Sindrome Sjogren 2014...

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Page 1
DESCUBRIMIENTO
La historia comienza en el ao 1882.
Heidelberg (Alemania) donde el Dr. T.
Leber present tres casos de pacientes con
queratitis y sequedad de boca.

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Page 2
Seis aos despus, el Dr. J. von Mikulicz-
Radecki, presento el caso de un paciente con
hinchazn bilateral de las glndulas lacrimales
y salivales. Por ello se denomino inicialmente a
esta patologa como enfermedad de Mikulicz

.

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Page 3
El Dr. WB Hadden tambin presento a la
sociedad medica de Londres a una paciente de
65 aos que desde hacia varios meses padeca
sequedad bucal y lacrimal que se incrementaba
gradualmente. Fue quien introdujo el termino
XEROSTOMIA
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Page 4
En 1930 Henrik Sjgren describe varios
casos
Others ressources :
Page 5
CONCEPTO
El sndrome de Sjgren (SS) es una enfermedad crnica autoinmune
sistmica
Es una exocrinopata autoinmune en la que se produce una insuficiencia de
las glndulas exocrinas.

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Page 6
Etiologa y patogenia
Hiperactividad sistmica de las clulas B manifestadas por
hipergammaglobulinemia y la presencia de anticuerpos
antinucleares.
Es una enfermedad auto-inmunitaria en la que las clulas
epiteliales ductales y las glndulas endocrinas son el
blanco primario .
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A.-Factores endogenos:
HLA DR
B.- Factores exogenos:
Exposicion a virus o bacterias

El predominio en mujeres indica que
deben existir componentes hormonales:
andrgenos, estrgenos, progesterona.
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EPIDEMIOLOGA
No se conoce con exactitud su incidencia
Afecta entre 0,5-3%
Mas a mujeres entre los 40-50 aos.

En SS secundario:
30% en pacientes con artritis reumatoide
10% en pacientes con lupus
20% en pacientes con esclerodermia

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Others ressources :
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Ro HLA La M3 - Fodrina CITOQUINAS OXIDO NITRICO Canalculo Injuria Epitelial Clula Epitelial Linfocito T CD4+
Ro
HLA
La
M3

- Fodrina
CITOQUINAS
OXIDO NITRICO
Canalculo
Injuria
Epitelial
Clula
Epitelial
Linfocito T
CD4+
Others ressources :
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Infiltrado
de LT
Epitelio
Canalicular/
Acinar
Auto-Ag
LTCD4+
Injuria
Epitelial
Dao
Tisular
IFN
IFN
IL-2

IL-10
TNF-
IL-1
IL-10
IL-6

LB
Anticuerpos
Plasmocito
Reconocimiento
por LB
APC
HLA-II
La
La/Ro,
-fodrina, M

3
h Y RNA
Ro60
Liberacin
de
Auto-Ags
Liberacin
de
Auto-Ags

ON
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FISIOLOGA Y PATOLOGA
DE LA
SECRECIN GLANDULAR
FUNCION SECRETORA NORMAL
Vaso
Sanguneo
Mucosa Superficial
Oral/Ocular
Glndula
Eferente
Adrenrgico
CNS
Corteza
Eferente
Colinrgico
M3
SINDROME DE SJGREN
Vaso
Sanguneo
Glndula
Eferente
Adrenrgico
CNS
Corteza
M3
Mucosa Superficial
Oral/Ocular
Linfocitos
Citoquinas
Anticuerpos
ON
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SECRECION GLANDULAR
ESTIMULO NORMAL
SINDROME DE
SJGREN

CELULA ACINAR
mAChR-M3
NERVIO
COLINERGICO
ACh
Anti-M3
OXIDO
NITRICO
IL-1 TNF-
Seal
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No todo individuo
con sntomas
secos
Tiene sndrome
de
Sjgren
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CLASIFICACIN
1.-Sndrome Sjgren primario
Sndrome seco.
Queratoconjuntivis seca
Xerostomia
Con curso aislado

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Page 17
2.- Sndrome Sjgren secundario:
Asociado con mas frecuencia a:
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso sistmico
Esclerodermia
Dermatomiositis y polimiositis
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Policondritis recidivante
Tiroiditis
Cirrosis biliar primaria
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Manifestaciones
Orales
Manifestaciones
oculares
Otras
Xerostoma Xeroftalmia
(sequedad ocular)
Sequedad nasal
con epistaxis
Caries Eritema Vaginitis infecciosa
Quemazn en la
garganta
Cansancio ocular Alteracin del
rbol traqueo-
bronquial
Voz ronca Gastritis atrfica
Voz dbil Pancreatitis
subclnica
Disfagia Afectacin
cutnea: piel seca
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Manifestaciones extraglandulares:
Aparecen en un 30% en el Sjgren primario y en
menor medida en el secundario
Artromialgias o poliartritis no erosiva.
Enfermedad pulmonar intersticial difusa
A nivel renal: nefritis intersticial, glomerulonefritis
Afectacion sistema nervioso periferico
Fenomeno de Raynaud (30 %)
Mayor incidencia de linfomas no Hodkin de cel. B
Macroglulinemia de Waldestrm.

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DIAGNSTICO
Enfermedad crnica de progresin muy lenta
Importante diagnosticar pronto:
Mejorar la calidad de vida
Prevenir y apercibir la aparicin de complicaciones

El diagnstico se realiza mediante:
Historia clnica
Exploracin minuciosa
Anlisis de laboratorio
Pruebas especficas
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Page 21
DIAGNSTICO
HISTORIA CLINICA
Sobre sntomas oculares se preguntar:
a Ha presentado ojo seco a diario por ms de 3 meses ?
b Tiene sensacin de arenilla ocular a repeticin ?
c Usa lgrimas artificiales 3 o ms veces al da ?
Sobre sntomas orales:
a Siente la boca seca diariamente por ms de 3 meses ?
b Se le han hinchado las partidas siendo adulto ?
c Necesita beber para tragar alimentos secos ?
Sobre sntomas de sequedad vaginal, como dolor en las relaciones.
Preguntar si padece otras Enf. como: Artritis, Lupus
Preguntar por TT que est tomando como antidepresivos, ansiolticos y
diurticos.

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Page 22

Presencia de 1 a 3 sntomas oculares:

-Presencia de 1 a 3 sntomas bucales:
1) Sequedad ocular diaria y persistente por lo menos durante
3 meses.
2) Sensacin recurrente de arena en los ojos.
3) Utilizacin de sustitutivos de lgrimas ms de 3 veces al
da.
1) Boca seca diariamente durante ms de 3 meses.
2) Hipertrofia de glndulas salivales recurrente o
persistente como adulto.
3) Bebe lquidos para ayudarse a deglutir alimentos
secos.
Others ressources :
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Test de Schirmer positivo: sin anestesia
( 5 mm en 5 min)

Rosa de Bengala: Colorante ocular ( 4
de acuerdo al sistema Van Bijsterveld)
III
Others ressources :
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IV: Biopsia de la glndula salival menor.
(Sialoadenitis linfoctica focal con una
calificacin )

V: Lesiones de las glndulas salivales.
Evidencia objetiva.

Secrecin salival
sin estimulo ( 1.5
ml en 15 min)
Sialografa
Parotidea.
1) Opacidad del
parnquima.
2) Sialectasias
Globulares.
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Page 25
VI: Anticuerpos sricos contra los
antgenos Ro/SS-A o La/SS-B o ambos.
(Sx de Sjgren secundario).
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Page 26
DIAGNSTICO
ANALISIS SANGUINEOS

La Capilaroscopia nos ayuda en caso de Raynaud o Vasculitis
Alteraciones de Laboratorio en el SS primario
Anticuerpos antinucleares (+)
Factor reumatoide positivo en un gran n de pacientes
Crioglobulinemia en casi un 20%
Protena C reactiva elevada o puede no estarlo
Anemia (hematocrito < 30%) frecuente en un 16-50%
Leucopenia (<3.500 cel/mm3)
Trombocitopenia (<10.000/mm3)
VSG elevada (> 25 mm/h) hasta en un 90%
anti-Ro (SSA)
anti-La (SSB)
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DIAGNSTICO
La prueba de Schirmer
Ayuda a determinar el grado de sequedad de los ojos.
Para ello se introduce una tira de papel secante en cada ojo,
durante 5 minutos.
Despus se retiran los papeles y se miden los milmetros que
han mojado las lgrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5
mm la prueba es positiva.

Suele realizarla el reumatlogo
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Page 28
DIAGNSTICO

El examen
con lmpara
de hendidura

permite ver las consecuencias de la sequedad de los ojos.
El oftalmlogo pone una gota de colorante rosa de Bengala,
en su ojo y lo examina con una lmpara especial.
El colorante teir las reas secas
Others ressources :
Page 29
DIAGNSTICO
La gammagrafa de glndulas salivales
Consiste en la inyeccin por la vena de una sustancia radioactiva
(istopo), que se acumula y elimina por las glndulas salivales.
Veremos la captacin y la eliminacin del istopo, que en el
Sndrome de Sjgren es mucho ms lenta de lo normal
Others ressources :
Page 30
DIAGNSTICO
SIALOGRAFA
Se introduce un contraste en el conducto que lleva la saliva desde
las glndulas salivales mayores (partidas, submandibulares)
hasta la boca.
Al realizar despus una radiografa pueden verse alteraciones en
el interior de las glndulas salivales.
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DIAGNSTICO
LA RM PAROTIDEA
Produce imgenes de dos o tres dimensiones
usando un potente electroimn

BIOPSIA DE LABIO
Se toma de la superficie
interna del labio inferior.
El examen microscpico
de las glndulas salivales menores permite confirmar el
diagnstico, revelan una inflamacin caracterstica

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DIAGNSTICO
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE S. DE SJGREN SEGN GECUSS
1. Sntomas oculares
a Ha presentado ojo seco a diario por ms de 3 meses ?
b Tiene sensacin de arenilla ocular a repeticin ?
c Usa lgrimas artificiales 3 o ms veces al da ?
2. Sntomas orales
a Siente la boca seca diariamente por ms de 3 meses ?
b Se le han hinchado las partidas siendo adulto ?
c Necesita beber para tragar alimentos secos ?
3. Signos oculares
a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel
b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bsterveld)
4. Hallazgos histopatolgicos
En la biopsia de glndula salivar menor la presencia de <1 foco de clulas mononucleares por 4
mm2 de tejido glandular.
5. Compromiso objetivo de glandulas salivales
Por Gammagrafa parotdea o por Sialografa parotdea o Sialometra sin estimulacin < 10 mm
en 15 min
6. Autoanticuerpos
Positividad de: Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR
Others ressources :
Page 33

Others ressources :
Page 34

Others ressources :
Page 35

CRITERIOS DE EXCLUSIN:

Antecedente de tratamiento previo con radiacin en cabeza y cuello.
Infeccin por hepatitis C.
Sndrome de inmunodeficiencia adquirida, Infeccin viral (parotiditis, virus
de Epstein Barr, virus Coxsackie A)
Linfoma pre-existente.
Sarcoidosis.
Enfermedad del husped injerto.
Uso de drogas anticolinrgicas

Nos obligara a hacer Dx diferencial con todos ellos
Others ressources :
Page 36
Tratamiento
No tiene cura pero, un TT adecuado ayuda a aliviar los
sntomas.
Limitar el dao producido por el complejo seco
(xerostoma y queratoconjuntivitis).
Eliminar los
sntomas
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Page 37
Tratamiento paliativo
manifestaciones glandulares
Bloqueo del conducto lacrimal
El trasplante de crnea
Revisiones oftalmolgicas peridicas
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XEROSTOMA

Salivas artificiales. Agua a menudo, mezclada con gotas de limn.
Chicles y/o caramelos, sin azcar,
Pilocarpina 5mg/4 veces dia
Blsamo labial de aceite o un lpiz labial.

La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las
infecciones. Se aconseja cepillar los dientes despus de cada comida,
enjuagar con elixires ricos en flor.
Cpsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cpsula por la noche y
despus enjuagar los dientes con el gel
El dentista debe revisar la boca cada 6 meses.
Si hay candidiasis oral: se usar nistatina tpica o trociscos de
clotrimazol
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Page 39
Hipertrofia de las glndulas
parotdeas
aplicar calor hmedo local
tratar la sobreinfeccin:
antibiticos, analgsicos
sequedad vaginal

mejora con lubrificantes (vaginesil)
realizar visitas peridicas al
gineclogo
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TRATAMIENTO FARMACOLGICO
Manifestaciones Extraglandulares
ARTRITIS
AINEs ( Enantyum 25mg/8h, Naproxeno 500mg/12 horas), o
metotrexato(Rheumatrex), mas prednisona. Biolgico(Embrel)

Hidroxicloroquina(Plaquinel) 200 mg/dia durante un ao . Reduce la
concentracin salival de mediadores inflamatorios como la IL-6 y de
cido hialurnico, reduce los anticuerpos Ig G contra el antgeno La/SSB.
Tambin disminuye la VSG, la PCR y las inmunoglobulinas en suero.

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RAYNAUD
Proteccin contra el fro guantes
Nifedipina ( Adalat) es antagonista de calcio y provoca vasodilatacin
perifrica y C.
ACIDOSIS TUBULAR RENAL
Solucin con bicarbonato de sodio oral.

VASCULITIS
Corticoides y medicamentos inmunosupresores, como azatioprina
(Imuran), micofenolato (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan)

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LINFOMA
Suelen utilizarse la Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina,
prednisolona y anticuerpo monoclonal Anti-CD20.DE
Los estudios con frmacos biolgicos como el Infliximab y el Etanercept,
no han demostrado eficacia significativa
(Rituxan)Rituximab (Ac. Monoclonal antiCD20) ha demostrado eficacia
en linfomas B.
Ocrelizumab (Ac humanizado antiCD20)
Belimumab (antagonista BAFF/BlyS)
La similitud patognica con el LES, sugiere que las
terapias anti-IL (6/10/interferon alfa), pueden ser utiles

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Page 43
TRATAMIENTO
Estudios demuestran que tras un ao de TT con Pilocarpina el
78% de los pacientes presenta mejora de la sequedad oral el
66% de la sequedad ocular
el 52% de la sequedad dermatolgica

Muy importante tambin para estos pacientes:
No fumar
Hacer ejercicio con regularidad
Dieta equilibrada
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Page 44
TRATAMIENTO
Medicamentos que pueden causar resequedad:

Los que se usan para las alergias y resfriados (antihistamnicos
y descongestionantes)
Los que se usan para eliminar lquido (diurticos)
Algunos de los que se usan para tratar la diarrea
Algunos de los que se usan para tratar la presin arterial
Algunos antipsicticos
Los tranquilizantes
Los antidepresivos.

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Page 45
COMPLICACIONES
Text
Image
Infeccin por
Candida
Albicans
Caries
dentales
avanzadas
Padecimientos
Linfoproliferativos:
Linfoma No
Hodking.
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Page 46
PRONSTICO

No reduce la esperanza de vida

En general en el Sndrome de Sjgren primario el pronstico
es bueno.
En el secundario estar en relacin con la enfermedad
asociada.
La mayora de los pacientes con sndrome de Sjgren pueden
realizar una vida normal.

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Page 47
PRONSTICO

Adems de la sequedad ocular, oral y dermatolgica, el uso
constante y obligado de saliva y lgrimas artificiales y la
frecuencia de cansancio, insomnio, depresin y dolor de las
articulaciones, empeoran la calidad de vida de los pacientes
en todos sus aspectos: laboral, social y personal.
Others ressources :
Page 48
PRONSTICO

Se est investigando y estudiando en relacin con SS sobre:
Los genes y la genoterapia
Las bacterias y los virus
El sistema inmunitario
Las hormonas
Cmo predecir qu personas podran tener problemas de los pulmones
Los tratamientos para otros problemas de la piel
Los medicamentos que ayudan a las glndulas a producir humedad
Los medicamentos que ayudan al sistema inmunitario y reducen la
inflamacin.
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Page 49
Frmacos que causan sndrome sicca
Anticolinrgicos (atropina, escopolamina)
Simpaticomimticos (efedrina)
Benzodiacepinas
inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina
Antidepresivos tricclicos
Fenotiazinas
Antihistamnicos
Nicotina
Opioides
Antagonistas de 1 (terazosina y prazosina)
Agonistas 2 (clonidina)
Betabloqueantes (atenolol, propanolol)
Diurticos

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Page 50
Parotidomegalia y Sntomas secos
- Diagnstico Diferencial -
Parotidomegalia Xerostoma Xeroftalmia
Infecciosa
Viral
Bacteriana
Mictica
Tuberculosis
Sarcoidosis
Amilosis
Metablica/Endocrina
Parotiditis recurrente del nio
Tumoral
Hepatitis C, VIH
Sialoadenitis crnica
Medicamentosa
Fibromialgia
Deshidratacin
Endocrina
Infecciosa
Xerostoma senil
Respiracin oral
Neurolgica
Post-radioterapia
Congnita
Deficiencia de Mucina
Hepatitis C, VIH
Medicamentosa
Enfermedades oculares
Fibromialgia
Endocrina
Xeroftalmia senil
Neurolgica
Enfermedad del injerto
contra el husped
Fibrosis qustica
Viral
Metablica
Adiccin al computador
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Lupus vs. Sndrome de Sjgren
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