Dr.

Antonio Gando

Historia

Enfermedad de la luna llena

Enfermedad sagrada

Se la denomina la enfermedad de los 1000 nombres, ; en ocasiones son trminos que describen 'la causa' de la misma, los s ntomas,! la magnificencia de la enfermedad, o incorporando el nombre de quien la padec a

Enfermedade de los endemoniados Gota coral Gota caduco

El nombre otorgado a este desorden" 'epilepsia'!deri#a de la palabra griega 'epilambanein',! que significa!Ser atrapado o poseido

Enfermedade de los poseidos

C0ncepto

Epilepsia

$a epilepsia se defini% en el pasado como un trastorno intermitente del sistema ner#ioso causado por &una descarga e'cesi#a ( desordenada del te)ido ner#ioso cerebral sobre los m*sculos+. ,ug-lings .ac/son, el eminente neur%logo ingls, postul% esto en 1010

Segn la OMS
2na 3risis epilptica es un s ntoma ( por si sola no define a una enfermedad o s ndrome. El 4567 de la poblaci%n presentan una crisis epilptica en su #ida

$a enfermedad se acepta cuando -a( repeticiones cr%nicas de crisis epil8pticas

Epidemiologa

9odos los marcadores epidemiol%gicos est:n subestimados con respecto a la realidad

;ncidencia
4=5=0 casos por cada 100 mil -abitantes

Debido a la falta de Diagn%stico ( al estigma social

<re#alenci a
=00 a 1000 casos por cada 100 mil -abitantes

Etiologa

$os s ndromes epilpticos de acuerdo a su etiolog a se clasifican en"

;diop:ticas

En donde la influencia gentica es ma(or

Sintom:ticas

3u(a etiolog a es conocida ( demostrable

3riptogenticas

>ue se suponen que son sintom:ticas pero que no se conoce su etiolog a

$as principales causas de epilepsias son"

Epilepsias neonatales ( de primera infancia

Agresi%n cerebral perinatal Anomal as congnitas 9rastornos metab%licos ?-iperglucemia, -ipocalcemia@ Aeningoencefalitis 3on#ulsiones neonatales benignas Espasmos infantiles

En la infancia ?B mesesC6aDos@
3on#ulsiones febriles Agresi%n cerebral perinatal ;nfecciones Etros traumatismos 9%'icos ( defectos metab%licos Enfermedades degenerati#as cerebrales

FiDos ( Adolecentes
Epilepsias idiop:ticas Agresi%n cerebral perinatal ;nfecciones Enfermedades degenerati#as S ndromes neurocutaneos ?facomatosis@

.%#enes
9raumatismos 9umores Epilepsias idiop:ticas Agresi%n cerebral perinatal ;nfecciones Enfermedades degenerati#as

Adultos ( Ancianos
Enfermedades #asculares cerebrales Enfermedades degenerati#as 9%'icos ?alco-olismo@ 9umores traumatismos

$as crisis epilpticas <roducen una descarga anormal ( e'agerada de ciertos agregados neuronales del cerebro

Fo todas tienen la misma base Gisiopatol%gica

9odas son resultado de un desequilibrio entre in-ibidores ( e'citadores neuronales

Fisiopatologa de las crisis Epilpticas focales

1. Gnesis de los potenciales e'citadores 4. SincroniHaci%n de los potenciales anormales 6. <ropagaci%n por el cerebro

Se da resultado al desequilibrio de los mecanismos e'citadores e in-ibidores

Gnesis
3iertos grupos neuronales tienen la capacidad de actuar como marcapasos

<aro'ismos de despolariHaci% n

<otencial e'citador gigante

SincroniHaci% n <ropagaci%n

Se lle#a a cabo por mecanismos desconocidos Ieclutamiento de circuitos locales dentro de la corteHa

Aferentes de los circuitos t:lamo corticales J as anat%micas de cone'i%n intra e inter-emisfric a

Aodificaciones ,umorales

3ambios ,ormonales Glucemia Equilibrio i%nico Equilibrio osm%tico SueDo

Generan cambios importantes en la acti#idad elctrica de un foco epilptico

Anatoma patolgica

Est:n relacionadas con $esiones cerebrales

Entre las m:s frecuentes" $esiones mal formati#as <roducidas durante el parto Secuelas de las con#ulsiones febriles 3icatrices post5traum:ticas ;ctus cerebrales

.%#enes

Adultos ( ancianos

$a esclerosis del l%bulo temporal es la lesi%n mas importante de las epilepsias cr%nicas del adulto. Es masi#a ( el l%bulo temporal aparece macrosc%picamente atr%fico ( con dilataci%n del asta #entricular

Esclerosis del -ipocampo 9umores gliales o neurogliales mi'tos ,amartomas ( -eteropatias Aalformaciones #asculares #enosas, granulosas, entre otras.

B07 4=7 107

Clasificacin

Clasificacin e !as Crisis Epilpticas e "nternational !eag#e Against Epileps$

Cri sis Epi lp tica s

Crisis parciales Crisis generalizadas Crisis epilpticas no clasificadas

Crisis %arciales
3risis <arciales Simples

3risis <arciales 3omple)as 3risis <arciales que e#olucionan a 3risis Secundariamente GeneraliHadas

Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)

3I;S;S DE A2SEF3;A 3I;S;S A;E3$EF;3AS 3I;S;S 3$EF;3AS 3I;S;S 9EF;3AS 3I;S;S 9EF;3AS 5 3$EF;3AS 3I;S;S A9EF;3AS ?3risis Ast:ticas@
Crisis de ausencia Atpicas

Tpicas

*Simples con trastornos de la conciencia *Con automatismo *Con componente mioclonico *Con componente tnico *Con componente atnico *Con componente vegetativo

Crisis epilpticas no clasificadas

"ncl#$en todas las crisis &#e no p#eden clasificarse por datos inadec#ados o incompletos' $ alg#nas &#e desafan la clasificacin' incl#$en alg#nas crisis neonatales' con mo(imientos oc#lares rtmicos' mo(imientos de masticacin $ natatorios.

Crisis epilpticas no clasificadas

3risis febriles 3risis neonatales

Etras" Ielacionada con la Diabetes Garmacodependencia Eclampsia Epilepsia refle)a

3lasificaci%n seg*n la localiHaci%n lobar

FRONTAL

OCCIPITAL

TEMPORAL

PARIETAL

!O)*!O +EM%O,A!
CA,AC+E,"S+"CAS C!"-"CAS
1. Las crisis parciales simples se caracterizan por sntomas autonmicos y/o psquicos, asociados o no con fenmenos sensoriales, olfativos o auditivos (incluyendo ilusiones). Es frecuente la presencia de una sensacin epi !strica ascendente. ". Las crisis parciales comple#as empiezan detencin de la actividad motriz, se uida de automatismos oroalimentarios. La duracin de la crisis es mayor de 1 minuto. $recuentemente se o%serva confusin post&ictal y son se uidas de amnesia La recuperacin es pro resiva.

OS S*)+"%OS
3I;S;S AA;GDA$E ,;<E3AA<;3A 3I;S;S 9EA<EIA$ES $A9EIA$ES

!O)*!O F,O-+A!
CA,AC+E,"S+"CAS
CLINICAS 1. 'risis %reves. ". 'risis parciales comple#as de ori en frontal, la confusin post&ictal es mnima o ausente. (. )anifestaciones motrices tnicas o posturales en primer plano. *. +utomatismos estuales comple#os, frecuentes al inicio de la crisis.. ,. 'adas frecuentes cuando la descar a es unilateral.
3I;S;S DE$ 3;FG2$E 3I;S;S DE $A IEG;EF AF9EI;EI GIEF9E 5 <E$AI 3I;S;S EIL;9E GIEF9A$ES 3I;S;S DE $A <AI9E DEISE$A9EIA$ DE$ $EL2$E GIEF9A$ 3I;S;S E<EI32$AIES 3EI9EKA AE9EIA

,E."O-ES /*E %*E E- SE, AFEC+A AS

3I;S;S DE$ AIEA AE9I;K S2<$EAEF9AI;AS

!O)*!O %A,"E+A!
3AIA39EI;S9;3AS
3risis parciales simples con generaliHaci%n secundarias Son generalmente sensiti#as 3on parestesias ( sensaci%n de electricidad, ?que pueden quedar limitadas o progresar en forma de marc-a )ac/soniana@ Asomatognosia Sensaci%n de reptaci%n lingual o de rigideH o fr o Se pueden constatar tambin fen%menos rotatorios o posturales

!O)*!O OCC"%"+A!
CA,AC+E,"S+"CAS
3risis parciales simples con generaliHaci%n secundaria 3risis #isuales son fugaces que pueden ser de tipo negati#o ?escotomas, -emianopsia, amaurosis@ o positi#o ?centellas, fosfenos@. ;lusiones de percepci%n, con deformaci%n de los ob)etos

crisis alucinatorias tienen una descarga a ni#el de la uni%n parieto5temporo5 occipital. $os primeros signos pueden incluir una #ersi%n t%nica o cl%nica contralateral de la cabeHa o solamente de los o)os ?des#iaci%n oculocl%nica u ocul%gira@, as como sacudidas palpebrales o cierre forHado de los p:rpados.

Sndromes Epilpticos

Sndromes epilpticos
Iespuesta del cerebro dependiente de la edad ante una #ariedad de etiolog as diferentes.
Se indi#idualiHa sobre la base de 4 -ec-os
Dependencia de la edad <osible gra#edad e#oluti#a

En un s ndrome dado predomina un tipo de crisis, aunque pueden producirse #arios

S ndrome de E-t-ara
;nicio a las M semanas N 4 aDos 3aracteriHado por" espasmos t%nicos e'tensores? -asta 10 seg de duraci%n@ agrupados en series o espor:dicos@. dificultad para respirar, apnea ( pobre refle)o al tragar El S' es maligno" pron%stico suele ser malo.

Sndrome de 0est
- 9riada cl:sica" - <redominio en niDos 3asi todos inician antes del 1er aDo de edad, inicio m:'imo 6 ( 1 meses El B07 tiene retraso psicomotor antes de los espasmos por ser portadores de #ariedades causas como"
Espasmos infantiles

deterioro psicomotor

-ipsarr tmi ca en el EEG

Encefalopat as metab%licas Aalformaciones cerebrales Secuelas de meningoencefalitis

Sndrome de !enno34 .asta#t

Sintom1tico2 secu ndario a trastorno cerebral sub(acente Criptognico? caus a desconocida@ .ro%lemas co nitivos EEG" comple)os de punta Nonda lenta difusos )ultiples tipos de convulsiones

Etiolog a

9I;ADA 3$OS;3A

$as crisis se inician entre los 151 aDos de edad. Son GeneraliHadas? t%nicas a'iales, ausencia at pica, t%nico5cl%nicas generaliHadas ( at%nicas@

Asociado con Enf del SF distintas causas? anomal as del desarrollo, -ipo'iaCisquemia perinatal, trauma, infecciones.

Enfermedad de !1fora
Gorma de epilepsia miocl%nica progresi#a Se -ereda con car:cter autos%mico recesi#o en al menos 6 genes. 4 de los las crisis t%nico5cl%nicas cuales -an sido clonados. generaliHadas se inician
en la pubertad ( la adolescencia ?entre los 10 ( 11 aDos@,

Dep%sitos amiloides? cuerpos de $:fora, pueden estar en" corteHa cerebral, - gado, m*sculo esqueltico ( piel

Sndrome de !anda#45leffner
Afasia adquirida 3risis t%nico cl%nicas generaliHadas, parciales ( miocl%nicas EEG"Acti#idad de puntas en regiones temporocentrale s <untas multifocales ( ondas lentas

$as crisis epilpticas ( los problemas psicomotores se obser#an en 4C6 pacientes.

Signos $ sntomas

S".-OS 6 S7-+OMAS
$os signos ( s ntomas de la epilepsia se describen de acuerdo a la clasificaci%n" simples o focales $ comple8as o generali9adas:

A#ra epilptica

Sntomas prodrmicos

S"-+OMAS %,O ,;M"COS

Son sensaciones inespec ficas como cambios del -umor, irritabilidad, alteraciones del sueDo o del apetito o del comportamiento, desde -oras o d as antes de la crisis sobre todo con#ulsiones.

$os enfermos con crisis focales tambin tienen s ntomas prodr%micos, por e)emplo sensaciones e'traDas en una e'tremidad cierto tiempo antes del ataque focal motor.

A*,A E%"!<%+"CA
Es la sensaci%n inmediata pre#ia a la crisis, sea focal comple)a o secundariamente generaliHada. 3orresponde a la manifestaci%n cl nica mas precoH de la base neurofisiolog a de la crisis.
En la pr:ctica se aplica a las sensaciones epig:stricas o ps quicas como miedo, angustia, malestar indefinible, ner#iosismo ( otras que los pacientes e'perimentan casi siempre en el conte'to de las crisis temporol mbicas. $os pacientes con epilepsia focal frontal a menudo tienen auras cef:licas, que consisten en sensaciones raras o indefinibles en la

C,"S"S E%"!<%+"CAS .E-E,A!"=A AS

Son aquellas cu(o primer s ntoma apreciable depende de la disfunci%n de ambos -emisferios cerebrales.
3risis generaliHadas no con#ulsi#as Ausencias t picas Ausencias at picas

3risis con#ulsi#as con#ulsi#as Aioclon as o clon as epilpticas 3risis t%nicas 3risis tonicocl%nicas 3risis at%nicas

$a prdida de consciencia ocurre desde el primer instante del ataque, $a descarga en el EEG es difusa ( simtrica en las deri#aciones de ambos -emisferios, ( $as manifestaciones motoras, afectan a las cuatro

M"OC!O-7AS 2O C!O-7AS> E%"!<%+"CAS

Son sacudidas musculares bre#es, como un c-oque elctrico, que duran entre 40 ( 140 minutos.
3uando son generaliHadas producen la contracci%n en fle'i%n de las cuatro e'tremidades. $os enfermos lanHan los ob)etos que tienen en las manos. En el EEG se registran paro'ismos cr ticos o intercr ticos de puntas o polipunta ondas generaliHadas ( simtricas en ambos -emisferios.

$as mioclon as son pro#ocadas por est mulos sensiti#os o sensoriales ( facilitadas por la fatiga, el estrs, el alco-ol o la pri#aci%n de sueDo.

C,"S"S +;-"CAS
<roducen un espasmo muscular prolongado.
$a contracci%n muscular se #a acentuada ( e'tendiendo de una manera progresi#a por el tronco ( la e'tremidades. $os braHos tienen tendencia a fle'ionarse ( las piernas ( el tronco a e'tenderse, pero puede ocurrir una fle'i%n de las cuatros e'tremidades. Es frecuente que al inicio el paciente tenga los o)os ( la boca abiertas ( emita un ruido inspiratorio.

Suelen ser mu( bre#es, de menos de 1 minuto.

C,"S"S +;-"COC!;-"CA
Se inicia por la contracci%n t%nica en fle'i%n o en e'tensi%n, a #eces con e#oluci%n de una a otra. Fase tnica? el enfermo puede emitir un grito agudo por el espasmo de la laringe, ( tiene la mand bula enca)ada. En esta fase, que dura de 10 a 60 segundos, la respiraci%n se interrumpe ( aparece cianosis.

Fase clnica? comienHa con sacudidas mu( bre#es ( poco amplias. <rogresi#amente los mo#imientos son m:s amplio, #iolentos ( espaciados, simtricos en las cuatro e'tremidades.

Dura alrededor de 1 minuto. El enfermo suda ( babea, ( la sali#a es sanguinolenta si se -a mordido la lengua o la me)illa, la respiraci%n es estertorosa.

Suele -aber taquicardia ( subida de la presi%n arterial. Es frecuente que el enfermo se lastime al caer ( se orine, pero estos acontecimientos, como tambin la mordedura de la lengua, son aleatorios.

C,"S"S A+;-"CAS
<rdida del tono postural, que puede ser limitada s%lo a la cabeHa o a una fle'i%n de las rodillas o ser total, lo que pro#oca la ca da del enfermo. <uede ser de duraci%n instant:nea o -asta de #arios minutos,

Son m:s frecuentes en los s ndromes epilpticos sintom:ticos de lesiones cerebrales difusas.

S"-+OMAS SE-S"+"@OS
<ueden ser elementales como -ormigueos, quemaH%n, dolor u otras sensaciones desagradables en un :rea corporal que se e'tienden o no al resto de un -emicuerpo. Etras sensaciones son m:s elaboradas, como las deformaci%n o desaparici%n o le#itaci%n del -emicuerpo afectado. Estas crisis tienen su origen en las :reas parietales pr%'imas

S"-+OMAS %S7/*"COS
<ueden ocurrir alteraciones dismnsicas ( cogniti#as.
2na m:s simple se parece a la rememoraci%n de acontecimientos pasados, $a otra es m:s comple)a, durante la cual el paciente tiene la impresi%n de que puede anticipar lo que #a a producir algo que l (a conoce.

<aciente e'perimenta o bien una sensaci%n de irrealidad ( de falta de familiaridad del ambiente como si todo fuera desconocido ( estu#iera en un sitio e'traDo

S"-+OMAS %S7/*"COS
Alucinaci%n de c-ispas, luces o colores en el -emicampo contralateral. $as -a( olfati#as o auditi#as. En cada caso pueden ser simples ?un olor desagradable indefinible, un Humbido pitido@ o comple)as ?olores elaborados, audiciones musicales, #oces o mensa)es@.

A$23;FA3;EFES

A29EAA9;SAES

$os m:s simples son de c-upeteo, degluci%n, abertura ( cierre de una mano o cambio de la e'presi%n facial ?como de alegr a, sorpresa o miedo@. Etros automatismos m:s comple)os son los de frotar las manos entre s , o la ropa o sus genitales. El paciente puede responder con mordiscos, puDetaHos o patadas.

S"-+OMAS E AC*E, O A !A E A
Menores de A aBos - Espasmos del solloHo. - Ao#imientos anormales" temblor mentoniano o de una e'tremidad, mioclono benigno de la infancia temprana, episodios de estremecimiento, discinesia paro' stica ( coreoatetosis. - ,iperecple'ia o s ndrome de sobresalto. - 9rastornos del sueDo" mioclon as neonatales benignas del sueDo. - S ndrome de Sandifer ?contracciones t%nicas en relaci%n con reflu)o gastroesof:gico@. - Jrtigo paro' stico benigno. Entre A $ C aBos - 9rastornos del sueDo" terrores nocturnos. - S ndrome de discontrol epis%dico ?&rabietas+@. Entre C $ DE aBos - 9rastornos del sueDo" parasomnias o sonambulismos. - Ao#imientos anormales" tics o coreoatetosis paro' stica cinesignica. - AigraDa abdominal o migraDa basilar.

Adolescentes - 9rastornos del sueDo" narcolepsia5cataple) a. - AigraDa con aura. - S ncopes" #aso#agales. - Ao#imientos anormales. - <sic%genos ?pseudocrisis@. Ad#ltos $ ancianos - Ataques isqumicos transitorios, drop5attac/s. - AigraDas con aura. - S ncopes" cardiognicos ( neurognicos. - Amnesia global transitoria. - Ao#imientos anormales" discinesias paro' sticas ( atr%genas ?antidopaminrgicos@ o espasmo -emifacial. - 9rastornos del sueDo" alteraci%n de conducta en el sueDo IEA o mo#imientos peri%dicos de las piernas. - <sic%genos ?pseudocrisis@. - 9rastornos metab%licosCendocrinos" -ipoglucemia, -ipocalcemia, -ipercalcemia, disfunci%n tiroidea, porfiria o feocromocitoma.