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CASOS CLINICOS

Panhipopituitarismo

El panhipopituitarismo es una condicin en la que la glndula pituitaria no produce hormonas; en otras palabras se apaga. Es ms perceptible cuando ocurre en nios, debido a que su crecimiento se atrofia y puede ocurrir enanismo.

. Clasificacin: Primario: Deficiencia endocrina en clulas hipofisarias Secundario o hipotalmico: Dficit de pptidos liberadores hipotalmicos Parcial o mono trpico: Fallo en un sector hormonal

Panhipopituitarismo: Esta involucrada toda la secrecin glandular

Panhipopituitarismo + masa sellar

Paciente , ingresa por estado


confusional y conducta, estuvo recibiendo terapia psiquitrica TSH 4 Ui/ml T4 Libre: 0.2el cortisol en 3ug/dl (5-25) Perfil gonadal hipogonadismo hipogonadotrfico TAC Cerebral: Se evidencia imagen calcificada en regin sellar

helard2000@yahoo.com

HNAL,H.M.H-2003 Servicio de Endocrinologa HNAL,H.M.H-2005

Diagnstico
1) Clnica 2) Laboratorio: determinaciones hormonales 3) Imgenes 4) Estudio gentico

Estudio de laboratorio en hipopituitarismo

Exmenes hormonales basales:


Tropina y su hormona efectora: ambas bajas

Pruebas funcionales de estmulo:


GnRH: libera LH y FSH TRH: libera TSH y PRL Hipoglucemia insulnica: libera ACTH y GH CRH, AVP: liberan ACTH

GHRH, Clonidina: liberan GH

Exmenes Hormonales basales Dficit 1ario Dficit 2ario


TSH N- ; T4 ACTH N- ; Cortisol FSH N- ; E2 LH N- ; Test. (IGF1 )

Tiroides
Suprarrenal Ovario Testculo GH

TSH ; T4 N- ACTH ; Cortisol FSH ; E2 LH ; Test. (IGF1 )

PRL

PRL N-

PRL N-

= el diagnstico se basa en test de estmulo

Diagnstico
Prueba del triple estmulo: Siempre que hay una insuficiencia se hace esta prueba. El estmulo intenta explorar a la vez toda la hipfisis: Se da al paciente una mezcla de TRH, GnRH e Insulina. GnRH: Estimula produccin de LH / FSH. TRH: Estimula TSH y PRL. Insulina: Produce hipoglucemia, que es un estmulo muy potente de produccin de ACTH y GH (posiblemente tambin estimula la CRH).

Otras pruebas
Campimetra: la posible afectacin de la va visual podra indicar una lesin ocupante de espacio (tumores, hemorragias...). RMN y si no hay, se hace TAC (la RMN da mucha ms resolucin en el SNC). En casos particulares se pide medir el Fe (posible hemocromatosis). Rx crneo: para ver la silla turca, se pide Rx crneo lateral.

RM de tumor hipofisiario: Cortes coronales

Tratamiento
Es sustitutivo, dar la hormona que falta. Sin embargo no siempre es posible porque las hormonas hipofisarias son peptdicas, su administracin no puede ser por tanto oral, ser parenteral. Su accin es muy rpida ( 2-3 minutos) y hay que modificar la protena para que dure ms el efecto. Por tanto, lo que se hace es dar no la hormona central, sino dar la hormona perifrica. Tratamiento por toda la vida

Tratamiento
ACTH Dar corticoides. 20 mg de Hidrocortisona 5 mg de prednisona (en dos dosis). TSH Dar T4: 75-150 ug / da. GH 0.2 UI / Kg / da tres veces a la semana va intramuscular o subcutnea.El problema es Se debe dar en nios con talla baja y lneas de crecimiento abiertas o en el adulto?. En el adulto se dan dosis 0.05-0.1 UI/Kg/da

Tratamiento general del panhipopituitarismo


Lo 1 a dar son corticoides (el cortisol es importante para evitar el hipotensin). Tiroxina. GH si lo precisa. Hormonas sexuales.

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