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mucocutneos
Definicin
Es es una enfermedad aguda y febril de los nios que se extiende a varios aparatos y sistemas. Proceso idioptico con afeccin poco comn en los nios que involucra inflamacin de los vasos sanguneos, especialmente las arterias coronarias, lo cual puede conllevar al desarrollo de aneurismas.
Caracteristicas
Enfermedad multisistmica. Vasculitis de pequeos y medianos vasos. Sx linfadenitis cervical aguda no supurativa, alteraciones en la piel y las mucosas del tipo de edema, congestin conjuntival. Sx eritema de la cavidad bucal, labios y palmas de las manos, descamacin de la piel en la punta de los dedos. Ms frecuente en varones, y casi el 80% en menores de 5 aos pero su frecuencia mxima a los dos aos o antes.
Epidemiologa
o Se descubri en Japn. o Incidencia en E.U. 3-10/100 000 nios menores 5 aos. o Ms frecuente varones, con una relacin de 1,6:1. o Alrededor de 2.500 nios son Dx en E.U. al ao. o Menos 1 % morir por complicaciones. o Mortalidad oscila entre 0,1 y 2%. o Es la segunda vasculitis sistmica mas frecuente en la infancia. o Principal causa de cardiopata adquirida en nios en E.U.
Etiologa
DESCONOCIDA ACTIVACIN DEL SISTEMA INMUNE
Fisiopatologa
Colonizacin de la mucosa digestiva del individuo por microorganismo productor de superantgeno. Absorcin de toxina por mucosa inflamada. Estimulacin de mononucleares locales o circulantes.
Produccin de citocinas pro-inflamatorias. Expresin de neoantgenos en clulas de la superficie del endotelio vascular en respuesta a estimulacin inducida por citocina. Susceptibilidad de clulas endoteliales al ataque de anticuerpos citotxicos y clulas T activadas.
Fases
Clnica:
Complicaciones:
Letargia. Irritabilidad. Meningitis linfocitaria. Uvetis. Insuficiencia cardiaca/mitral. Miocarditis/pericarditis. Hepatitis. Dolor abdominal/diarrea. Piuria estril. Artritis precoz.
Enfermedad de Kawasaki
Clnica:
Fiebre por mas de 5 das (no responde a tx, 1-2 sem= enf. coronaria) y 4 de los siguientes criterios:
Inyeccin conjuntival bilateral no exudativa. 98%
Enfermedad de Kawasaki
Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 96%
Enfermedad de Kawasaki
Rash generalizado, polimrfico, confluyente, no vesiculoso. 86%
Enfermedad de Kawasaki
Induracin de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamacin periungueal. 66%
Enfermedad de Kawasaki
Surcos transversos en uas de los dedos. (Lneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los sntomas.
Enfermedad de Kawasaki
Adenopatas cervicales, no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de dimetro. 44%
Diagnstico Diferencial
Sarampin Epstein Bar Rickettsia Leptospirosis Escarlatina Sx.choque toxico ARJ Stevens Johnson Hipersensibilidad mercurio Reaccin a drogas
Diagnstico
2)
3)
4)
5)
Manifestaciones cardiovasculares
Enfermedad de Kawasaki
Tiene Criterios
No
Es EK completo
No
Diagnostico Hallazgos:
Respiratorios: neumonitis intersticial leve. Cardiovasculares: Taquicardia, miocarditis, derrames Pericardico pequeos, aneurismas coronarios luego de 7 das de enfermo. Gastrointestinales: vomito, diarrea, dolor abdominal, pancreatitis, hepatitis leve. Reumatolgicos: artralgias y artritis. Neurolgicos: irritabilidad, letargo, y anormalidades en los pares craneales, meningitis asptica. Piel y anexos: surcos transversales uas(lineas de Beau). Hematolgicas: leucocitosis con neutrofilia y trombocitosis.
Efectos secundarios, la IGIV puede provocar insuficiencia cardiaca por aumento de volemia y meningitis asptica.
Pronstico
Depender en primer lugar de la aparicin de complicaciones cardiovasculares. Los factores relacionados con mayor riesgo de coronariopata: Edad por debajo del ao. Sexo masculino. Fiebre con duracin superior a 16 das. Cardiomegalias. Arritmias. La enfermedad de Kawasaki recidiva en alrededor de 1 a 3% de los pacientes.
Gracias