares

Fotosntesis
LUZ

GLUCOSA
Energa luminosa

Energa qumica

6 CO2 + 6 H2O C6H12O6 + 6 O2

Fase luminosa Fase oscura

El proceso de fotosntesis en un cloroplasto

En la primera serie de reacciones, el agua se oxida y se libera oxgeno, mientras que la segunda serie de reacciones el dixido de carbono es asimilado (fijado) produciendo carbohidratos.

Flujo de electrones que se produce en la membrana tilacoidal durante la fotosntesis

Fotosistema 2
El Fotosistema II (FS II) contiene una molcula de clorofila a reactiva, denominada P680, que absorbe preferentemente a 680 nm y se localiza, preferentemente, en las lamelas granales (grana). Genera ATP Fotolisis del agua

Fotosistema 1
En el fotosistema I (FS I) la molcula reactiva de clorofila a se denomina P700, ya que uno de los mximos, en la curva de absorcin es en los 700 nm, longitud de onda ligeramente mayor que el pico normal de la clorofila a. Genera NADPH y ATP

FotoFosforilacin aciclica

Produce ATP y NADPH+H*

Fotofosforilacin cclica

Produccin slo de ATP. Participacin solamente del fotosistema I

Reacciones independientes de la luz

El ATP y el NADPH son localizados en el estroma donde proporcionan la energa necesaria para la produccin de glucosa y bixido de carbono y agua.

La fijacin del carbono esta catalizada por la ribulosa bifosfato carboxilasa

En esta reaccin, en la que el dixido de carbono se transforma en carbono orgnico, se desarrolla en el estroma del cloroplasto y esta catalizada por la RUBISCO, que es muy abundante. El producto, 3-fosfoglicerato, el cual tambin es un importante intermediario de la glucolisis: cuando la enzima adiciona oxgeno en lugar de CO2, los dos tomos de carbono forman fosfoglicolato.

Fijacin del carbono que forma molculas orgnicas a partir de agua y CO2

Comparacin entre una mitocondria y un cloroplasto

gracias