Polimiozita - Dermatomiozita

Prof. Univ. Dr. Victor Stoica Spitalul Clinic Dr. I. Cantacuzino

Polimiozita - Dermatomiozita
Boal inflamatorie nesupurativ a muchiului striat implic modificri inflamatorii i degenerative (muchi + piele) rezult n final atrofii i contracturi musculare - Polimiozita = afectare numai muscular - Dermatoizita = af. muscular + cutanat caracteristic Inciden : orice vrst, max. : - copii 5-15a (miozit as. Boli colagen) - 40-60a (F/B = 2/1) - peste 60a = paraneoplazie

 Etiologia : necunoscut, multifavorial

F. genetic : peste 50% HLA-DR3, 4 --- B8

(copil) sau B14 (adult)

F. imun : R autoimun = Auto-Ac specifici

miozitei + asocierea de alte boli autoimune

(LES, SD) + crioglobuline F. mediu : virusuri, toxoplasma, medicamente F. ischemie : la copil

 Patogeneza : imun mediat celular (PM)/umoral (DM) a) PM : celular LTcCD8+ ntre miocitele care exprim HLA-cls. I - absena afectrii vasculare - auto- Ac v. ARNt sintetatz (Jo1, Pl7) virusuri (mimetism molecular) b) DM : umoral - LB perivascular + C3, LTh = ntre cel./fibre musculare - afectare microvascularnecroz, distrucia capilarelor, fibrelor musculare - inflamaie

 Anatomie patologic : af. fibrei musculare striate, rar miocardice degenerescen vascular, necroz miofibrilar, II cu L, P1, Mcf: peri-fibr muscular (PM) sau vascular (DM) angeit sever (DM) : piele, ? subcutanat, GI (tromboze, microinfracte) tardiv : fibroz, atrofie perifascicular, calcificri musculare NU : musculatur neted, m. Extremitilor (mini, picior, fa)

 Simptomatologie : Manif. generale : tip infecios/debut febril, G, inapeten, S. Raynaud (lent) Af. muscular : disfuncie/astemnie muscular, I F musculare lent (s, 1) af. simetric, proximal

= c. pelvin/c. scapular
C. pelvin : dificultate n flexia

coapsei/abdomen
urcat/cobort scara

 C. scapular : dificultate n ridicarea

braelor/pieptnat mbrcat M. cefei : ridicarea dificil a capului de pe pern nu poate menine vertical capul M. faringian/esofag superior : disfagie,

regurgitaie pe nas alimente

M. laringian : disfonie, disartrie

M. respiratori : i. costali, diafragm): dispnee,

pn. de aspiraie

 Ex. Obiectiv :

Iniial = tumefacia maselor musculare

Tardiv = atrofie/contractur muscular,

calcificri

 Cutanat :
rash = fa, scalp, ceaf periorbitar edem vviolaceu al pleoapelor (ochelari) n V pe gt erupii eritemato-masculo-papuloase MCF, IFP = semnul Gottron

dermatit exfoliativ pe palme/degete

hiperemeia patului ungheal/telangiectazii periungheale

calcificri s.c.
S. Raynaud (10%)

 Cardiac : rar, miozit + miocardit (T ritm/conducere) IC ( miocardit/HTP) Ac anti-SRP ( particul semnal de recunoatere) Pulmonar : Hipoventilaie (astenie m. Respiratori) Br. Pn, de aspiraie PIF = ac anti Jo. 1 Digestiv : difagie, tranzit lent, ulceraii Articulaii : rar (25%-50%)

 Forme clinice :
1. PM idiopatic primar a adultului : debut insidios, clasic NU manif. cutanate Ac anti-SRP = boal sever + cord

Forme acute : rabdomioliz/pseudotrikinozic, subacut/nodular 2. DM idiopatic primar a adultului :

af. cutanat (edem periorbitar, calcificri)

 3. PM sau DM copilului : prezena vasculizei

necroze cutanate, G-I, calcificri s.c. 4. PM sau DM asociat neoplaziei: peste 55 ani, B, precede/concomitent/succede neo : pulmon, genital (sn, ovar, uter), colom, b. mieloproliferative 5. Miozita asociat cu alte boli ale - conjunctiv

(overlap sindrom):
LES, SD, BMTC, S. Sjgren, vasculite

 6. Miozita cu corpi de incluziune :

peste 50 ani, debut insidios af. muscular membre prox/dist frecvent asimetric neuropatie periferic CPK, EMG - Dgs. Histologic: - asemnor PM - vascuole n fibrele musc.nconjurate de granulaii de amiloid

 Laborator :
Biologie : VSH, alfa -2 globuline, CPR frecvent N ( n NEO/b. imune) ( VSH nu se coreleaz cu severitatea bolii n DM), CIC+, FR+ Enzime musculare : CPK-MM peste 10x (N = inhibitor circ../tardiv/neo)

LDH, aldolaza
mioglobin, ac. carboxiglutamic (DM)

 Imuno : Auto anti-ARNt sintetaz.

Jo.1 PIF ( PM, S. Raynaud) P1-7, PL-12 Ac anti-SRP (citoplasm) Mi-2 DM (nucleu) EMG : miopatie inflamatorie Biopsie muscular : degenerare/necroz miofibrile II cu L, P1, Mcf localizat atrofie fibre musc./cutanat (DM)

 Diagnostic +: 1. Astenie muscular somatic (centuri/flexori anteriori gt simetric/progresiv disfagie/af. m. respiratori) 2. Dureri i sensibilitate n m. Afectai 3. CPK-MM 4. EMG = miopatie inflamatorie 5. Biopsie + = necroz f. musc. /II/atrofie perifascicalar 6. Auto Ac-specifici 7. Manif. Dermatologice (DM): edem periorbitar, s. Gottron

 Tratament : a) Corticoterapie : P= 1-2mg/kc/zi 2-41 (DM)/61 (PM) pn la ameliorarea clinic/biologic/EMG apoi doz de ntreinere 2-3 ani plusterapie n forme severe Ineficien : doz insuficient, rapid, eroare diagnostic, neo Astenie muscular = recidiv-accentuare la I P miopatie CST-predomin m.iInf. CPK =N ameliorare la, P

 b) Imunosupresoare : (+/- P) MTX 7.5 25/50mg/s x 6-12 luni AZA 2mg/Kc/zi Ciclofosfamid 2-4 mg/Kc/zi/ plusterapie NU la copil c) Plasmaferez mai ales la copii cu vasculit d) Kinetoterapie recuperare e) NEO- cura tumorii