MALFORMACIONES UTEROVAGINALES ASOCIADAS A ANOMALAS DE LOS CONDUCTOS DE MLLER (A PROPSITO DE UN CASO)

Alejandra Pereiro Carbajo Rosa Ana Corral Rivadulla Laura Ortiz Tern Laura Martn Martnez Giselle Romero Arest Vernica Lzaro Gonzlez

(Complexo Hospitalario de Pontevedra)

CASO CLNICO

Paciente de 12 aos de edad con dolor abdominal relacionado con la

menstruacin (menarquia hace 3 meses)

Acude en varias ocasiones a urgencias por este motivo Con la sospecha clnica de dismenorrea, es tratada con antiinflamatorios, a pesar de los cuales persiste el dolor

Episodio actual

Dolor abdominal continuo en flanco/fosa ilaca derecha No nuseas-vmitos-diarrea. No clnica miccional. No fiebre Abdomen blando, depresible Blumberg positivo; puopercusin renal negativa Hemograma, bioqumica, coagulacin y anlisis de orina: normales

Se solicita ecografa abdominoplvica

Ecografa abdmino-plvica

No anormalidad hepatobiliar No visualizacin del rin derecho; rin izquierdo hipertrfico Vejiga poco replecionada Se visualiza un tero en longitudinal Masa hipoecoica retrovesical y en fosa ilaca derecha, sin septos ni contenido

 Posteriormente la paciente es valorada por el servicio de ginecologa. Siendo el tacto vaginal imposible, se realiza ecografa va rectal, con hallazgos superponibles a los visualizados en ecografa abdominoplvica
Gran masa retrovesical (142 x 66 mm) tero lateralizado a la izquierda (70x29 mm) Ovarios normales

HEMATOCOLPOS

Diagnstico diferencial::

HIMEN IMPERFORADO vs SISTEMA DE DUPLICACIN UTEROVAGINAL CON HEMIVAGINA CIEGA

Se realiza RM plvica para completar el estudio:

- Hiperintensa en T1 - Seal intermedia en T2

Se confirma la presencia de un gran hematocolpos

Se evidencian dos hemiteros:

El derecho es desplazado por el hematocolpos y presenta detritus sanguneos en su interior

(hematometra) El izquierdo, desplazado superiormente, es de caractersticas normales

La vagina no es valorable

Ovarios normales

Ausencia del rin derecho e hipertrofia compensadora del izquierdo

Sospecha diagnstica, malformacin uterovaginal:

TERO DIDELFO vs BICORNE, con SEPTO VAGINAL

* HEMATOCOLPOS

RM potenciada enT1

RM potenciada en T2

Hemitero izquierdo Hemitero derecho

Hematocolpos

T2

Se interviene quirrgicamente:
Incisin de la pared vaginal antero-lateral derecha (protuida por la presencia del hematocolpos), drenaje de 600 cc sangre y excisin de una porcin del tabique vaginal transversal

RM plvica postciruga:
Se realiza en dos tiempos por marcado estreimiento, evidencindose:
TERO DIDELFO: 2 hemiteros con cavidades no comunicadas + 2 crvix AGENESIA RENAL DERECHA (ipsilateral al hemisepto vaginal resecado en la ciruga) MENINGOCELE SACRO ANTERIOR: lesin qustica anterolateral derecha al sacro (S1-S2) Probable espondilolistesis grado I L5-S1

MENINGOCELE SACRO ANTERIOR

TERO DIDELFO (septo hemivaginal resecado)

AGENESIA RENAL

-Nos encontramos ante un caso en el que se asocian TERO DIDELFO

CON HEMISEPTO VAGINAL TRANSVERSAL, AGENESIA RENAL Y MENINGOCELE SACRO ANTERIOR, tres malformaciones congnitas

poco

frecuentes cuya asociacin est descrita en la literatura cientfica.

-A propsito del caso, haremos una revisin de las MALFORMACIONES

UTEROVAGINALES ASOCIADAS A ANOMALAS DE LOS CONDUCTOS DE MLLER

-Su caracterizacin mediante tcnicas de imagen es fundamental para planificar la actitud teraputica en un grupo de pacientes jvenes que presentan alta tasa de infertilidad, complicaciones obsttricas y desrdenes menstruales.

MALFORMACIONES UTEROVAGINALES (MUV)

-Se deben a una alteracin en la embriognesis -Los conductos de Mller son dos derivados mesodrmicos; crecen en sentido medial
y caudal originando las trompas de Falopio (en su porcin superior) y el tero y los dos tercios superiores de la vagina (en su porcin inferior) Las porciones inferiores se fusionan medialmente (fusin lateral) y a continuacin el septo central que separa los conductos fusionados se reabsorbe para dar lugar a una cavidad nica. El tercio inferior de la vagina se forma a partir del seno bulbovaginal y se fusiona con los tercios superiores (fusin vertical)

El conocimiento de la embriognesis del sistema reproductor femenino es de gran utilidad ya que simplifica el estudio de las MUV, pues el momento de la embriognesis en el cual se produce la alteracin es el que determina la clase de MUV El desarrollo de los conductos de Mller guarda estrecha relacin con el de los conductos de Wolff, lo cual explica la asociacin relativamente frecuente de las malformaciones uterovaginales con anomalas del tracto urinario (agenesia renal fundamentalmente) Los ovarios tienen un origen independiente y no suelen estar afectados en las MUV.

TCNICAS DE IMAGEN PARA EL ESTUDIO DE LAS MUV

Histerosalpingografa:

Es la tcnica clsica para el estudio de las MUV Proporciona informacin acerca del canal endometrial y cervical, as como de la permeabilidad de las trompas Principales limitaciones: no permite valorar el contorno uterino externo (fundamental para diferenciar las distintas clases de MUV) e implica exposicin a radiacin en pacientes jvenes que estn siendo estudiadas por problemas de fertilidad

Ecografa:
El estudio transabdominal puede estar limitado por el hbito de la paciente y por interposicin de asas intestinales, y es dependiente de la posicin uterina La ecografa endovaginal proporcionar una mayor resolucin espacial aunque a costa de un menor campo visin

RM:

Poseee una precisin cercana al 100% en el estudio de las MUV

Delimita con fiabilidad la anatoma uterina interna y externa Permite un estudio multiplanar Posibilita diagnsticos alternativos

Es considerada la tcnica de eleccin por la mayora de los gineclogos

PROTOCOLO:
-T2-TSE Coronal -T2-TSE Sagital -T1-SE Axial (toda la pelvis) -T2-TSE Axial (Axial al tero)

Plano axial al eje del tero

En el estudio mediante RM debemos analizar:

1) TERO:
Anatoma zonal
En condiciones normales, en secuencias potenciadas en T2 podemos diferenciar:
ENDOMETRIO: hiperintenso MIOMETRIO CAPA INT: baja seal CAPA EXT: seal intermedia

Morfologa Distancia intercornual (normal: 2-4cm) Tamao (6-9 cm en sagital.

Relacin cuerpo:crvix-2:1)

Contorno externo del fundus (CONVEXO) Buscar la existencia de septos centrales, obstruccion (hematometra/hematocolpos)

2)

VAGINA
Buscar la existencia de septos, obstruccin y/o tractos fistulosos hacia rganos vecinos

3)

OVARIOS
(Endometriosis, teratoma)

4)

LESIONES PLVICAS O RENALES ASOCIADAS

CLASIFICACIN de las MUV

Se utiliza la clasificacin modificada de la American Fertility Society, que las divide en:

Clase I: AGENESIA E HIPOPLASIA Clase II: TERO UNICORNE Clase IIII: TERO DIDELFO Clase IV: TERO BICORNE Clase V: TERO SEPTADO Clase VI: TERO ARCUATO Clase VII: secuelas exposicin intratero a DES (dietilbestrol)

TERO SEPTADO (clase V)

Es la malformacin uterovaginal ms frecuente (representa el 50% de todas las MUV) Existe fusin lateral completa de los dos conductos de Mller y fallo en la reabsorcin del
septo central, con el resultado de dos cavidades uterinas separadas por un septo (como su nombre indica: tero septado)

El septo puede ser parcial o completo Caractersticamente el contorno externo del fondo uterino es normal (convexo, plano o
ligeramente cncavo -menor de 1 cm-)

-El tamao del tero es normal, aunque las dos cavidades que lo forman son individualmente ms pequeas -El septo est formado por tejido miometrial (hipointenso en wT2) salvo si es completo, en el cual la porcin inferior est
formada por tejido fibroso-

-A nivel del septo est alterada la vascularizacin, la

contractilidad miometrial y el endometrio, lo cual conlleva un aumento en la incidencia de abortos de repeticin y de partos prematuros -Est indicada la reseccin del septo (va histeroscpica)

TERO BICORNE (clase IV)

Representa el 10% de las MUV Existe fusin lateral parcial entre los dos conductos de Mller, de manera que los dos cuerpos uterinos estn fusionados slo caudalmente Hay dos variantes: *Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan antes de alcanzar el orificio cervical interno *Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan ms all del orificio cervical interno -Los cuernos uterinos estn ampliamente separados -La superficie externa del fundus uterino es cncava (a diferencia del tero septado) -Las dos cavidades uterinas estn comunicadas caudalmente (a diferencia del tero didelfo) -No est indicado el tratamiento quirrgico

UTERO DIDELFO (clase III)

Poco frecuente (representa el 5% de las MUV)

No existe fusin lateral de los conductos de Mller

lo cual hay dos cavidades uterinas no comunicantes y
Cada conducto se desarrolla de forma independiente, con

dos crvix

En el 75 % de los casos se asocia con un SEPTO

LONGITUDINAL VAGINAL

En menos ocasiones se asocia un defecto en la fusin vertical que se traduce en un SEPTO VAGINAL
TRANSVERSAL UNILATERAL

Clnicamente se presenta como dismenorrea si existe hematocolpos- y endometriosis si existe mentruacin

retrgrada-

El tero didelfo obstructivo requiere reseccin del hemisepto vaginal; en el resto de los casos no est indicada la ciruga

TERO ARCUATO (clase VI)

Indentacin suave del miometrio en la cavidad endometrial a nivel de fundus

El contorno externo es normal (convexo)

Algunos autores consideran que ms que una malformacin podra tratarse de una variante de la normalidad

UTERO UNICORNE (II)

Representa el 20% de las MUV
Se produce por un fallo en el crecimiento de uno de los conductos de Mller Se presenta como tero unicorne aislado ( 35 %) o asociado a un tero rudimentario Es frecuente la asociacin con alguna malformacin renal (agenesia generalmente), siempre ipsilateral al tero rudimentario El tero rudimentario puede ser comunicante o no y presentar o no endometrio funcionante, por lo que en ocasiones su reseccin est indicada
El tero unicorne es curvo y elongado (forma de banana) y se encuentra lateralizado Su volumen est disminuido, siendo la anatoma zonal normal

AGENESIA E HIPOPLASIA (clase I)

Supone el 5-10 % de las MUV Se producen por fallo temprano en el desarrollo embrionario El Sndrome de Mayer-Rokitansky es la malformacin clase I ms frecuente. Consiste en : Agenesia vaginal completa Agenesia uterina en el 90% de los casos tero rudimentario en el 10% restante Se presenta con amenorrea en pacientes con caractersticas sexuales secundarias presentes, pues la funcin ovrica es normal
Agenesia de vagina tero rudimentario

OTRAS MUV

ANOMALAS UTERINAS COMPLEJAS

MUV OBSTRUCTIVAS CON SEPTOS VAGINALES a)

Defecto de fusin vertical - SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL

Frecuente en el tero didelfo Puede existir en anomalas uterinas complejas Hay que hacer el diagnstico diferencial con himen imperforado

b)

Defecto fusin vertical - SEPTO VAGINAL LONGITUDINAL

Frecuente en anomalas de duplicacin Existen casos descritos de asociacin a meningocele sacro anterior

ANOMALAS SECUNDARIAS A EXPOSICIN INTRATERO A DES

El dietilbestrol fue introducido en el mercado indicado en abortos espontneos recurrentes, partos prematuros y otras complicaciones del embarazo, y posteriormente fue retirado por demostrarse una mayor incidencia de cncer de vagina en las mujeres expuestas En las hijas de estas mujeres , sometidas intratero al efecto del DES, se han encontrado encontrado mayor incidencia de MUV:
Configuracin en T de la cavidad endometrial tero hipoplsico Ensanchamiento uterino bajo Estrechamiento fndico Mrgenes endometriales irregulares Defectos de replecin intraluminales

CONCLUSIONES
La caracterizacin de las malformaciones uterovaginales adquiere

relevancia de cara al manejo clnico de un grupo de pacientes, generalmente mujeres jvenes, que consulta por problemas de fertilidad y desrdenes menstruales
La RM se ha convertido en la tcnica de eleccin para el estudio de este

tipo de malformaciones debido a su gran precisin para delimitar la anatoma uterina interna y externa

BIBLIOGRAFA

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