les pathologies osseuses

tumeur maligne et bnigne

OUESLATI HAYTHEM
GR:4


















Les maladies constitutionnelles de l'os se
divisent en ostochondrodysplasies et
en dysostoses.
Certaines de ces maladies ne se manifesteront
que trs tardivement au cours de la vie ;
d'autres entraneront le dcs ds les
premiers jours de la vie.

1-tumeur bnigne osseuse
2-tumeur maligne osseuse
1-tumeur bnigne osseuse

Dfinition
Les tumeurs osseuses bnignes sont des prolifrations
de cellules lintrieur, et plus rarement, la surface
des os. Elles manent gnralement du tissu osseux,
cartilagineux ou conjonctif. Comme elles sont souvent
asymptomatiques, leur dcouverte est gnralement
fortuite. Il est important de distinguer ces tumeurs
bnignes des tumeurs malignes. La plupart des
tumeurs osseuses sont bnignes et surviennent au
cours du deuxime ou du troisime tiers de la vie,
contrairement aux tumeurs malignes qui se
dveloppent pendant la priode de croissance.

La radiographie face et
profil
En faveur de la bnignit :


-Petite taille de la lsion
-Limites nettes
-Liser de condensation
priphrique
-Intgrit des corticales
-Pas denvahissement des
parties molle.
La cause du dveloppement de tumeurs
osseuses bnignes nest pas connue. Outre
des facteurs hrditaires, il semblerait que des
influences physiques et chimiques jouent un
rle. En fonction de lorigine de la tumeur, on
distingue diffrents groupes de tumeurs avec
leurs principaux reprsentants:
Tumeurs manant de cellules osseuses: ostome,
ostome ostode, ostoblastome
Tumeurs manant du tissu
cartilagineux: chondrome, chondroblastome,
ostochondrome
Tumeurs manant du tissu conjonctif: fibrome
osseux, ostoclastome (tumeur cellules
gantes)
Tumeurs manant du tissu
vasculaire: hmangiome osseux

ostome ostode
ostoblastome
chondroblastome
ostochondrome
fibrome osseux
HMANGIOME SYNOVIAL
2-tumeur maligne osseuse

2 DEFINITION
Les tumeurs osseuses de lenfant et de ladolescent
comprennent:
- Les ostosarcomes : tumeur caractrise par la
synthse dun tissu osseux ou dune substance de
soutien des cellules osseuses (dite ostode) par les
cellules tumorales issues des tissus de soutien. Une
synthse, mme minime de ce type de type de tissu par
les cellules tumorales, suf t d nir lostosarcome.
-Les tumeurs dEwing : tumeur osseuse qui
compose lenveloppe cutane ou les tissus nerveux,
qui est la forme indiffrencie du neuropithliome1
.
- Les chondrosarcomes : tumeur maligne qui se
dveloppe dans le tissu cartilagineux.
.
- Ladamantinome : tumeur qui se dveloppe sur le
tissu de revtement de la gencive et reproduit lmail
dentaire.
- Le chordome : tumeur dveloppe partir de
vestiges embryonnaires de la notocorde2
La radiographie face et
profil


En faveur de la malignit
:

-Taille plus importante
Limites floues
-Pas de liser de
condensation
priphrique
-Erosion ou rupture des
corticales
-Envahissement des
parties molles
-Raction prioste,
triangle de Codman,
feux dherbes



Les ostosarcomes
Les tumeurs dEwing
Les chondrosarcomes
Ladamantinome
Le chordome
DIAGNOSTIC DES
TUMEURS OSSEUSES
1 Douleur
2 Masse cliniquement perceptible
3 Autres symptomes
4 Localisation
5 Diffrentiation entre une tumeur bnigne et
une tumeur maligne
6 Imagerie
7 Bilan de lextension tumorale locale

8 Bilan de lextension tumorale distance
9 Biopsie et diagnostic histologique
10 Suivi de lef cacit du traitement
1 Douleur
Le principal signe dappel des tumeurs osseuses
est la douleur. Dintensit variable, permanente ou
transitoire, elle est le plus souvent localise la
zone tumorale mais peut tre projete : des lsions
du bassin peuvent tre rvles par des douleurs du
genou ou une tumeur vertbrale peut-tre lorigine
dune compression radiculaire, souvent traduite par
une sciatique.
Il importe de ne pas ngliger ces signes douloureux
inhabituels chez lenfant. En particulier, les douleurs
rachidiennes ne sont pas banales et doivent toujours
tre explores.
2 Masse cliniquement perceptible
La perception dune masse clinique est
inconstante.
Elle nest pas spci que des tumeurs malignes et
peut se voir dans certaines tumeurs bnignes. A la
diffrence des ostosarcomes, les tumeurs dEwing
saccompagnent de tumeurs des parties molles7
souvent volumineuses, en particulier au niveau des
os plats.
3 Autres symptomes
Les autres symptmes dpendent de latteinte des organes
de voisinage :
Les lsions du sacrum ou du bassin peuvent voluer sans
douleur jusqu provoquer des troubles moteurs de la
miction ou de la dfcation, par compression nerveuse ou
mcanique;
Une tumeur dune cte qui se dveloppe uniquement dans
le thorax se manifeste par des troubles respiratoires ou par
un panchement dans la plvre;
Une tumeur vertbrale peut se manifester par des signes
de compression de la moelle pinire ou dune racine
nerveuse
Les fractures conscutives un traumatisme
mineur
sur un os fragilis par une tumeur ne sont pas
exceptionnelles. Il faut y penser et examiner
soigneusement la trame osseuse a n de ne pas
immobiliser par ostosynthse une lsion qui
deviendrait vidente quelques semaines plus
tard. Il faut viter absolument toute chirurgie
sanglante au niveau de la tumeur. Il faut
absolument viter toute chirurgie amenant
pntrer dans la tumeur : poses de plaques,
clous,...Des signes gnraux, en particulier de
la vre, peuvent se voir dans les tumeurs
dEwing.
4 Localisation
Les ostosarcomes sigent essentiellement entre lextrmit et la partie
centrale des os longs (la mtaphyse Schma 1). Les localisations au genou
(extrmit infrieure du fmur et extrmit suprieure
du tibia ou du pron) reprsentent environ 60%
des cas. Les mtastases lorsquelles existent sont
pulmonaires et plus rarement osseuses.
Les Tumeurs dEwing sont plus frquemment localises au niveau des os
plats (60% des cas), en particulier au niveau du bassin et des ctes, mais
peuvent galement intresser les os longs (40% des cas). Dans ce cas, la
partie centrale de los (diaphyse Schma 1) est plus souvent atteinte que
les extrmits.
Les mtastases peuvent tre pulmonaires, osseuses ou au niveau de la
moelle osseuse.
Tenant compte de cette connaissance de la localisation
prfrentielle des ostosarcomes et des tumeurs dEwing,
les signes dcrits ci-dessus suf sent envisager
lexistence dune tumeur osseuse.
Dans ce cas, limagerie, ralise dans le cadre de la
prise en charge de lenfant par une quipe spcialise,
va permettre de diffrentier une tumeur bnigne dune
tumeur maligne, dvaluer lextension tumorale et de
d nir les facteurs pronostiques. Limagerie joue un
rle essentiel dans le diagnostic, le bilan dextension
local et distance, lvaluation de lef cacit du
traitement et la dtection des rcidives.
5 Diffrentiation entre une tumeur bnigne et
une
tumeur maligne
La premire tape consiste distinguer une tumeur
maligne dune lsion bnigne pour laquelle une
biopsie nest pas toujours ncessaire. La seconde
tape
va consister faire la diffrence entre une tumeur
maligne et une infection de los
Cest pourquoi la biopsie, ralise par des mains
exprimentes et, de prfrence, par le chirurgien qui
prendra en charge lenfant, est ncessaire. Lanalyse
histologique des fragments osseux prlevs sera
toujours double dun examen bactriologique.
La troisime tape va consister faire la diffrence
entre une fracture de fatigue et un ostosarcome.
Ceci ncessite une relle confrontation des donnes
cliniques, dimagerie et dhistologie car la seule
analyse histologique nest pas toujours suf sante.
6 Imagerie
Si la tumeur a une prsentation bnigne le scanner ne
sera pas ncessaire.
En cas de doute ou daspect malin, le scanner devient
ncessaire. Il permet une meilleure analyse du contenu
tumoral et des os dif ciles valuer sur le clich
standard en particulier les os courts et les os plats.
Une lsion osseuse trs dense sera en faveur dun
ostosarcome. Une tumeur non ossi e voque plutt
une tumeur dEwing.
7 Bilan de lextension
tumorale locale
Si laspect est en faveur dune lsion maligne, la
recherche de mtastases et le bilan dextension locorgional
doivent tre pratiques avant la biopsie.
LImagerie par Rsonance Magntique (IRM) est
lexamen de choix pour valuer lextension locale
dune tumeur maligne alors que son intrt pour le
diagnostic initial est limit. LIRM permet danalyser
prcisment lextension en hauteur de la tumeur et de
rechercher une extension ventuelle dans larticulation
travers le cartilage de croissance
Cette valuation est indispensable pour permettre au
chirurgien de plani er son intervention, en fonction de
lextension de la tumeur en hauteur dans los et de
lexistence ou non dune atteinte articulaire. Le radiologue
mesure les limites de la tumeur par
rapport des repres anatomiques utilisables par le
chirurgien lors de lintervention. Lensemble de los malade
doit tre soigneusement examin la recherche de petites
mtastases dans le mme os, spares de la tumeur initiale
par du tissu sain et qui sont aisment
dtectes dans la partie centrale de los, o sige la moelle
osseuse. Les liens avec les vaisseaux sont galement bien
analyss, de mme que lextension la peau et aux tissus
situs en dessous.
8 Bilan de lextension tumorale distance
On recherche ensuite dventuelles mtastases et on ralise une
scintigraphie osseuse. Lors de cet examenon utilise un produit qui
marque spci quement los
et permet de visualiser les os du squelette. En cas de tumeur osseuse,
on observe une hyper xation du produit administr lors de la
scintigraphie son niveau. Lintrt de cet examen rside surtout
dans la recherche dautres localisations osseuses.
Les clichs de thorax standard et le scanner thoracique sont
indispensables la recherche de mtastases pulmonaires.
Le scanner est beaucoup plus sensible que les clichs de thorax
simples. Parfois, les anomalies pulmonaires dtectes ne sont pas
typiques et il peut tre ncessaire de raliser une biopsie de lsions
douteuses au diagnostic.
Environ 10 20% des ostosarcomes prsentent des
mtastases lors du diagnostic. Le sige de ces
mtastases est pulmonaire dans 90% des cas, et osseux
dans 10% des cas.
Dans le cas dune tumeur dEwing, la frquence des
mtastases est plus leve (20 30% des cas). Elles
intressent non seulement le poumon et los mais
galement la moelle osseuse et sont plus frquentes
chez les enfants ayant une tumeur au niveau des os
du bassin.
9 Biopsie et diagnostic
histologique
Une fois le diagnostic suspect et le bilan dextension
ralis, la biopsie doit tre rapidement effectue. La biopsie
doit tre ralise par des mains exprimentes et, de
prfrence, par le chirurgien qui prendra en charge lenfant.
La biopsie osseuse chirurgicale permet le diagnostic
histologique. On ne fait pas actuellement de biopsie laiguille.
Diffrentes caractristiques sont communes lensemble
des lsions osseuses :
Leur grande diversit ;
Leur htrognit, car une mme tumeur
associe frquemment des zones daspects
histologiques diffrents.Laspect histologique ne
suf t pas toujours, lui seul, pour poser avec
certitude un diagnostic. Il faut appuyer lexamen
histologique aux donnes cliniques et surtout
radiographiques pour tablir le diagnostic. Ainsi
une lsion bnigne comme une zone de
rparation aprs fracture peut mimer un
ostosarcome lexamen au microscope.
.10 Suivi de lef cacit du
traitementA n dvaluer la sensibilit de la
tumeur la chimiothrapie, lanatomo-
pathologiste doit disposer de la biopsie avant
tout traitement, titre de rfrence. Il mesure
ensuite lef cacit du traitement sur la
tumeur
retire par le chirurgien aprs traitement. La tumeur peut
tre strictement inchange ou avoir disparu, remplace par
un tissu de type tissu de soutien sans aucune cellule. La
quantit de cellules tumorales restantes permet de d nir
un pronostic et surtout la chimiothrapie post-opratoire
administrer.Lanalyse de la zone retire par le chirurgien
permet galement dapprcier le sige et la taille de la
tumeur, den effectuer le bilan dextension prcis, le
franchissement ou non des limites habituelles de los, de
rechercher un envahissement de la cavit articulaire et la
prsence de cellules tumorales sur le trajet de la biopsie. La
qualit de lexrse chirurgicale doit tre value avec soin
en particulier pour la tumeur dEwing dont lenvahissement
rgional est insidieux
les mtastases sur un autre os. Un
ostosarcome prsentant demble des
mtastases sur plusieurs os va poser de dif
ciles problmes thrapeutiques.