Integrantes:

Bianca Leyva Larios

Marlene S.Glez Francisco
Liliana Marn Gonzlez
Iveth Martnez Solorio

Taller: Biologa Celular
Maestra: Amanda Dvila

Grupo: 111-2


Tijuana B.C a 10 de abril de 2012


El citoesqueleto es una red compleja de
filamentos proteicos que se extiende por
todo el citoplasma.




Representa los huesos y msculos de la
clula.

Es sumamente dinmico.

Responsable de diversos movimientos en
gran escala.

Representa la maquinaria que posibilita
muchos movimientos intracelulares
Los 3 tipos de filamentos proteicos.
Filamentos intermedios Protenas fibrosas.


Microtbulos Subunidad tubulina.


Filamentos de actina Subunidad actina.
Filamentos intermedios
Tiene un alto grado de fuerza tensional.

Su funcin principal consiste en conferir
resistencia a las clulas contra el estrs
mecnico asociado con el estiramiento.

Estos filamentos son los ms resistentes y
estables de los 3 tipos.
Los filamentos
intermedios se
encuentran en el
citoplasma de clulas
animales y forman una
red que rodea el
ncleo, que se extiende
hasta la periferia y
abarca todo el
citoplasma.


Regin a helicoidal en el monmero
Dmero con disposicin en espiral
Tetrmero escalonado de dos dmeros con disposicin en espiral.
Dos tetrmeros unidos entre si en forma terminoterminal
Ocho tetrmeros entrelazados para formar un filamento similar a una cuerda


Predominan en el citoplasma de clulas
sujetas a fuerzas mecnicas, como en
clulas musculares y epiteliales cutneas,
debido a que todas ellas se estiran y
distribuyen uniformemente el efecto de
las fuerzas locales, lo que evita la ruptura
de las clulas y sus membranas.

Clasificacin de los filamentos





Citoplasmticos Nucleares







Filamentos intermedios
Queratinas
Vimentina y protenas
relacionadas
Neurofilamentos Laminas nucleares
En clulas
epiteliales
En el tejido
conectivo, clulas
musculares y
clulas de sostn
del sist. nervioso
En clulas
nerviosas
En todas las
clulas
nucleadas
Los filamentos intermedios que tapizan y
refuerzan la superficie interior de la
membrana nuclear interna se organizan
a manera de una red bidimensional
llamada lmina nuclear.








El ensamble y desensamble son
controlados por la fosforilacin y
desforilacin de las laminas por
proteincinasas.


Son estructuras cilndricas
hueca de protena largas y
relativamente rgidas.

Presentes en casi todas las
clulas eucariotas

Donde se anclan y se
desplazan orgnulos

Gua del transporte
intracelular

Funciones

1. Sirven como esqueleto interno o armazn
que proporciona
apoyo estructural y ayuda a mantener la
posicin
de los organelos citoplsmicos.


2. Forman parte del mecanismo que
desplaza materiales
y organelos de una parte a otra de la
clula.



3. Son elementos mviles de cilios y
flagelos.

4. Son componentes primarios del mecanismo
encargado
de la mitosis y la meiosis.
tienen dimetro externo de 24nm

Una pared cuyo espesor es de unos 5 nm

Longitud que puede extenderse a todo lo
largo o ancho de una clula.
Los microtbulos estn
formados
Unidos por medio de enlaces
no covalentes
13 protofilamentos
paralelos
Cada protofilamento contiene una
polaridad estructural

tubulina : extremo mas

tubulina a : extremo menos


Centrosomas
Organiza la disposicin de los microtbulos
Inestabilidad
dinamica

Las protenas
motoras impulsan
el transporte

Cilios y Flajelos



Se encuentran en todas las clulas
eucariontes.
Son fundamentales en el movimiento
celular
Segn su asociacin con distintas
protenas, forman estructuras
permanentes y temporarias.
son finos y flexibles, poseen 7 nm de
dimetro


Constituyen una doble hlice
Son estructuras polares: extremo (+) y extremo (-)
Cada filamento es una cadena trenzada de idnticas
molculas globulares de actina.
Son estructuras polares: extremo (+): polimeriza al unirse Actina-G-ATP
extremo (-): despolimeriza al separarse Actina-F-ADP

-Polimerizan y despolimerizan a gran velocidad:
Regulados por protenas asociadas

La actina existe como monmero globular: ACTINA G no
polimerizada que en presencia de ATP y Ca-Mg pasa a ser
ACTINA F polimerizada
Actina G
(no polimerizada)
Actina F
(polimerizada) Ca2+
Mg 2+
ATP

Asociados a otras protenas los filamentos de actina forman una capa (la corteza celular) por
debajo de la membrana celular.

Este entramado es resistente a fuerzas deformantes repentinas, pero permite cambios en la
forma celular, accin facilitada por protenas que cortan las fibras de actina.
La gelsolina, severina y
la colfilina rompen
filamentos de actina en
presencia de iones de
calcio.

Esta propiedad permite
a la clula romper la
corteza de la membrana
cuando lo precisa para
facilitar procesos como
la fagocitosis.
Desplazamiento celular
Movimiento celular= secuencia de cambios
en la morfologa celular:
1) Extensin de la membrana celular
(generacin de lamelipodio)
2) Adhesin al sustrato (glicoprotenas de
membrana)
3) Flujo del citosol hacia delante
4) Retraccin o arrastre de la parte
posteriorde la clula.
La generacin del
lamelipodio se
provoca por la
polimerizacin
controlada de
filamentos de actina
en el borde director
del lamelipodio. ATP
Procesos:
- desplazamiento celular
- fagocitosis
- desarrollo de ramificaciones
en desarrollo neuronal
Los filamentos de actina pueden adoptar dos formas: redes y haces. A su vez
los haces de filamentos pueden ser de dos tipos: contrctiles y no contrctiles.
Haces
contrctiles
Redes

Las redes entrecruzadas pueden ser de dos
tipos, las cercanas a la membrana.
Presentes en lamelipodios.
Haces no
contrctiles:

Se presenta principalmente hacia la periferia
de la clula, es un alineamiento de fibras
paralelas y son la base de la formacin de
microvellosidades (filopodios).
Interacciones actina-miosina:
contraccin muscular
Filamentos de miosina: polmeros de
protena miosina (protena activa en
la contraccin)
Cada molcula de miosina tiene:
2 cabezas con actividad ATPasa
(hidrolizan ATP). Las cabezas
interactan
con los filamentos de actina
(protena pasiva) en el proceso de
contraccin.
Cola larga: a travs de ella
interacciona con otras molculas de
miosina para
formar los filamentos

El msculo esqueltico debe
su nombre a que casi todo
este tejido se encuentra
anclado a los huesos del
esqueleto que desplaza.
Las clulas del msculo esqueltico
tienen una estructura altamente
dispareja.

Debido a estas propiedades, la clula
muscular esqueltica se denomina con
mayor propiedad fibra muscular.
Las fibras musculares poseen mltiples
ncleos porque cada fibra es producto
de la fusin en el embrin de gran
nmero de mioblastos mononucleados
(clulas premusculares).
Las miofibrillas estn separadas entre
s por el citoplasma que contiene un
elaborado sistema de membranas
intracelulares y tambin un mecanismo
para el suministro de energa
constituido por mitocondrias, gotas de
grasa y grnulos de glucgeno.
Cada miofibrilla consta de disposicin
lineal repetitiva de unidades
contrctiles denominadas sarcmeros;
cada sarcmero est provisto de un
patrn caracterstico de bandas y
lneas que dan a la fibra muscular un
aspecto estriado.
En clula muscular se encuentran en las
miofibrillas, estructuras de 1mm de dimetro,
dispuestas en haces paralelos.

La unidad funcional muscular, el sarcomero,
se repite a lo largo de la miofibrilla cada 2.3
um de longitud. En la miofibrilla se alteran
una banda oscura (banda A) y una mas clara
(banda I).
El sarcoplasma
Esto confiere a la miofibrilla y al musculo su
carcter estriado.

La regin central de la banda A (zona H) es
menos oscura que el resto de la banda. En el
centro de la zona H se encuentra una lnea
muy oscura (lnea M). La banda I queda
dividida en dos mitades por una lnea oscura
y estrecha (lnea Z)
Filamentos gruesos - miosina
Filamentos delgados actina
Modelo de contraccin muscular
de filamentos deslizantes
Las unidades de acortamiento son las
sarcmeras, cuya disminucin de
longitud combinada explica la
reduccin de longitud de todo el
msculo.
Conforme la fibra muscular se acorta, la banda A de
cada sarcmera conserva prcticamente su misma
longitud, en tanto que la banda H y las bandas I
disminuyen de anchura y luego desaparecen en
conjunto.
A medida que el
acortamiento progresa,
las lneas Z se aproximan
cada vez ms al borde
externo de la banda A
hasta que entran en
contacto
Composicin y organizacin
de los miofilamentos
La tercera protena ms abundante en la fibra
muscular esqueltica es la titina, cuyo peso
molecular de casi tres millones de daltons y
su longitud de ms de 1 um la hacen la
protena, mas grnde hasta ahora
descubierta.
Las molculas de titina se originan en la
lnea M y se extienden a lo largo del
filamento de miosina, atraviesan la
banda A y terminan en la lnea Z.

Adems de actina, los filamentos
delgados de un msculo esqueltico
contienen otras dos protenas,
tropomiosina y troponina.
La tropomiosina
Es una molcula
alargada {unos 40 nm
de longitud) que se
adapta firmemente a
los surcos situados
entre las dos cadenas
de actina del filamento
delgado.

Se acompaa de siete
molculas de actina
dispuestas linealmente
a lo largo de la cadena
F de actina.
La troponina
Es una protena
globular compuesta
de tres subunidades.

Se encuentra en
filamentos delgados
y entran en contacto
con los elementos de
actina y tropomiosina
del filamento.
Energtica del filamento
deslizante
La energa requerida para impulsar el
cambio de conformacin en el puente
transverso se obtiene de la hidrlisis de
ATP mediante una ATPasa presente en el
mismo puente transversal.

La miosina, que es al mismo tiempo
protena estructural y enzima, es ideal
para esta tarea.
Acoplamiento de excitacin y
contraccin
Las fibras musculares se organizan en grupos
denominados unidades motoras.

Todas las fibras de una unidad motora estn
inervadas en conjunto por las ramas de una
sola motoneurona y se contraen
simultneamente cuando llega un impulso
excitatorio a lo largo del axn neuronal
El punto de contacto entre la
porcin terminal del axn y una
fibra muscular se denomina unin
neuromuscular
La unin neuromuscular
Es el sitio de transmisin de los impulsos
nerviosos procedentes del axn hacia la fibra
muscular a travs de la hendidura sinptica
cuya membrana plasmtica tambin es
excitable y capaz de conducir un potencial de
accin.
Los pasos que vinculan la llegada de un
impulso nervioso a la membrana
plasmtica del msculo con el
acortamiento de las sarcmeras
profundas situadas dentro de la fibra
muscular constituyen un proceso
conocido como acoplamiento de
excitacin y contraccin
Motilidad no muscular

El estudio de la motilidad no muscular es ms
desafiante debido a que los componentes
importantes tienden a ocurrir en disposiciones
transitorias ms lbiles y menos ordenadas, y
en condiciones tpicas se restringen a una
delgada zona cortical justo por debajo de la
membrana plasmtica
Zona cortical
Es una regin activa de la clula
encargada de procesos como ingestin
de materiales extracelulares, extensin de
prolongaciones durante el movimiento
celular y constriccin de una clula para
formar dos clulas durante la divisin
celular.
Protenas enlazadas a actina

1. Protenas que secuestran monmeros: explica la
concentracin relativamente alta de actina G en clulas
no musculares

2. Protenas que bloquean extremos (casquetes):
Las protenas de este grupo pueden regular la longitud
de los filamentos de actina al enlazarse a uno u otro
extremo del filamento, y por lo tanto al formar un
casquete.
3. Protenas de enlace transversal: En este
grupo se incluye una gran variedad de
protenas capaces de alterar la organizacin
tridimensional de una poblacin de filamentos
de actina.

4. Protenas que cortan filamentos: tienen
capacidad para enlazarse a un filamento ya
existente y partirlo en dos.


5. Protenas enlazadas a la membrana.:
Gran parte del mecanismo contrctil de
clulas no musculares se sita justo por
debajo de la membrana plasmtica
Distrofia muscular
de Duchenne
Son desrdenes genticos que se
caracterizan por el deterioro y debilidad
progresivos de los msculos, que
inician con cambios microscpicos en
los msculos.


Enfermedad gentica degenerativa,
cuyo gen est ubicado en el cromosoma
X (ligado al sexo).

Las personas tienen un defecto en el gen
que codifica la distrofina, una protena
que constituye un 5% de las clulas
musculares de la unin membrana
citoesqueleto.

Datos poblaciones

Afecta a 1 de 3500 hombres. Se trata
de una enfermedad gentica de
transmisin recesiva ligada al
cromosoma X. Slo afecta a los
varones, mientras que las mujeres son
transmisoras.

La edad de comienzo va desde la
infancia hasta la adolescencia tarda.

Los filamentos de actina y la distrofina se unen a
un complejo glicoproteco transmembrana con la
matriz extracelular en la clula muscular.


El citoesqueleto interno se une a las protenas en
la matriz extracelular, mediado por la distrofina.
Glicoproteina membrana distrofina.


Por lo tanto, en la DMD la membrana de las
clulas musculares no estn afirmadas
(soportado) en el citoesqueleto y
presumiblemente esta es la forma en que se
daa; por el estrs de repetidas
contracciones musculares.

Sintomas
Los sntomas varan de acuerdo con los
diferentes tipos de distrofia muscular. Ciertos
tipos, como la distrofia muscular de
Duchenne, son mortales, mientras que otros
causan poca discapacidad y estn asociados
con un perodo de vida normal.

Debilidad muscular que empeora
lentamente

Cadas frecuentes
Retraso en el desarrollo de destrezas
musculares motoras
Problemas para caminar (retraso)
Dificultad para utilizar uno o ms
grupos de msculos
Prpado caido(ptosis)
Babeo

Bibliografa
Alberts, Bruse. Introduccin a la Biloga
Clular, Editorial Mdica Panamericana,
2011,
Karp, Gerald. Biologa celular y molecular,
Mxico, Editorial McGraw-Hill
Interamericana, 1998, 746 pp.