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Doenas da rbita

Anatomia da rbita
Duas cavidades na poro superior do crnio
formada por 7 ossos
Contem vasos, nervos, musculatura extrinseca ocular, gordura
orbitaria, globo ocular
Sistema Lacrimal
Doenas Inflamatrias
Oftalmopatia de Graves
Tipo mais comum de hipertireoidismo
Doena autoimune
Produo Ac IgG ligam-se a receptores do TSH
na tireoide
3 - 4 decada de vida
Fem

Sinais sistemicos
Irritabilidade
Perda de peso
Fraqueza
Palpitaes

Laboratrio
T3, T4, TSH
Imunoglobulina tireoide estimulante (TRab)
Globulina ligada a tiroxina
Oftalmopatia de Graves
Afeta 25% a 50% dos paciente com doena de Graves
Pode preceder, coincidir ou seguir o hipertireoidismo
Fisiopatologia
Infiltrao inflamatria dos musculos extraoculares , gordura e gl
lacrimal
de glicosaminoglicans > gua > EDEMA

Sinais oftalmolgicos
Doena inflamatria orbital idioptica (pseudotumor)
Tratamento
AINH
Corticide
Radioterapia

Doenas Inflamatrias
Doenas infecciosa
Celulite pr-septal
Trauma
Hordolo
Tratamento
Antibitico oral

Celulite orbital bacteriana
Doena potencialmente fatal
Mais comum em crianas
Microrganismos
S. pneumoniae, S. aureus, S.
pyogenes and H. influenzae.
Causas
Sinusite
Extenso de celulite pre-septal
Dacrioadenite e infeco dentria
Ps trauma
Complicaes
Trombose do seio cavernoso
Ceratopatia de exposio
Aumento da PIO
Meningite
Abcesso cerebral

Conduta
Internao hospitalar e antibioticoterapia venosa
Avaliao peridica da funo do nervo ptico
Mucormicose rino-orbital
Infeco fungica oportunista
Tpico de pacientes com imunossupresso e diabetes
Potencialmente fatal
Inalao de esporos>>> invaso dos vasos sanguineos por
hifas>>> vasculite oclusiva, edema periorbital
Tratamento: Anfotericina venosa / exenterao
Tumores orbitrios
Tumores de Saco Lacrimal
Raros
Associado a epfora ou dacriocistite
crnica
55% dos tumores de saco lacrimal: malignos
Mais comum carcinoma
Conduta
Dacriocistectomia
Rinotomia lateral
Exenterao com remoo ssea
Radioterapia
Recorrncia: 50%
Fatalidade: 50%

Apresentao Clnica
Massa sobre o tendo cantal medial
Ulcerao com telangiectasia de pele
Linfadenopatia regional
refluxo de sangue do ponto lacrimal
Dacriocistografia: obstruo
TC: eroso ssea e invaso de rbita


Adenoma Pleomrfico da Glndula Lacrimal
Tumor epitelial mais comum da glndula lacrimal
Natureza benigna
Mais comum em homens
Idade mdia de 34 anos
Encapsulado
Crescimento lento por expanso
Ausncia de eroso de tecido sseo
Indolor
Origem a adenocarcinoma

Apresentao Clnica
Tumor rbita temporal superior
Deslocamento inferior do globo ocular
Edema palpebral sem sinais inflamatorios
Escavao do osso da fossa lacrimal
Remoo cirrgica incompleta: Recorrncia
Conduta
Remoo cirrgica com margem de tecido normal
Evitar bipsias incisionais

Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Carcinoma Adenide
Cstico
Origem: a partir de tumor misto benigno ou
primrio
Natureza maligna
No encapsulado /Crescimento infiltrativo
Calcificao presente em 1/3 dos casos
Eroso para tecido sseo adjacente
Doloroso, invade nervos

Apresentao Clnica
massa nodular, branco-acinzentada, firme

Padro basalide: pior prognstico
sobrevida de 5 anos em 21%
Conduta:
exenterao



Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Cisto Dermide
Mais frequente dos tumores orbitarios da infancia
Geralmente congenito
Natureza benigna
Aumento lentamente progressivo
Apresentao Clnica
Leso Pr-septal
superclio lateral ou plpebra superior medial
massa oval, palpvel, lisa, indolor
livremente mvel ou fixa
Leso posterior
adulto
no palpvel, profunda
poro superior e temporal da rbita
Conduta
Remoo cirrgica
Inciso sobre a leso, se superficial
Cisto intacto evitando ruptura



Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Hemangioma Capilar
Tumor primrio de rbita
Natureza benigna
Alto fluxo sanguneo
Comum na infncia
Crianas: 1o. ano de vida
Aparece na 1a. semana de vida, aumenta nos 1os. 6 meses at 1 ano de idade
Aps 1o. ano de vida: incio de involuo
75% resolve durante 4 anos de vida


Apresentao Clnica
Leso sobrelevada de plpebra
Ptose
Proptose
Envolvimento de vias areas
Quadrante spero-nasal da rbita
Plpebra spero-medial
deprivao visual
Deformao cosmtica significativa



Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Hemangioma Capilar
Conduta
Monitoramento da AV
Indicao de tratamento
Estrabismo
Deprivao visual
Deformidade cosmtica
Injeo local de esteride
exciso cirrgica: leses menores
Radioterapia
Solues esclerosantes contra-indicadas
Propranolol



Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos

Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Hemangioma Cavernoso
Tumor benigno da rbita mais comum em
adultos
Mulheres
Mdia idade (aps 30 anos)
Pouca irrigao arterial
Arteriografia ou venografia no so uteis para o
diagnostico devido a pouca comunicacao com o
sistema circulatorio
Apresentao Clnica
Proptose lentamente progressiva unilateral
estrias retinianas
compresso do NO
glaucoma
Estrabismo


Conduta
Observao
Exciso cirrgica se compromete funo visual
Orbitotomia lateral
Rara involuo espontnea
Linfangioma
Tumor benigno incomum
Vascular: composto de veias e vasos
linfaticos
Diagnostico na primeira decada de vida
Difuso: Pode envolver orbita, conjuntiva,
palpebras, orofaringe e seios paranasais
Apresentao Clnica
Variavel: Crescimento lento e localizado ou
lesoes difusas rapidamente progressivas
Subita proptose devido hemorragia
Sangue encapsulado- cisto chocolate
Diagnostico
CT
RNM
patognomonico: Multiplos cistos com nivel
liquido (soro/cels sangue)
Conduta
Observao
Exciso cirrgica se compromete funo
visual
Frequentemente excisao sub-total para
evitar estruturas nobres
Laser (Dioxido de Carbono/ nd-yag) como
adjuvante a cirurgia



Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Glioma de Nervo ptico
Incomum
Natureza benigna
Predominantemente em crianas
1a dcada de vida
25-50% associado a neurofibromatose
Apresentao Clnica
Proptose indolor, gradual, unilateral e axial
Perda da AV e defeito pupilar aferente
Estrabismo
Atrofia ptica
Edema do disco ptico
Envolvimento intra-craniano
Leso intra-dural auto-limitada, fusiforme, lisa
Conduta
Observao com TC ou RNM: estvel e de crescimento lento
Exciso cirrgica
poro do NO envolvida pela leso entre olho e quiasma,
com margem livre
Radioterapia
Impossvel resseco
Sintomas neurolgicos
Quimioterapia

Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Meningeoma da Orbita
Tumor de crescimento lento
Associado a pobre prognostico visual
Primrio
Origem das clulas meningo-endoteliais da bainha
do NO
Mais comum mulheres
3a ou 4a dcada de vida
5% dos tumores orbitrios
Secundrio do tecido cerebral
Origem intra-craniana
extenso secundria rbita atravs de osso,
fissura orbitria superior e canal ptico
15 a 20% de tumores intra-cranianos de adultos
Ocasionalmente bilateral
Meningeoma maligno raro e no responsivo ao
tratamento
Variantes histologicas agressivas : angioblastico e
sarcomatoso
Associado a metastases

Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Meningeoma
Apresentao Clnica
Proptose unilateral gradual e indolor
Decrscimo da AV
Defeito pupilar aferente relativo
Disco ptico normal, atrfico ou edematoso
Shunt opto-ciliares
massa na fossa temporal
Conduta
Observao: AV pouco afetada e sem
extenso intra-craniana
Radioterapia: tumor confinado rbita com
perda visual
Exciso cirrgica: extenso intra-craniana
ou perda visual severa com proptose severa
NO e o tumor so excisados do globo
ocular at o quiasma

Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Rabdomiosarcoma
Tumor orbitrio maligno mais
comum na infncia
Mdia de incio aos 7-8 anos de
idade
Apresentao Clnica
Proptose unilateral sbita e
rapidamente progressiva:
tratamento emergencial
edema e descolorao das
plpebras
Massa palpvel no quadrante
spero-nasal da plpebra
No acompanhada de calor local
ou febre (DD celulite)
Sobrevida de 5 anos em 92% se
restritos rbita

Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Rabdomiosarcoma
Origem: elementos mesenquimais
indiferenciados totipotentes dos tecidos
moles da rbita
Conduta
Bipsia
Exrese cirrgica
Radioterapia
Quimioterapia sistmica
Sobrevida melhor se tumor no invadiu ou
se estendeu alm dos ossos da rbita

Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Linfoma
Manifestao de linfomas sistmicos ou primrios
da rbita
envolvimento orbitrio em linfomas sistmicos:
1,3%
Linfomas malignos de rbita constituem 80% das
neoplasias linfoproliferativas da orbita
geralmente no-Hodgkin com arquitetura difusa
com marcadores imunolgicos para clulas B
50% dos exames histopatolgicos so
indeterminados
Incidncia similar de linfoma sistmico na
hiperplasia linfide reativa e no linfoma de rbita
DD com doenas inflamatrias da rbita
Apresentao Clnica
proptose gradual indolor

Conduta
Biopsia : Caracterizacao do padrao histologico,
imunologico, molecular e citogenetico
Radioterapia 2000 a 3000 cGy
Monitoramento para linfoma sistmico: hematolgico
completo, linfadenopatia, vsceras abdominais e
torcicas, bipsia de medula ssea

Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos

Secundrios
Invaso da rbita por extenso a partir de
estruturas adjacentes
Seios
Osso
Plpebras
Globo Ocular
Crebro

Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Metastticos
Disseminados a partir de um stio primrio
Crianas:
Neuroblastoma
Proptose abrupta equimticas
Destruio ssea
Tumor primrio detectado no abdmen,
mediastino ou pescoo
Leucemia
proptose unilateral ou bilateral
Leucemia linfoblstica aguda
Sarcoma granuloctico: massa orbitria leucmica
primria - leucemia mielide
Leses orbitrias podem preceder sinais hemticos
e de medula ssea
Conduta
Quimioterapia antes do comprometimento
hemtico ou da medula ssea melhora
sobrevida

Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Metastticos
Adultos
Carcinoma metasttico
Primrios de mama e pulmo com mais frequncia
Apresentao Clnica
Dor
Proptose
Inflamao
Destruio ssea
Oftalmoplegia precoce
Enoftalmia

75% dos pacientes apresentam histria pregressa de tumor primrio
conhecido
25% de metstases orbitrias precedem o conhecimento do tumor
primrio
Conduta
Paliativo
Radioterapia local
exciso ampla da leso orbitria: carcinides e carcinomas de
clulas renais

Orbitrios

glndula lacrimal
adenoma pleomrfico
adenoCa cstico
congnitos
coristoma
vasculares
hemangioma capilar
hemangioma cavernoso
linfangioma
neurais
glioma
meningeoma
mesenquimais
rabdomiosarcoma
linfoproliferativos
hiperplasia linfide
linfoma
secundrios
metastticos
Tratamento de Tumores
Objetivos
conservar a viso
conservar o globo ocular - esttica
preservar a vida

Pr-requisitos
Diagnstico Precoce
Equipe multidisciplinar
Tumores



Plpebras
Ca basocelular
Ca espinocelular

Sistema Lacrimal
saco lacrimal
pele

Conjuntivais
Ca in situ
Ca espinocelular
melanoma

Intra-oculares
melanoma de coride
Ca metasttico
Retinoblastoma

Orbitrios
AdenoCa cstico gl. lacrimal
Hemangioma cavernoso
Hemangioma capilar
Meningeoma
Rabdomiosarcoma


Fistula carotido-cavernosa

Espontnea
Pos traumatica

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