ENFERMEDADES

DEGENERATIVAS DEL
SISTEMA NERVIOSO
Dr. JORGE CARMONA CHAVEZ
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
UNIVERSIDAD NACIONAL DE PIURA
2012
ENFERMEDAD DE
PARKINSON
ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER
DEMENCIA CON
CUERPOS DE LEWY
Sntomas iniciales Sg. Extra piramidales Demencia Demencia y Signos extra
piramidales
Modo de Instauracin Insidioso Insidioso Insidioso o brusco
Progresin Gradual Gradual Fluctuante, rpida
Supervivencia media 8 aos 8 aos 6 aos
Psicosis:
% de afectados 20-30% 30-70% 60-80%
Tipos Habitualmente
inducidos por frmacos
Ideas delirantes,
alucinaciones
Alucinaciones visuales
Demencia:
% de afectados 30-40% 100% 100%
Tipo Subcortical Cortical Cortical y/o Subcortical
Signos Extra piramidales
% de afectados 100% 20-50% 80-100%
Tipo Temblor reposo/
Rigidez/ Bradicinesia
Rigidez y
Bradicinesia tarda
Como en la EP pero
menos grave
PERFIL CLINICO DE LAS
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
POBLACION DE 65 AOS EN EL
AO 2020
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
Placas y
Ovillos
Cuerpos
de
Lewy
Patologa
Vascular
Cuerpos
Argirofilos
Cambios
Espongi-
formes
Parkinson
Demencia
Cuerpos
argirofilos
Alzheimer
D. Cuerpos
Lewy
Alzheimer
Demencia
Mixta
Demencia
Vascular
Demencia
Cuerpos
Lewy
Encefalopatia
Espongiforme
DEMENCIA : DEFINICION

"Enfermedad cerebral que deteriora
progresivamente el funcionamiento
cognitivo, compromete la adaptacin y
altera la personalidad del sujeto enfermo".

Signoret, 1991
DEMENCIA: HISTORIA NATURAL
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
CRITERIOS DIAGNOSTICO
B.- Criterios de EA probable:

1. Dficit cognitivo demostrado por examen clnico
y documentado con test validados
2. Dficit progresivo en 2 o mas reas cognitivas
(memoria, juicio, calculo, lenguaje)
3. Ausencia de trastorno de nivel de conciencia
4. Inicio entre los 40 y 90 aos
5. No evidencia de otras enfermedades cerebrales o
sistmicas que justifiquen el cuadro
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
INCIDENCIA

Entre 75-79 aos 1.3/100/ao Rev. neurol. 12/98)
Entre 80-84 aos 3.5/100/ao Rev. neurol. 12/98
Entre 85 - mas 6.0/100/ao Rev. neurol. 12/98
Se aprecia un aumento exponencial( edad
dependiente) con un patrn que se duplica
cada cinco aos hasta los 89 aos.
FACTORES DE RIESGO Y DE PROTECCION EN
LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
FACTORES DE RIESGO FACTORES DE PROTECCION
Edad
Sexo femenino
Alelo Apo E4 / Apo E4
Mutaciones cromosmicas
Historia familiar
Bajo nivel educacional
Factores de riesgo vascular?
TEC?
Otros factores ambientales
Alto nivel educacional
Habilidades lingsticas
Actitud positiva
Tratamiento prolongado con AINES
Tratamiento con estrgenos en
mujeres menopusicas
Consumo moderado de vino tinto
Antioxidantes?
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
FORMAS PRESENIL O
TEMPRANA
SENIL O
TARDIA
Inicio Antes de 65 a. Despus de 65
Patrn gentico Agregacin
familiar
Espordico
% del total 5-10 90-95
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
SINTOMAS COGNITIVOS
AMNESIA
(ANTEROGRADA/FIJACION/SELEC.)
AFASIA
(COMPRENSION/EXPRESION/MIXTA)
APRAXIA
(MARCHA/VESTIR/IDEOMOTORA)
AGNOSIA
(PROSOPAGNOSIA/ASOMATOGNOSIA
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
DETERIORO COGNITIVO

INVOLUCION/ONTOGENESIS
DES/INTEGRACION DE OPERACIONES
FORMALES (puntaje GDS 1-4)
DES/INTEGRACION DE OPERACIONES
CONCRETAS (puntaje GDS 4-6)
DES/INTEGRACION DE LA
INTELIGENCIA SENSORIOMOTORA
(puntaje GDS >6) Piaget 1967
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
SINTOMAS NO COGNITIVOS
Ideas delirantes 19%
Alucinaciones 14%
Agitacin 29%
Depresin/Euforia 35%
Ansiedad 27%
Apata/Indiferencia 56%
Desinhibicin 24%
Irritabilidad/Inestabilidad 38%
ATROFIA CORTICAL Y
DILATACION VENTRICULAR
El incremento
del volumen
Ventricular se
correlaciona
con la
gravedad de
la demencia
ATROFIA CORTICAL
ANATOMIA
MACROSCOPICA
ATROFIA CORTICAL Y
DILATACION VENTRICULAR
ATROFIA CORTICAL
PATRON FRONTAL
Un trastorno de la
personalidad y de la
conducta, mas 5 de las
siguientes alteraciones
(en):
desinhibicin/Inquietud/la
bilidad/empata/juicio/c.s
ocial/apata/perseverancia
/lenguaje/ autodejadez
HISTOPATOLOGIA DE LA
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
TERAPIA FARMACOLOGICA

Facilitadores Cognitivos:
Inhibidores de Colinesterasa: Tacrina
/Rivastigmina/Donepecilo/Galantamina
Estimulantes de receptores Colinrgicos
Moduladores de la Conducta:
Antidepresivos
Antipsicticos y Otros.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
FARMACOS NO NEUROLEPTICOS
SEROTONINERGICOS:
Trazodona/Buspirona.
BENZODIAZEPINAS :
Alprazolam/Lorazepam/Oxazepam.
BLOQUEADORES BETA:
Propanolol/Pindolol
ANTICONVULSIVANTES:
Carbamacepina/Valproato de Sodio
LITIO.
ATROFIAS MULTISISTMICAS

Convencionalmente el trmino atrofia
multisistmica engloba cuatro
entidades:
Degeneracin estriatongrica
Sndrome de Shy-Drager
Atrofia olivopontocerebelosa y
Sndrome parkinsonismo-amiotrofia
SNDROME DE SHY-DRAGER

Trastorno progresivo del sistema nervioso central y
autnomo, que se caracteriza por hipotensin ortosttica
que causa mareos o desmayos. Se clasifica en 3 tipos:
Tipo parkinsoniano, movimientos lentos, rigidez
muscular y temblor,
Tipo del cerebelo, lo que causa problemas con la
coordinacin y el habla, y
Tipo combinado, que incluye sntomas tanto de
parkinsonismo y el fracaso del cerebelo..
Otros sntomas incluyen debilidad generalizada, visin
doble u otros problemas de visin, dificultad para respirar
y para tragar, trastornos del sueo y disminucin de la
sudoracin.
DEGENERACIN
ESTRIATONIGRAL
Trastorno neurolgico causado por una interrupcin en la
conexin entre dos reas del cerebro, el cuerpo estriado y
la sustancia negra. para permitir el equilibrio y el
movimiento.
Es un tipo de atrofia multisistmica
Los sntomas se parecen a algunos de los que se observan
en la enfermedad de Parkinson, incluyendo la rigidez,
inestabilidad, dificultad para hablar, y movimientos lentos.
LA ATROFIA
OLIVOPONTOCEREBELOSA (OPCA)
Es un trmino que describe la degeneracin de las
neuronas en reas especficas del cerebro - el
cerebelo, la protuberancia y olivas inferiores.
Esta presente en varios sndromes
neurodegenerativos, incluyendo las formas
heredadas y no heredadas de la ataxia (tales como
la ataxia espinocerebelosa hereditaria conocida
como la enfermedad de Machado-Joseph) y la
atrofia multisistmica (AMS)
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
La enfermedad de Huntington es una
entidad de transmisin autosmica
dominante .
Cursa con movimientos discinticos en
forma de coreoatetosis y deterioro
mental
Relacionada a mutacin en la regin
terminal del brazo corto del cromosoma
4
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
ANATOMA PATOLGICA:
En los cortes coronales el hallazgo caracterstico es
la atrofia del estriado, fundamentalmente del
ncleo caudado, lo que condiciona un incremento
en el tamao de las astas frontales de los
ventrculos laterales al perder la impronta de la
cabeza del ncleo caudado
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
FISIOPATOLOGA:
La disfuncin estriatal, contraria a la
que caracteriza a la enfermedad de
Parkinson, justifica las hipercinesias
La degeneracin neocortical y basal,
fundamentalmente del ncleo caudado,
constituye el sustrato fisiopatolgico de
la demencia.

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La edad media de inicio de los sntomas es 38
aos,
El cuadro clnico establecido consta de dos
manifestaciones cardinales: discinesias coreicas y
trastornos neuropsicolgicos
El marco de los trastornos neuropsicolgicos es
muy variable ya que comprende desde sutiles
modificaciones de la personalidad y depresin
hasta graves trastornos psicticos que suelen ir
paralelos a la corea. La demencia establecida es de
tipo subcortical
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
TRATAMIENTO:
Los nicos frmacos que se han
mostrado eficaces en el control de la
corea son los antagonistas de los
receptores dopaminrgicos estriatales
(butirofenonas y fenotiazinas) y los
inhibidores del almacenamiento o
liberacin de noradrenalina
(tetrabenazina y reserpina).
SNDROMES DISTNICOS
El trmino distona describe la
presencia de contracciones musculares
prolongadas que afectan msculos
agonistas y antagonistas y que son
causa de posturas mantenidas y
movimientos anmalos, con frecuencia
dolorosos.
La distona es el trastorno del
movimiento que con ms frecuencia se
diagnostica errneamente y puede ser
generalizada o focal.
SNDROME DE GILLES DE LA
TOURETTE
Se caracteriza por la presencia de un
amplio espectro de tics motores y de
trastornos de conducta.
Es una enfermedad hereditaria de
transmisin autosmica dominante
Desde un punto de vista fisiopatolgico,
existe una hiperfuncin del sistema
dopaminrgico estriatal.
SNDROME DE GILLES DE LA
TOURETTE
MANIFESTACIONES CLNICAS:
El inicio ocurre antes de los 21 aos, en
forma de tics y/o trastornos de conducta.
Los tics consisten en contracciones
musculares involuntarias, rpidas y bruscas
(tics motores) o vocalizaciones involuntarias
(tics vocales)
Pueden ser simples (p. ej., guio, parpadeo o
gruido) o complejos (p. ej., alisarse el pelo o
toqueteo).
Puede haber sensaciones disfricas,
coprolalia, copopraxia, ecopraxia, ecolalia y
palilalia

TEMBLOR ESENCIAL
Aparece con el mantenimiento de una
postura, sobre todo al extender las
manos
Desaparece en reposo
No interfiere en el movimiento
No se acompaa de manifestaciones
clnicas de Parkinson, ni alteracion
cerebelosa.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz

La mayora de los casos de esta enfermedad
se presenta en familias con antecedentes de
este trastorno.
El patrn de herencia sugiere que se origina
de un gen recesivo (lo que significa que un
nio necesita copias defectuosas del gen de
ambos padres) localizado en el cromosoma
20p.


Distona
Rigidez/inflexibilidad de las extremidades
Temblor
Movimientos dolorosos
Demencia
Espasticidad
Debilidad
Convulsiones
Cambios visuales y degeneracin de la visin

Enfermedad de Hallervorden-Spatz