RION

Glomerulopatas

Glomerulonefritis (GN) primaria, el principal
rgano afectado es el rin.
Enfermedad glomerular secundaria, el rin
es uno de los rganos afectados por una
enfermedad sistmica.
Glomerulonefritis crnica, es una de las
causas ms comunes de insuficiencia renal
crnica.
FLUID AND ELECTROLYTES
Dehydration

Edema

Hyperkalemia

Metabolic acidosis

CALCIUM PHOSPHATE AND BONE
Hyperphosphatemia

Hypocalcemia

Secondary hyperparathyroidism

Renal osteodystrophy

HEMATOLOGIC
Anemia

Bleeding diathesis

CARDIOPULMONARY
Hypertension

Congestive heart failure

Cardiomyopathy

Pulmonary edema

Uremic pericarditis

GASTROINTESTINAL
Nausea and vomiting

Bleeding

Esophagitis, gastritis, colitis

NEUROMUSCULAR
Myopathy

Peripheral neuropathy

Encephalopathy

DERMATOLOGIC
Sallow color

Pruritus

Dermatitis

PRIMARY GLOMERULOPATHIES

GMN aguda proliferativa postinf.
otras


Rapidly progressive (crescentic)
glomerulonephritis

Membranous glomerulopathy

Minimal-change disease

Focal segmental glomerulosclerosis

Membranoproliferative
glomerulonephritis

IgA nephropathy

Chronic glomerulonephritis

SYSTEMIC DISEASES WITH
GLOMERULAR INVOLVEMENT
Systemic lupus erythematosus

Diabetes mellitus

Amyloidosis

Goodpasture syndrome

Microscopic polyarteritis/polyangiitis

Wegener granulomatosis

Henoch-Schnlein purpura

Bacterial endocarditis

HEREDITARY DISORDERS
Alport syndrome

Thin basement membrane disease

Fabry disease

Syndrome Manifestations
Nephritic syndrome Hematuria, azotemia, variable
proteinuria, oliguria, edema, and
hypertension
Rapidly progressive
glomerulonephritis
Acute nephritis, proteinuria, and
acute renal failure
Nephrotic syndrome >3.5 gm/day proteinuria,
hypoalbuminemia, hyperlipidemia,
lipiduria
Chronic renal failure Azotemia uremia progressing for
months to years
Isolated urinary abnormalities Glomerular hematuria and/or
subnephrotic proteinuria


Patogenia de la lesin
glomerular
Mecanismos inmunitarios: el depsito glomerular
de complejos Ag-Ac constituye un mecanismo
significativo de lesin glomerular. En la
formacin de inmunocomplejos in situ, los
anticuerpos pueden dirigirse contra:
Antgenos intrnsecos fijos: La nefritis
antimembrana basal glomerular, nefritis Heyman
de las ratas.
Antgenos circulantes exgenos, infecciosos o
endgeno ADN
Inmunocomplejos circulantes: los
inmunocomplejos producen lesiones por
medio de mediadores celulares y solubles:
neutrfilos, monocitos, macrfagos,
linfocitos y clulas NK, plaquetas, clulas
mesangiales, las protenas de la coagulacin,
reguladores hemodinmicos, citocinas,
factores de crecimiento
Mecanismo de produccin de
las enf. glomerulares
Una vez que la enfermedad renal (glomerular
o de otro tipo) destruye las nefronas
funcionantes y reduce la VFG hasta el 30 50
% de su valor normal, se produce una
progresin a insuficiencia renal.
Glomeruloesclerosis, inflamacin
tubulointersticial y fibrosis.
Sindrome Nefrtico
Inflamacin de los glomrulos. Hematuria, cilindros
hemticos en orina, azotemia, oliguria e
hipertensin leve o moderada. La proteinuria y
edema son frecuentes pero no tanto como en el s.
nefrtico.
GN proliferativa Aguda (postestreptoccica,
postinfecciosa):
Se caracteriza por un sindrome nefrtico
(hematuria, cilindros de hemates y proteinuria
moderada con edema.
La biopsia muestra una GN difusa.
Ms del 95 % de los nios enfermos se recuperan.

GN rpidamente progresiva
(con semilunas)
Se caracteriza por acumulacin de clulas en el
espacio de Borman con formacin de semilunas,
y una disminucin rpida y progresiva de la
funcin renal.
La enfermedad puede asociarse con otro
trastorno sistmico o bien ser idioptica.
La biopsia presenta semilunas formadas por
proliferacin de clulas parietales.
Hematuria, cilindros de hemates en la orina,
proteinuria moderada, hipertensin variable con
edema.
Sindrome nefrtico
Permeabilidad excesiva a las protenas
plasmticas en la pared capilar de los
glomrulos con niveles de proteinuria
superiores a 3.5 g/da

Prevalence (%)
[*]

Causes Children Adults
PRIMARY GLOMERULAR DISEASE
Membranous glomerulopathy 5 30
Minimal-change disease 65 10
Focal segmental glomerulosclerosis 10 35
Membranoproliferative 10 10
glomerulonephritis
[]
10 15
Other proliferative glomerulonephritides
(focal, pure mesangial, IgA nephropathy)
[]

SYSTEMIC DISEASES

Diabetes mellitus


Amyloidosis


Systemic lupus erythematosus


Drugs (nonsteroidal anti-inflammatory,
penicillamine, street heroin)


Infections (malaria, syphilis, hepatitis B and C,
HIV)


Malignant disease (carcinoma, lymphoma)


Miscellaneous (bee-sting allergy, hereditary
nephritis)

Glomerular Pathology
Disease
Most Frequent Clinical
Presentation Pathogenesis Light Microscopy Fluorescence Microscopy Electron Microscopy
Postinfectious
glomerulonephritis
Nephritic syndrome Immune complex
mediated; circulating or
planted antigen
Diffuse endocapillary
proliferation; leukocytic
infiltration
Granular IgG and C3 in GBM
and mesangium
Subepithelial
humps
Goodpasture
syndrome
Rapidly progressive
glomerulonephritis
Anti-GBM COL4-A3
antigen
Extracapillary proliferation
with crescents; necrosis
Linear IgG and C3; fibrin in
crescents
No deposits; GBM
disruptions; fibrin
Chronic
glomerulonephritis
Chronic renal failure Variable Hyalinized glomeruli Granular or negative
Membranous
glomerulopathy
Nephrotic syndrome In situ immune complex
formation; antigens
mostly unknown
Diffuse capillary wall
thickening
Granular IgG and C3; diffuse Subepithelial
deposits
Minimal-change
disease
Nephrotic syndrome Unknown; loss of
glomerular polyanion;
podocyte injury
Normal; lipid in tubules Negative Loss of foot
processes; no
deposits
Focal segmental
glomerulosclerosis
Nephrotic syndrome;
non-nephrotic
proteinuria
Unknown

Ablation nephropathy

Plasma factor (?);
podocyte injury

Focal and segmental
sclerosis and hyalinosis
Focal; IgM + C3 Loss of foot
processes; epithelial
denudation
Membranoproliferative
glomerulonephritis
(MPGN) type I
Nephrotic/nephrotic
syndrome
Immune
complex
IgG + C3; C1q + C4 Subendothelial
deposits
Dense-deposit disease
(MPGN type II)
Hematuria

Chronic renal
failure

Autoantibody; alternative
complement pathway
Mesangial and
endocapillary
proliferation; GBM
thickening; splitting
C3IgG; no C1q or
C4
Dense
deposits
IgA nephropathy Recurrent hematuria
or proteinuria
Unknown Focal mesangial
proliferative
glomerulonephritis;
mesangial widening
IgAIgG, IgM, and
C3 in mesangium
Mesangial and
paramesangial
dense deposits
Glomerulonefritis crnica
Los siguientes porcentajes indican riesgo.
- GN postestreptoccica 1- 2 %
- GNRP 90 %
- GN membranosa hasta 40%
- Glomeruloesclerosis focal 50 80 %
- GNMP 50 %
- Nefropata por IgA 30- 50 %

Lesiones glomerulares
asociadas con enfermedades
sistmicas
LES
Endocarditis bacteriana
Glomeruloesclerosis diabtica
Amiloidosis

Enf. Tubulares e intersticiales
Necrosis tubular aguda (NTA)
NTA isqumica
NTA nefrotxica (gentamicina, cefalosporina)
PATOGENIA :
Vasoconstriccin arteriolar
Obstruccin tubular por cilindros procedentes
de clulas epiteliales necrosadas.
Escape retrgrado de lquidos tubulares
Alteracin de la ultrafiltracin glomerular
Pielonefritis e infeccin
del tracto urinario
La ITU denota infeccin de la vejiga urinaria
(cistitis), uretra, urter, riones (pielonefritis)

PIELONEFRITIS AGUDA
PIELONEFRITIS CRONICA Y NEFROPATIA POR
REFLUJO: una inflamacin tubulointersticial
causa la aparicin de cicatrices
corticomedulares con clices dilatados,
borrosos y deformes.
Nefritis tubulointersticial
inducida por frmacos y agentes
txicos
Es una reaccin de hipersensibilidad frente a
diversos tipos de frmacos
Se inicia de 2 a 40 das despus de la
exposicin. Actan como haptenos.
OTRAS: Nefropata por urato, hipercalcemia,
mieloma mltiple, protena de Bence Jones y
nefropata por cilindros
Vasculopatas
Nefrosclerosis benigna. Describe a la esclerosis de las
arteriolas renales y de las arterias de pequeo calibre.
Las lesiones vasculares causan atrofia isqumica
difusa de las nefronas, los riones pequeos y
granulares debido a la cicatrizacin

Nefrosclerosis acelerada e hipertensin maligna.
Implica lesin con necrosis fibrinoide de las paredes
de los vasos, causadas por hipertensin grave,
trombosis intravascular y arteritis. Arteriolopata
hiperplsica. PD > 130 mm Hg
Estenosis de la arteria
renal
Representa el 2-5 % de los casos de
hipertensin renal.
El 70 % es causada por una placa ateromatosa
obstructiva en el origen de la arteria renal y el
resto por displasia fibromuscular.
INFARTOS RENALES

Uropata obstructiva
La obstruccin aumenta la susceptibilidad a la
infeccin y formacin de clculo.
El trmino hidronefrosis se utiliza para describir
la dilatacin de los clices y de la pelvis renal
asociados con la atrofia progresiva del rin
tras una obstruccin del flujo urinario eferente.
Causas: anomalas congnitas, clculos
urinarios, hiperplasia o carcinoma prostticos,
tumores, inflamacin
Urolitiasis (clculos
renales)
Los clculos pueden aparecer en cualquier
nivel del tracto urinario.
Causan: obstruccin, laceracin, hemorragia
y dolor y predisponen a la infeccin renal.
Stone Type Percentage of All Stones
CALCIUM OXALATE AND PHOSPHATE 70
Idiopathic hypercalciuria (50%)
Hypercalciuria and hypercalcemia (10%)
Heperoxaluria (5%)
Enteric (4.5%)
Primary (0.5%)
Hyperuricosuria (20%)
Hypocitraturia
No known metabolic abnormality (15% to 20%)
MAGNESIUM AMMONIUM PHOSPHATE
(STRUVITE)
1520
URIC ACID 510
Associated with hyperuricemia
Associated with hyperuricosuria
Idiopathic (50% of uric stones)
CYSTINE 12
OTHERS OR UNKNOWN 5
Prevalence of Various Types of Renal Stones
Malformaciones congnitas
Displasias e hipoplasias renales: 20% de casos
de insuficiencia renal crnica
Rin en herradura
Enfermedades qusticas del rin
Displasia qustica renal
Quistes simples
Tumores del rin
TUMORES BENIGNOS
Adenoma papilar renal
Fibroma renal
Angiomiolipoma
Oncocitoma

TUMORES MALIGNOS
Carcinoma de clulas renales
- Carcinoma clulas claras 70 -80 %
- Carcinoma papilar 10 15 %
- Carcinoma renal cromfobo 5 %
Hematuria 90%
Fiebre o Sd. Paraneoplsicos

Carcinomas uroteliales de la pelvis renal
Hematuria o con obstruccin
GLOMERULO NORMAL
GLOMERULO NORMAL
GLOMERULO NORMAL
EL FILTRO GLOMERULAR
DISPLASIA RENAL
DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
ENFERMEDAD POLIQUISTICA EN ADULTOS
ENFERMEDAD POLIQUISTICA INFANTIL
GN MEDIADA
POR
ANTICUERPOS
ALGORITMO QUE DEMUESTRA LA INTEGRACION DE LOS HALLAZGOS PATOLOGICOS
CON LOS DATOS CLINICOS PARA HACER UN DIAGNOSTICO DE UNA FORMA DE GN
PRIMARIA O SECUNDARIA
GLOMERULOPATIA DE CAMBIOS MINIMOS
GLOMERULOPATIA DE CAMBIOS MINIMOS
GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA FOCAL
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA I
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA II
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA III
GLOMEROLOPATIA MEMBRANOSA IV
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA DEPOSITOS DE IgG
GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA
GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA
NEFROPATIA AMILOIDE
NEFROPATIA AMILOIDE
GN POSTESTREPTOCCICA AGUDA
GN POSTESTREPTOCOCICA
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO II
GN LUPICA PROLIFERATIVA
GN ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
GN SEMILUNAR (DE EVOLUCION RAPIDA)
GN POR ANCA
NEFROESCLEROSIS POR HIPERTENSION
INFARTO RENAL (AREAS DE PALIDEZ MARCADA)
NECROSIS CORTICAL RENAL
PATOGENIA DE LA NECROSIS TUBULAR AGUDA
NECROSIS TUBULAR AGUDA ISQUEMICA
PIELONEFRITIS AGUDA
NECROSIS PAPILAR
PIELONEFRITIS CRONICA
PIELONEFRITIS CRONICA
DILATACION TUBULAR CON ATROFIA, TIROIDIZACION
CALCULOS CORALIFORMES
HIDRONEFROSIS
TUMOR DE WILMS
TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA)
CARCINOMA RENAL DE CELULAS CLARAS
CARCINOMA RENAL DE CELULAS CLARAS