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Enfermedad de Marie-Strmpell
Mariana Snchez G.
enfermedad autoinmune reumtica . Espondiloartropatas seronegativas. Ataca esqueleto axial articulaciones perifricas- estructuras extra articulares.
Los primeros sntomas aparecen por lo general entre los 20 y los 25 aos de edad, y slo en el 5% de los 40 aos. El 90% de los pacientes afectados presentan el antgeno HLA-B27 positivo. Como este gen aparece en casi el 9% de la poblacin mundial, no alcanza con su deteccin para establecer un diagnstico seguro.
Anatoma Patolgica.
Sacroileitis primera manifestacin Se encuentra : Sinovitis, medula mixoide, edema de medula, entesitis, diferenciacin condroide. LT, macrofagos, osteoclastos.
Columna : Tejido de granulacin de carcter inflamatorio (anillo de disco y borde de la vertebra) erosin del borde de la vertebra sustituidas por tejido seo sindesmofito puente en los cuerpos vertebrales Rx caa de bamb .
Patogenia.
Inicio entesis. Acta TNF Articulacin infiltrada LT CD4 , CD8
Manifestaciones clnicas.
Inicio a los 20 aos. Dolor sordo (lumbar-glteos) rigidez matutina dolor mas prolongado y es bilateral hipersensibilidad sea al contacto y la presin*
Afeccin de articulaciones perifricas 30%, suele ser asimtrica. Dolor , rigidez cervical manifestacin tarda.
Prueba de Schober.
Mide la movilidad lumbar en el plano sagital. Identificar la unin lumbo-sacra en un punto que une la columna con la lnea que va entre las espinas ilacas posteros-superioreshacer 2 marcas en la lnea media, una 10 cm por sobre (o proximal)a la unin lumbosacra y la otra 5 cm por debajo (o distal) px se inclina hacia delante . Un aumento sobre 4 cm indica que la movilidad es normal, entre 2 y 4 cm hay sospecha de restriccin de la movilidad de la columna lumbar y menor de 2 cm indica limitacin definitiva.
Cambios posturales.
Lordosis lumbar. Atrofia de glteos. Xifosis torcica. Disminucin de la estatura. Limitacin de expansin torcica.
Complicacin
Fracturas vertebrales ( Fr. Cervicales)
Labs.
B-27 eritrosedimientacion. PCR
Signos radiolgicos.
Sacroileitis Borrosidad de borde del hueso subcondral. Seudoensanchamiento de espacio articular. Cuerpos vertebrales cuadrados. Sindesmofitos.
Diagnostico
Clinico. Radiografico.
Tratamiento
AINES Anti TNF : INFLIXIMAB : IV 3-5mg/kg de peso 2-6-8 semanas. Se observa en densidad sea a las 24 semanas. ETANERCEPT.
Bibliografa.
Harrison principios de medicina interna , 17 edicin , 2008, espondilitis Anquilosante 2109-2012 . Braun J, Bollow M, Remlinger G et al.: Prevalence of Spodylarthropathies in HLA-B27 positive and negative blood donors. Arthritis & Rheumatism 1998;41:5867.