EAP OBSTETRICIA Yesica Llimpe Mitma De Barrn BIOLOGA CELULAR Y MOLECULAR 21 Mayo de 2011 2011-I RIBOSOMAS Y LISOSOMAS ESTRUCTURA Y FUNCIN. INTERVENCIN EN PROCESOS PATOLGICOS. SNTESIS Y DEGRADACIN DE MACROMOLCULAS. RIBOSOMAS ESTRUCTURA Y COMPOSICIN. POLISOMAS. LISOSOMAS Organelas que contiene enzimas hidrolticas. Presente en clulas animales y vegetales. Su estructura es distinta dependiendo de un tipo celular a otro. El nmero, tamao y aspecto de su contenido difieren segn la naturaleza de cada clula y su estado fisiolgico. ESTRUCTURA DE LOS LISOSOMAS LISOSOMAS ENZIMAS LISOSOMALES Hidrolasas cidas que degradan: protenas, pptidos, ADN, ARN, polisacridos y lpidos. Existen ms de 50 tipos de hidrolasas cidas lisosomales. La fosfatasa cida es considerada un marcador lisosomal en tejidos animales. En un mismo tejido, todos sus lisosomas no poseen el mismo equipo enzimtico. ENZIMA SUSTRATO ENZIMA SUSTRATO PROTEASAS PROTENAS GLICOSIDASAS POLISACRIDOS Exopeptidasas: Catepsina A Catepsina C Extremo C-terminal N-terminal Exoglicosidasas: Glucosidasas Galactosidasa Fucosidasa Acetilhexosaminidasa Sialidasa Enlaces glicosdicos de azcares terminales Glucgeno Heteropolisacridos Endopeptidasas: Catepsinas B y D Uniones peptdicas internas Nucleasas: Ribonucleasas Desoxirribonucleasas cidos nucleicos ADN y ARN Endoglicosidasas: Hialuronidasa Lisozima Enlaces glucosdicos de azcares internos cido hialurnico Polisacridos de la pared bacteriana. Fosfatasas: Fosfatasa cida Fosfoproten- fosfatasas Fosfatos steres sulfatados Condroitina sulfato LIPASAS
Lpidos Sulfatasas: Arisulfatasas Condrosulfatasas Sulfatos orgnicos Lipasa Fosfolipasas Ceramidasa Triglicridos Fosfolpidos Ceramida ENZIMAS LISOSOMALES FUNCIONES DE LOS LISOSOMAS Almacenamiento temporal de reservas. Degradar sustancias de desecho o estructuras celulares viejas. Remodelacin de rganos. Proteccin contra sustancias o agentes extraos. Lisosomas primarios Lisosomas secundarios Vesculas de secrecin cuyo contenido es de aspecto homogneo. Contienen slo enzimas lticas. Vesculas generalmente voluminosas y de contenido ms heterogneo. Contiene enzimas lticas y sustratos en vas de digestin. TIPOS DE LISOSOMAS TIPOS DE DIGESTIN Digestin intracelular Digestin extracelular - Autofagia: Material digerido de origen endgeno. - Heterofagia: Material digerido de origen exgeno. Digestin intracelular 3. Autofagia 5. Heterofagia AUTOFAGIA Digestin de sustancias propias de la clula. Remodelado de las estructuras celulares. Involucin de tejidos y rganos durante la metamorfosis. Regulacin de la secrecin. Defensa. Nutricin. HETEROFAGIA Degradacin de sustratos exgenos en el interior de las clulas. DIGESTIN INTRACELULAR Los enzimas lisosomales son vertidos fuera de la clula para la degradacin de sustratos situados en las proximidades. DIGESTIN EXTRACELULAR Remodelaje del hueso y del cartlago en vertebrados. Nutricin de hongos. Almacenamiento temporal de reservas Lisosomas en vegetales. SNTESIS Y DEGRADACIN DE MACROMOLCULAS Transcripcin (Sntesis de ARNhn) Splicing Traduccin Transporte de ARNm maduro SNTESIS DE MACROMOLCULAS DEGRADACIN DE MACROMOLCULAS http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=eurekah&part=A34781 SUSTRATO PRODUCTO ENZIMA GEN ENFERMEDADES LISOSOMALES ENFERMEDADES LISOSOMALES http://www.goldinfo.org/education.aspx Lisosomas con material acumulado. Cambio en la apariencia facial. Deformidades del hueso. Prdida de habilidades. Problemas respiratorios y cardacos. Aumento de tamao del hgado y bazo. ENFERMEDADES LISOSOMALES Mucopolisacaridosis CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES LISOSOMALES En trminos del material almacenado: Glicoproteinosis Glucogenosis Esfingolipidosis Mucopolisacaridosis CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES LISOSOMALES Mucopolisacaridosis tipo I (Hurley) Mucopolisacaridosis tipo II (Hunter) Mucopolisacaridosis tipo III (Sanfilippo) Mucopolisacaridosis tipo IV (Morquio) Mucopolisacaridosis tipo V (Scheie) Mucopolisacaridosis tipo VI (Maroteaux-Lamy) Mucopolisacaridosis tipo VII (Sly) En trminos del material almacenado: Gangliosidosis Glicoproteinosis Glucogenosis Esfingolipidosis CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES LISOSOMALES Glucogenosis tipo II GM3 GM2 GM1 SUSTRATO PRODUCTO ENZIMA GEN Transplante Chaperonas Reemplazo enzimtico Terapia gnica Reduccin de sustrato TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES LISOSOMALES Aldurazyme (Iaronidasa). TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES LISOSOMALES Naglazyme. Idursulfase (Elaprase). Algunos frmacos usados como estrategias contra las enfermedades lisosomales: RIBOSOMAS Estructuras globulares compuestos por 2 subunidades. Cada subunidad presenta ARNr y protenas. http://www.genomasur.com/lecturas/02-49-G.gif Subunidad mayor Subunidad menor ESTRUCTURA Y COMPOSICIN DE LOS RIBOSOMAS ESTRUCTURA Y COMPOSICIN DE LOS RIBOSOMAS Griffiths et al. ; text 2010 by Steven M. Carr FUNCIN DE LOS RIBOSOMAS Traduccin de protenas. Estructura y funcin de los ribosomas Premio Nobel en Qumica 2009 Formaciones libres constituidas por ARN mensajero en traduccin por varios ribosomas al mismo tiempo. POLISOMAS http://www.nature.com/scitable/content/27459/williams_polysome_large_2.jpg Ribosoma Polisomas ADN POLISOMAS EN E. coli Eficencia de la sntesis de protenas: Cantidad de protena por ARNm (Proporcin de traduccin)
En E. coli: La proporcin de traduccin disminuye con el aumento de la longitud del ARNm.
. Valleriani A, Zhang G, Nagar A, Ignatova Z and Reinhard L. Length dependent translation of messenger RNA by ribosomes, September 9, 2010)