Universidad Justo Sierra.

Escuela de Medicina.
Hospital JUREZ DE MXICO.


Acromegalia.



Alumno: Galicia Arango Omar Alberto
Profesor: Fausto Miguel Gonzlez Villagrn
Grupo: 631-B.
1

La acromegalia es una enfermedad crnica multisistemica
de relativamente baja prevalencia

Acromegalia se refiere a las manifestaciones clnicas de la
hipersecrecin de hGH que se presentan en la vida adulta,
despus de l cierre de los cartlagos de crecimiento.

El cuadro generalmente se inicia entre la tercera y quinta
dcada de la vida y solo una minora en edad peditrica.


Introduccin
Conocimiento de la enfermedad
Revisar la epidemiologia actual
Diferenciar las principales afecciones anatmicas
Conocer el diagnostico
Conocer el tratamiento
Objetivos
En 2009 se creo el programa epidemiolgico Nacional
de Acromegalia en Mxico. (EPIACRO)


Epidemiologa

La edad de manifestacin es alrededor de los 45 aos

La causa ms comn es por adenoma hipofisario (95% de los
casos), casi todos (60-70%) por macroadenomas

Se asocia con reduccin de la expectativa de vida

Tasa de mortalidad 2-3 veces mayor que la poblacin general

Enfermedades cardiovasculares, cerebrovasculares y respiratorias

El retraso en el diagnstico, casi siempre de cuatro a diez aos,
contribuye a mayor morbilidad y mortalidad.
Etiologa
El supuesto mecanismo de tumorognesis se relaciona con
factores que estimulan la produccin de GH-RH o inhiben
SS, perdida de la funcin de genes supresivos (cromosoma
11, 13), transduccin, gentica alterada y factores inductivos
como la diferencia de los factores de transcripcin (
mutacion gene Gs, p53 ), adems de los ambientes y
hereditarios.
La progresin de los signos y sntomas es muy
lenta e insidiosa.
Generalmente los primeros cambios en el
adulto son el engrosamiento de los labios y de
las cuerdas vocales lo que confiere a la voz un
tono grave y profundo caracterstico.

Cuadro clnico
Datos clnicos
Crecimiento de:
Labios
Nariz
Regin frontal
Diastema
Lengua
Mandibular

Prognatismo
Mala oclusin
Cambios faciales
El crecimiento de los tejidos blandos produce aumento del
grosor de la almohadilla del taln, hace que los anillos
aprieten y que el paciente deba de comprar zapatos, anillos
y guantes ms grandes

Manos y pies

Artropata de grandes articulaciones (70% de casos)

Resultado de fibrosis periarticular y cartilaginosa que causa:
Dolor
Tumefaccin articular
Hipomovilidad
Engrosamiento del cartlago
Disminucin de los espacios articulares
Osteofitos
Rigidez articular
Deformidad
Afeccin articular

Esqueleto axial afectado (60% de casos)


Ensanchamiento del espacio discal

Xifosis cervical o rectificacin lumbar

Aumento en la longitud anteroposterior de las vertebras

Afeccin articular

Existe hipersecrecin de las glndulas sebceas y
sudorparas

Hiperhidrosis

Hiperpigmentacin
Piel
.
Parestesias

Neuropata perifrica simtrica sensitiva y motora

Miopata proximal y mialgias

Sndrome del tnel del carpo

Compresin del nervio mediano por edema, crecimiento
tendinoso y de ligamentos
Afeccin muscular
La mas importante afecta al aparato cardiovascular, si
no son tratados.

o Cardiopata isqumica
o Miocardiopatas con arritmias
o Hipertrofia ventricular izquierda
o Disminucin de la funcin diastlica
o Hipertensin
Consecuencias clnicas.
Hasta 60% de los enfermos presenta obstruccin de
las vas respiratorias altas con apnea del sueo.
Debido a la hipertrofia de los tejidos blandos de la
regin larngea, como a una afectacin funcional
central del sueo
25% de los pacientes padece diabetes mellitus y la
mayora no tolera la administracin de cargas de
glucosa (Gh contrarresta la accin de la insulina)

Acromegalia se asocia con un mayor riesgo de plipos
en colon y con mortalidad por cncer de colon, una
tercera parte de los pacientes exhibe plipos
D
i
a
g
n
o
s
t
i
c
o


La mayora de los pacientes se presentan con
clnica evidente

El diagnostico de acromegalia requiere la
demostracin de concentraciones elevadas de
GH e IGF-I. En la acromegalia las
concentraciones de GH estn tnicamente
elevadas, por tanto, un valor al azar de GH
inferior a 0,04 g/l excluye su diagnstico,
pero un valor al azar elevado no implica su
presencia.
Diagnostico
El diagnostico bioqumico se realiza con la
determinacin de las concentraciones de IGF-I en
ayunas, y de GH antes y despus de la sobrecarga oral
de glucosa (SOG) con 75g.

Tras la SOG, los valores nadir de GH por debajo de 1 g/l,
con la mayora de los mtodos, descartan la
acromegalia. Sin embargo, si se emplean los mtodos
ultrasensibles de determinacin de GH pueden existir
pacientes con acromegalia que supriman por debajo de
1 g/l

La resonancia magntica (RM) hipofisaria con
administracin de gadolinio es la mejor
tcnica de imagen para localizar el origen del
exceso de GH.

Esta tcnica permite ver y localizar, en
relacin con las estructuras vecinas, los
adenomas mayores de 2mm de dimetro. En
el momento del diagnstico, ms de un 75%
presentan un macro adenoma (superior a
10mm), que crece hacia el seno cavernoso o
supraselar.
En los casos raros, en que se sospecha un
origen no hipofisario, debe realizarse
tomografa computarizada o RM torcica y
abdominal o una gammagrafa con
octreoscan.




Tratamiento



Es considerado el tratamiento de eleccin

Los niveles de GH son controlados una hora despus
de haber removido el adenoma

La ciruga transesfenoidal mnimamente invasiva es la
ms usada en microadenomas, el abordaje
transcraneal se utiliza en tumores grandes e invasores
con fines descompresivos
Tratamiento quirrgico

La mayora de los pacientes (70-80%) que tienen
microadenoma y concentraciones sricas de GH < 40
ng/mL, tienen criterios de curacin y 50% en los
macroadenomas

La mortalidad posquirrgica en el abordaje
transcraneal es hasta 6%

Existen tres tipos de frmacos:

Agonistas dopaminrgicos
Anlogos de somatostatina
Antagonistas del receptor de GH

En mujeres embarazadas se aconseja suspender la
terapia farmacolgica
Tratamiento farmacolgico
J. Clin. Endocrinol. Metab. 2009 94:1509-1517

Son los frmacos de primera lnea usados por ms de
15 aos

El octretido, con vida media de 2-3 horas, se
administra SC o IV, la dosis de inicio es de 100-250 g 3
veces al da; como mximo, 1500 g/da

Es 22 veces ms potente que la somatostatina, en la
inhibicin de la secrecin de GH, insulina y glucagn
Anlogos de somatostatina
J. Clin. Endocrinol. Metab. 2009 94:1509-1517

La bromocriptina y la cabergolina se han usado como
tratamiento adjunto

La bromocriptina suprime los niveles de GH a < 5
ng/mL en < 15% de los pacientes a dosis de 20 mg/da

La cabergolina es un agonista dopaminrgico de larga
accin, se reporta disminucin de niveles de GH a < 2
ng/mL en 30% de los pacientes
Antagonistas dopaminergicos
J. Clin. Endocrinol. Metab. 2009 94:1509-1517

Pegvisomant interfiere con sealizacin del receptor
de GH e inhibe consecuentemente la generacin de el
IGF tipo 1


Es ms potente que los anlogos de somatostatina en
la inhibicin de los niveles de IGF tipo 1, una dosis
diaria de 20 mg normaliza el IGF tipo 1 en 97%
Antagonistas de los receptores de GH
J. Clin. Endocrinol. Metab. 2009 94:1509-1517

Tercera lnea de tratamiento

Persistencia o recurrencia tumoral o que son
resistentes o intolerantes al tratamiento
farmacolgico

Disminucin gradual de GH hasta en veinte aos, los
niveles de GH fueron menores a 2.5 g/L en 22% de
pacientes despus de dos aos, 60% a los diez aos y
77% a los 20 aos
Radioterapia
J. Clin. Endocrinol. Metab. 2010 95: 4114-4123

Seguimiento
Conclusiones
El retraso en el diagnostico sigue siendo importante,
contribuyendo a restar aos a la sobrevida del
paciente

Es importante hacer seguimiento al programa
EPIACRO para conocer la prevalencia de la
enfermedad

Es importante hacer seguimiento a pacientes despus
de ser curados