Agenesia de los Conductos

de Muller, Tabique vaginal

y Psudohermafrodismo
Dr. Gregorio Antonio Urruela
Vizcaino
Dr. Christian Alexis Vela
Acuña
Residentes II
MALFORMACIONES UTEROVAGINALES

Se deben a una alteración en la embriogénesis

Los conductos de Müller son dos derivados mesodérmicos; crecen en

sentido medial y caudal originando las trompas de Falopio (en su
porción superior) y el útero y los dos tercios superiores de la vagina
(en su porción inferior)

Las porciones inferiores se fusionan medialmente (“fusión lateral”)

y a continuación el septo central que separa los conductos fusionados
se reabsorbe para dar lugar a una cavidad única.

El tercio inferior de la vagina se forma a partir del seno bulbovaginal

y se fusiona con los tercios superiores (“fusión vertical”)
• El conocimiento de la embriogénesis del sistema reproductor
femenino es de gran utilidad ya que simplifica el estudio de
las MUV, pues el momento de la embriogénesis en el cual se
produce la alteración es el que determina la clase de MUV

• El desarrollo de los conductos de Müller guarda estrecha

relación con el de los conductos de Wolff, lo cual explica la
asociación relativamente frecuente de las malformaciones
uterovaginales con anomalías del tracto urinario (agenesia
renal fundamentalmente)
• Los ovarios tienen un origen independiente y no suelen estar
afectados en las MUV.
TÉCNICAS DE IMAGEN PARA EL ESTUDIO DE LAS
MUV
• Histerosalpingografía:
− Es la técnica clásica para el estudio de las MUV
− Proporciona información acerca del canal endometrial y
cervical, así como de la permeabilidad de las trompas
− Principales limitaciones: no permite valorar el contorno
uterino externo (fundamental para diferenciar las distintas
clases de MUV) e implica exposición a radiación en pacientes
jóvenes que están siendo estudiadas por problemas de
fertilidad

Ecografía:
−El estudio transabdominal puede estar limitado
por el hábito de la paciente y por interposición de
asas intestinales, y es dependiente de la posición
uterina
−La ecografía endovaginal proporcionará una
mayor resolución espacial aunque a costa de un
menor campo visión
• RM:

─ Poseee una precisión cercana al 100% en el estudio de las

MUV
─ Delimita con fiabilidad la anatomía uterina interna y
externa
─ Permite un estudio multiplanar
─ Posibilita diagnósticos alternativos
─ Es considerada la técnica de elección por la mayoría de
los ginecólogos

Plano axial al eje del útero

 CLASIFICACIÓN de las MUV
Se utiliza la clasificación modificada de la “American Fertility
Society”, que las divide en:

– Clase I: AGENESIA E HIPOPLASIA

– Clase II: ÚTERO UNICORNE
– Clase IIII: ÚTERO DIDELFO
– Clase IV: ÚTERO BICORNE
– Clase V: ÚTERO SEPTADO
– Clase VI: ÚTERO ARCUATO
– Clase VII: secuelas exposición intraútero a DES (dietilbestrol)
 ÚTERO SEPTADO (clase V)

− Es la malformación uterovaginal más

frecuente (representa el 50% de todas
las MUV)
− Existe fusión lateral completa de los
dos conductos de Müller y fallo en la
reabsorción del septo central, con el
resultado de dos cavidades uterinas
separadas por un septo
− El septo puede ser parcial o completo
− Característicamente el contorno
externo del fondo uterino es normal
(convexo, plano o ligeramente cóncavo
-menor de 1 cm-)
-El tamaño del útero es normal, aunque las dos
cavidades que lo forman son individualmente
más pequeñas

-El septo está formado por tejido miometrial,

salvo si es completo, en el cual la porción inferior
está formada por tejido fibroso-

-A nivel del septo está alterada la

vascularización, la contractilidad miometrial y
el endometrio, lo cual conlleva un aumento en
la incidencia de abortos de repetición y de
partos prematuros

-Está indicada la resección del septo (vía

histeroscópica)
 ÚTERO BICORNE (clase IV)
−Representa el 10% de las MUV
−Existe fusión lateral parcial entre los dos
conductos de Müller, de manera que los dos
cuerpos uterinos están fusionados sólo
−caudalmente
Hay dos variantes:
*Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan
antes de alcanzar el orificio
cervical interno
*Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan más
allá del orificio cervical interno
-Los cuernos uterinos están ampliamente
separados
-La superficie externa del fundus uterino
es cóncava
(a diferencia del útero septado)
-Las dos cavidades uterinas están
comunicadas caudalmente (a diferencia
del útero didelfo)
-No está indicado el tratamiento
quirúrgico
UTERO DIDELFO (clase
III)
− Poco frecuente (representa el 5% de las MUV)
− No existe fusión lateral de los conductos de
Müller
Cada conducto se desarrolla de forma
independiente, con lo cual hay dos cavidades
uterinas no comunicantes y dos cérvix
− En el 75 % de los casos se asocia con un SEPTO
LONGITUDINAL VAGINAL
− En menos ocasiones se asocia un defecto en
la fusión vertical que se traduce en un SEPTO
VAGINAL TRANSVERSAL UNILATERAL
Clínicamente se presenta como dismenorrea –
si existe hematocolpos- y endometriosis –si
existe mentruación retrógrada-
− El útero didelfo obstructivo requiere resección
del hemisepto vaginal; en el resto de los casos
no está indicada la cirugía
 ÚTERO ARCUATO (clase VI)

− Indentación suave del miometrio en la

cavidad endometrial a nivel de fundus
− El contorno externo es normal
(convexo)
− Algunos autores consideran que más
que una malformación podría tratarse
de una variante de la normalidad
 UTERO UNICORNE (II)
− Representa el 20% de las MUV
− Se produce por un fallo en el crecimiento de uno
de los conductos de Müller
− Se presenta como útero unicorne aislado ( 35 %) o
asociado a un útero rudimentario
− Es frecuente la asociación con alguna
malformación renal (agenesia generalmente),
siempre ipsilateral al útero rudimentario
− El útero rudimentario puede ser comunicante o no
y presentar o no endometrio funcionante, por lo
que en ocasiones su resección está indicada
− El útero unicorne es curvo y elongado (forma de
banana) y se encuentra lateralizado
Su volumen está disminuido, siendo la anatomía
zonal normal
AGENESIA E HIPOPLASIA (clase
I)
− Supone el 5-10 % de las MUV
− Se producen por fallo temprano en el
desarrollo embrionario
− El Síndrome de Mayer-Rokitansky es la
malformación clase I más frecuente. Agenesia de vagina
Consiste en :
→ Agenesia vaginal completa Útero rudimentario
→ Agenesia uterina en el 90% de los
casos
→ Útero rudimentario en el 10%
restantecon amenorrea en
−Se presenta
pacientes con características sexuales
secundarias presentes, pues la función
ovárica es normal
• ANOMALÍAS UTERINAS COMPLEJAS

• MUV OBSTRUCTIVAS CON SEPTOS VAGINALES

Defecto de fusión vertical - SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL

– Frecuente en el útero didelfo
– Puede existir en anomalías uterinas complejas
– Hay que hacer el diagnóstico diferencial con himen imperforado
Defecto fusión vertical - SEPTO VAGINAL LONGITUDINAL
– Frecuente en anomalías de duplicación

– Existen casos descritos de asociación a meningocele sacro anteri

 ANOMALÍAS SECUNDARIAS A EXPOSICIÓN
INTRAÚTERO A DES
− El dietilbestrol fue introducido en el mercado indicado en abortos
espontáneos recurrentes, partos prematuros y otras
complicaciones del embarazo, y posteriormente fue retirado por
demostrarse una mayor incidencia de cáncer de vagina en las
mujeres expuestas
− En las hijas de estas mujeres , sometidas intraútero al efecto del
DES, se han encontrado encontrado mayor incidencia de MUV:

Configuración en T de la cavidad endometrial

Útero hipoplásico
Ensanchamiento uterino bajo
Estrechamiento fúndico
Márgenes endometriales irregulares
Defectos de repleción intraluminales
Septo vaginal
• Un septo vaginal es una partición
congénita dentro de la vagina y
puede ser longitudinal o transverso.
Septo vaginal longitudinal
• Un septo vaginal longitudinal se desarrolla
durante la embriogénesis cuando existe una
fusión incompleto de las partes inferiores de
ambos ductos mullerianos. Como resultado se
forma una vagina doble. Puede ser asociado a
duplicaciones de partes más craniales
derivadas de los ductos, como un cervix doble,
un septo uterino o un útero bidelfo (útero
doble)
• La persona con un septo vaginal longitudinal
puede ser asintomática y no darse cuenta de
su condición. Si se presenta la dispareunia,
ésta se puede resolver con resección del septo.
Septo Vaginal transverso
• Los ductos mullerianos se unen en el bulbo
sinovaginal en el punto llamado el tuberculo
mulleriano.
• La canalización del tuberculo mulleriano y
del bulbo sinovaginal es necesario para que
se forme un lumen vaginal normal.
• Si el área de la unión entre estas
estructuras no se canaliza completamente,
se formará un septo vaginal transverso.
• El septo puede ser parcial o completo y
generalmente se encuentra en la union del
tercio superior y los dos tercios inferiores
de la vagina.
• La incidencia es de 1 en 75,000 mujeres.
• El septo vaginal parcial se ha reportado en
mujeres expuestas a diestilestilbestrol
intrauterio.
• En el estado prepureral, el diagnóstico es
generalmente no realizado a menos que
se desarrolle mucocolpos o mucometrium
atrás del septo.
• En la pubertad, sin embargo, si el septo es
completo, hematocolpo o hematometrio
pueden ocurrir.
• La paciente se queja de amenorrea con
dolor cíclico.
• La paciente con un septo transverso
incompleto puede sangrar pero también
desarrollará hematocolpo o hematometrio
con el tiempo lo que puede causar una
descarga abundante fétida vaginal.
• El septo generalmente es delgado y de
menos de 1 cm de espesor.
• Si se visualiza una apertura, puede ser
expandido manualmente con
dilatación o una simple incisión.
• En casos de septos gruesos, puede ser
que se necesite un injerto vaginal para
corregir el defecto luego de la incisión.
Psudohermafrodismo:
• Es un individuo con un cromosoma
de un sexo, ya sea XX o XY, pero que
sus genitales externos parecen del
otro sexo o son ambiguos.
Examen del RN con genitales
ambiguos.
• La primera decisión diagnóstica del
obstetra con respecto a un recién
nacido es el de asignar un sexo. En
muchos casos la designación no es
clara.
• Sin embargo, en aproximadamente 1
de 14,000 RN pueden presentar
genitales ambiguos.
• Mujeres (individuos con cromosomas
sexuales XX) y genitales externos
masculinizados se identifican como
pseudohermafroditas femeninos.
• La causa más común es la
hiperplasia adrenal congénita.
• La exposición embrionaria a los
andrógenos influenciael grado de
masculinización.
Clasificación de
psudohermafrodismo femenino
I. Inducidos por andrógenos
A. Fuente Fetal
1. Hiperplasia adrenal congénita:
a. Virilización, defecto de la
hidroxilación adrenal (CYP21)
b. Virilización con un síndrome de
pérdida de la sal. (defecto en la hidroxilación
adrenal (CYP21)
c. Virilización con hipertensión, defecto
en la 11 beta hidroxilación (CYP11B1)
d. Virilización con insuficiencia adrenal
(deficiencia de la 3β HSD 2
 2. Deficiencia de la aromatasa
P450

3. Mutación de los receptores de

los glucocorticoides.
B. Fuente Materna
1. Iatrogénica:
a. Testosterona o esteroides relacionados.
b. Ciertos progestágenos sintéticos orales y
raramente dietilestilbestrol.
2. Tumor adrenal u ovárico virilizante.
3. Luteoma virilizante del embarazo.
4. Hiperplasia adrenal congénita virilizante
en la madre.
• C. Causa indeterminada
1. Luteoma virilizante del
embarazo
II. Disturbios no androgénicos en la
diferenciación de las estructuras
urogenitales.
GRACIAS