En una afeccin en el cual el cuerpo no tiene suficientes glbulos rojos sanos.
ANEMIA ES UN SIGNO, NO UNA ENFERMEDAD
LAS ANEMIAS SON UN PROCESO DINAMIC0
Son clulas anucleadas en forma de disco bicncavo.
Su nmero vara en funcin de la edad, el sexo y la altura del hbitat.
La vida media de un eritrocito es de unos 120 das.
Tamao: 7- 7.5
Su funcin bsica es el transporte de oxgeno. FUNCIN Transporte de O2 del aparato respiratorio hacia los tejidos perifricos.
Transporte de CO2 y protones (H+) de los tejidos perifricos hasta los pulmones para ser excretados.
Los valores normales en sangre Hombre: de 13 17 g/dl Mujer: 12 15g/dl Hematocrito (Hct).- Representa la proporcin de eritrocitos en el total de la sangre. Se mide en % Valores normales. Hombres: 39 51 % Mujeres: 36-45 %
Numero de Glbulos Rojos.- millones por microlito. Valores normales: Hombres 4.3 a 5.7 Mujeres: 4.0 a 5.0
Volumen Globular Medio (VGM).- Volumen promedio de un eritrocito. Se mide en femtolitros (fL) Valores normales: 83 a 100 fL Macroctica Microctica
Hemoglobina Corpuscuar Media (HCM) Representa la cantidad promedio de hemoglobina en cada eritrocito. Se mide en picogramos (pg)
Valores normales: 28 a 32 pg. Hipocroma. Normocromia.
La asociacin de valores bajos de HCM y VGM permite establecer la entidad MICROCITICA HIPOCROMICA.
Concentracin Media de Hemoglobina globular (CmHb). Es la concentracin media de hemoglobina dentro de cada eritrocito. Valor de referencia: 32 34.5 g/dL 7/6/2014 8 CLASIFICACIN MORFOLGICA Microcito Normocito Macrocito Hipocrmico Normocrmico Hipercrmico 7/6/2014 9 MACROCITICA HIPOCROMICA Retis de estrs (anemias hemoliticas) Estomatocitos, Eliptoestomatocitosis MACROCITICA NORMOCROMICA Vit,B12, acido folico MACROCITICA HIPERCROMICA NORMOCITICA HIPOCROMICA Def.hierro inciales, anemias sideroblasticas y talasemias NORMOCITICA NORMOCROMICA Anemias hemoliticas NORMOCITICA HIPERCROMICA Esferocitos ligeramente deshidratados,acantocitos MICROCITICA HIPOCROMICA def,. hierro, poiquilocitos talasemias MICROCITICA NORMOCROMICA Leptocitos de las talasemias Def. de hierro, codocitos esquizocitos
MICROCITICA HIPERCROMICA Microcitos , esquizocitos o celulas fragmentadas Segn su origen (localizacin) Segn a los ndices hematolgicos Hemolticas Anemias sideroblsticas Anemias Talasemicas. Anemias Ferropnicas Anemia Aplsica Anemia de origen central (Hiporregenerativas)
El defecto reside en la mdula sea, es decir, la mdula es incapaz de producir un nmero adecuado de hemates para cubrir las necesidades de oxgeno tisulares.
Anemia de origen perifrico (Hiperregeneraticas)
El defecto reside fuera de la mdula sea, la mdula trata de compensar la prdida hemtica, aumentando o acelerando la produccin de hemates. (hemorragias, hemolisis, secuestro esplnico). Microcticas. Suelen presentar una sntesis anormal de Hb. Con VCM < 80 fL,
Macrocticas. Se deben a dficit de la vit. B 12 y/o de cido flico. El VCM > 98 fL.
Normocticas. Suceden cuando ocurre un fallo primario de la mdula sea (anemias hiporregenerativas) o bien un fallo secundario.
Microcticas. 1. Deficiencia de hierro 2. Anemia de enfermedades crnicas 3. Talasemia 4. Sideroblstica
Normocticas 1.-Anemia de enf. crnicas 2.-Deficiencia de hierro 3.-An. secundarias: trastorno renal, heptico o endcrino. 4.-An. primarias de mdula sea(aplasia, mielodisplasia o mielofibrosis, tumores hematolgicos, infeccin vih,etc.)
Congnitas. La ms frecuente es la esferocitosis hereditaria, que es una anemia crnica de herencia autosmica dominante con una morfologa eritroctica esfrica, en la cual hay una hemlisis extravascular.
Adquiridas. Son anemias hemolticas de mecanismo autoinmune, presencia de anticuerpos sobre la membrana del eritrocito que son los responsables de su destruccin prematura.
Absolutas: Baja Produccin del GR Destruccin Prdidas Disminucin de la produccin del glbulo rojo
a).- Alteracin en la proliferacin y diferenciacin de la stem cell (clula madre): Anemia Aplstica Anemia Insuficiencia renal
b).- Alteracin en la proliferacin y maduracin de clulas diferenciadas: Sntesis de DNA: Deficiencia de vit B12 Deficiencia de c. Flico Sntesis de Hb: Deficiencia de hierro Deficiencia de globina Aumento en la DESTRUCCIN de glbulos rojos: Anemias Hemolticas
Aumento de las Prdidas de glbulos rojos Hemorragias agudas Hemorragias crnicas ANEMIAS SIDEROBLSTICAS Sucede porque los sideroblastos que se forman son incapaces de emplear el hierro para sintetizar la Hb y como resultado el hierro queda en la mitocondria. Pueden ser hereditarias o adquiridas.
TALASEMIAS Ocurre por trastornos hereditaros en los que se sintetizan globinas de estructura normal pero en cantidad reducida. Implica la ausencia o disminucin de la sntesis de cadenas beta y/o alfa.
ANEMIA APLSICA Se define como una pancitopenia (anemia, leucopenia y trombocitopenia) resultante de la aplasia de la mdula sea.
SIGNOS Y SINTOMAS
Varan con la edad, el grado y la rapidez de inicio. Las principales manifestaciones. son: Disnea Fatiga Palpitaciones 1. Ciometra hemtica completa, con reticulocitos, plaquetas, VCM y leucocitos.
2. Frotis de sangre perifrica.
3. Ferritina, Fe srico y TIBC o CTFH 22 Histograma de frecuencia, informa sobre valores promedio de MCV. Estimacin cuantitativa de la Anisocitosis. 11-14% para una adulto. Medida en % como un coeficiente de variacin o en fL como una desviacin estndar.
Indicador de la magnitud de la eritropoyesis eficaz.
24 Se expresa en porcentaje % y en 1x10 3 /l.
Es la proporcin de clulas rojas inmaduras emitidas a la SP.
Evala si la capacidad regenerativa de los eritrocitos por parte de la mdula sea es adecuada.
0.5 a 1.5% y 50,000 a 100,000/l en adultos. Anisocitosis Aumento en la variacin en los lmites de los tamaos del eritrocito Microcitosis Eritrocitos con tamao reducido (<80 fL) Macrocitosis Eritrocitos con tamao aumentado (>100 fL)
Hipocroma Disminucin en la concentracin de hemoglobina; se presenta un rea aumentada de palidez central. Policromasia Eritrocitos jvenes que contienen ARN residual, suelen aparecer un poco mayores que los eritrocitos maduros Policromasia Anemia hipocromica microcitica Ferritina Srica Normal o aumentada Disminuida Hierro Srico, CTFH (TIBC) Deficiencia de hierro Fe srico disminuido CTFH normal/ disminuido Saturacin > 10% Enfermedad Crnica Fe srico disminuido CTFH aumentado Saturacin < 10% Deficiencia de Hierro Fe srico aumentado CTFH normal/ lig. disminuido Saturacin > 70% Anemia sideroblastica Fe srico normal CTFH normal Protoporfirina libre eritrocitaria Normal Aumentada Electroforesis de hemoglobina Anormal Talasemia Hemoglobina E Niveles de plomo Aumentado Toxicidad por plomo Se caracteriza por una falta de hierro para la sntesis del hem debido a un ingestin reducida, absorcin anormal o un incremento en la prdida. Es conocida tambin como anemia sideropnica. Es la ms frecuente de las deficiencias nutricionales del mundo.
Enterocito duodenal Macrofago reticuloendotelial Hierro almacenado en ferritina Hierro unido a transferrina Hepatocito Hierro almacenado en ferritina Precursor eritroide Glbulos rojos hepcidina Fases tempranas: no dan manifestaciones Cuando la disminucin es marcada, se presenta la anemia y los sntomas clnicos Debilidad y letargo se deben a la hipoxia Otras anormalidades como coiloniquia, glositis, anillo cricofarngeo, disfuncin muscular, deterioro en la regulacin de la temperatura y gastritis Se presenta el sndrome pica Deposito de Fe tisular Hb g/dL Fe srico ug/dL CTFH ug/dL Saturacin % Ferritina srica Morfologa de los eritrocitos Disminucin de Fe N N N o N N Eritropoyesis con deficiencia de Fe N N Anemia por deficiencia de Fe
Hipocrmica microctica Normal Hombre
Mujer
2+
2+
13-18
12-16
65-185
65-185
240-440
240-440
30
30
30-340
20-148
Normoctica normocrmica Se caracterizan por tener depsitos adecuados o excesivos de hierro, pero existe un bloqueo para la insercin en el anillo de protoporfirina para formar el hem. El bloqueo puede ser por defecto adquirido o hereditario de la porfirina (anemia sideroblstica) o inadecuada reutilizacin del hierro a partir del macrfago (anemia de los padecimientos crnicos). Pueden ser de dos tipos: adquiridas y hereditarias. Se observan en pacientes con trastorno de las enzimas que regulan la sntesis del grupo hem (D ALA-sintetasa) Las formas adquiridas son ms comunes que las hereditarias Los sideroblastos en anillo (M.O.) son un hallazgo especfico de estas alteraciones. Se observan dpositos de Fe en los macrofagos Es caracteristico un cuadro de clulas normocrmicas e hipocrmicas (difrmico). Los eritrocitos pueden contener corpsculos de Pappenheimer (depositos de hierro) Los estudios del perfil de hierro muestran hierro srico incrementado, CTFH disminuido con valores de saturacin elevados (en ocasiones el 100%) y ferritina srica incrementada. Se define como aquella que aparece en pacientes con infecciones crnicas (como el SIDA), trastornos inflamatorios, o problemas neoplsicos y que no se deben a hemorragia o hemolisis o falla de la mdula Se caracterizan por hipoferremia con depsitos de hierro normales. Infecciones crnicas Infecciones crnicas no infecciosas Enfermedades neoplsicas Diversos Infecciones pulmonares Artritis reumatoide Carcinoma Enfermedad heptica aguda Endocarditis bacteriana Fiebre reumtica Enfermedad de Hodgkin Insuficiencia cardiaca congestiva Enfermedad plvica inflamatoria Lupus eritematoso sistmico Linfosarcoma Tromboflebitis Osteomelitis Traumatismo grave Leucemia Cardiopata isqumica Infecciones Crnicas de vas urinarias Lesin trmica Mieloma multiple Enfermedad crnica por hongos Abscesos estriles Meningitis Enfermedad adyuvante de las ratas Tipo de anemia Hierro Srico CTFH Saturaci n Ferritin a Srica PPZ Hierro de macrfagos (M.O) Sideroblasto s (M.O) Electrofor esis de hemoglobi na Deficiencia de Fe
N Siderobls- tica
N o
N o
Formas anilladas N Padeci- mientos Crnicos
N o
N o
N o
N o
N Rasgo talasmico N N N
N N o
N o
A2 N o F
Grupo muy heterogneo de anemias hereditarias caracterizadas por la disminucin o ausencia total de la sntesis de una o varias cadenas de la hemoglobina. Esta enfermedad est provocada por deleciones en uno o varios genes de los que componen los grupos de la y globina. Dependiendo de cual sea la cadena de globina que est sintetizada en menor cantidad se llamar talasemia alfa (a) o talasemia beta (b).
Talasemias Causas de la anemia: 1.- Baja produccin de hemoglobina (alfa y beta) 2.- Eritropoyesis ineficaz (beta) 3.- Hemlisis extravascular (alfa y beta)
Beta-talasemia: exceso de cadenas alfa, poco solubles que precipitan en MO y en circulacin Alfa-talasemia: exceso de cadenas beta, forman tetrmeros solubles conocidos como Hb H Hemoglobina Composicin Hb F 22 Hb A 2 22 Hb A 22 Hb de 2 o 3 g/dL El frotis muestra anisocitosis y poiquilocitosis con esquistocitos, ovalocitos, dacriocitos y clulas en tiro de blanco. Se debe determinar el perfil de hierro, por que puede confundirse con una deficiencia de hierro grave. La electroforesis muestra ausencia de HbA o pequeas concentraciones de la misma (dependiendo de los genes de talasemia heredados) En portadores silenciosos (1 gen ausente), se observa ligera una microcitosis e hipocroma. En el rasgo talasmico (dos genes ausentes) se observan eritrocitos microcticos e hipocrmicos, el desequilibrio en la sntesis de las cadenas y crea un exceso de cadenas , las cuales se unen en ttradas y forman Hb H La Hb H se puede observar despus de incubar con Azul de cresil brillante por una hora. El diagnstico se hace por electroforesis de la Hb.
Hb A a2b2 97% Hb A 2 a2d2 2.5% Hb F a2g2 0.5%
Anemia macrocitica Recuento de reticulocitos IPR > 2 IPR <2 Frotis de sangre para esquistocitos/ microesferocitos Ausentes Presentes Hemorragia Hemolisis Intravascular - haptoglobinas -Hemoglobinemia -Hemosiderinuria -Hemoglobinuria Extravascular - Bilirrubina indirecta - Urobilingeno urinario B12 y folato srico Disminuidos Deficiencia de vit B12 o cido flico Normales/altos Cuenta de leucocitos y plaquetas Disminuidos Medula Osea Anemia aplsica Mielodisplasia Normales/ligeramente disminuidos Inhibicin por frmacos Estudios para funcin de higado Anormales Enfermedad del hgado Alcoholismo Normales Estudios endcrinos Se caracterizan por eritrocitos grandes (VGM > 100 fL) con contenido normal de hemoglobina. La causa ms comn de macrocitosis es el alcoholismo, seguido por deficiencia de folatos o cobalamina, los frmacos (quimioterapia) la reticulocitosis (por hemlisis o hemorragia), la mielodisplasia y las enfermedades del hgado e hipotiroidismo. Se clasifican como megaloblsticas o no megaloblsticas. Resulta de un defecto de la maduracin nuclear, y el descenso de hemoglobina se atribuye a eritropoyesis ineficaz. Cerca del 95% se deben a deficiencias de cobalamina (vit B12) o de cido flico. Sntomas clsicos: letargia, debilidad y palidez. Sntomas disppticos Presenta perdida de peso y de apetito Perturbaciones neurolgicas se presentan en deficiencia de cobalamina. Se presenta la locura megaloblstica El VGM es mayor de 100 fL. Las cifras de hemoglobina y de eritrocitos varan valores normales a muy bajos. Se afectan las tres lneas celulares. El ndice de produccin de reticulocitos es menor de 2. En el frotis sanguneo se observan: macrocitos ovales, cuerpos de Howell-Jolly y neutrfilos hipersegmentados, con una anisocitosis que es de moderada a intensa y poiquilocitosis notable. Los eritrocitos pueden contener anillos de Cabot. En medula sea se observan megaloblastos en los precursores eritroides. Neutrofilo polisegmentado Cuerpos de Howell-Jolly Son anemias sin los hallazgos clsicos de la anemia megaloblstica. No se observan neutrfilos hipersegmentados presentes. Plaquetas y leucocitos son normales. No se presenta neuropata. Causas de macrocitosis sin megaloblastos Enfermedad del hgado Alcoholismo Reticulocitosis Mixedema Sndromes mieloproliferativos y mielodisplsicos Hipotiroidismo Embarazo Mieloma Macroglobulinemia Megaloblstica Enfermedad del hgado Reticulocitosis (estado hemoltico no compensado) VCM 120 30 10510 11020 Anisocitosis N Poiquilocitosis N Eritrocitos Macrocitos ovales Leptocitos; clulas en blanco; acantocitos Reticulocitos de recambio, policromasia IPR <2 <2 >2 Leucocitos y plaquetas Disminucin; neutrfilos hipersegmentados Variable o N
Mdula sea Hiperplasia eritroide megaloblstica No megaloblstica; eritropoyesis normal, disminucin o aumento Hiperplasia eritroide no megaloblstica Anemia normoctica normocrmica IPR > 2 IPR <2 Frotis de sangre para esquistocitos/microesferocitos Cuenta de leucoitos/ plaquetas Ausentes Presentes Hemorragia Hemolisis Intravascular -Haptoglobina -Hemoglobinemia -Hemosiderinuria -Hemoglobinuria Extravascular - Bilirrubina indirecta -urobilinogeno urinario Disminuido Mdula sea -Lesin de la mdula - Reemplazo de la mdula -Defecto de clulas progenitoras Normal Hierro srico/ CTFH Disminuido Normal Enfermedad Crnica Estudios de funcin renal Anormales -Enfermedad Renal Normales -Aplasia pura Serie roja Cuenta de reticulocitos En estas, el eritrocito se destruye prematuramente (hemlisis). Puede deberse a eritrocitos intrnsecamente anormales o anormalidades extrnsecas. La reticulocitosis es una manifestacin de todas las anemias hemolticas. Anormalidades intrnsecas: Defectos de membrana celular, hemoglobinas anormales, defectos en la sntesis de globina (talasemias) y deficiencias o defectos de enzimas celulares. Anormalidades extrnsecas: Anticuerpos contra los antgenos del eritrocito.
Hallazgos comunes de laboratorio en las anemias hemolticas Reticulocitosis Leucocitosis Eritrocitos nucleados en sangre perifrica Policromasia de eritrocitos en frotis de sangre teidos Hiperplasia eritroide normoblstica de mdula sea Hallazgos de laboratorio que reflejan aumento en la destruccin Anemia Presencia de esferocitos, esquistocitos u otros poiquilocitos Hemoglobina glucosilada disminuida Urobilingeno urinario y fecal aumentados Bilirrubina aumentada (no conjugada) *Hemoglobinemia *Hemoglobinuria *Hemosiderinuria *Metahemoglobinemia LDH del suero aumentada *vinculado slo con hemlisis intravascular Defectos de membrana Trastornos enzimticos Hemoglobinas anormales Esferocitosis hereditaria Deficiencia de G6PD Talasemias (a y b) Eliptocitosis hereditaria Deficiencia de piruvato cinasa Variantes estructurales de la hemoglobina (C, S, E) Estomatosis hereditaria Deficiencia de hexocinasa Hemoglobinuria paroxstica nocturna (adquirida) Deficiencia de pirimidina 5 nucleotido Factores antagonistas del plasma Lesin traumtica fsica de la clula Destruccin mediada inmunitariamente Sustancias qumicas, frmacos Lesiones de la microcirculacin Autoinmunitaria Venenos animales Lesin trmica Aloinmunitaria Agentes infecciosos Hemoglobinuria de la marcha Inducida por frmacos Anormalidades de los lpidos del plasma Trastorno Defecto de la membrana Morfologa Esferocitosis hereditaria Deficiencia primaria o secundaria de espectrina por interaccin defectuosa con otras protenas Esferocitos Eliptocitosis hereditaria 1.Espectrina deficiente 2. Deficiencia o defecto en banda 4.1 3. Protenas integrales anormales Eliptocitos Estomatocitosis hereditaria Desconocido Estomatocitos Piropoiquilocitosis hereditaria Dos defectos: deficiencia de a- espectrina y presencia de una espectrina mutante Acantocitosis Paciente femenino de 53 aos de edad que se presenta dolor en las articulaciones, entre los estudios de laboratorio que le solicitan se encuentran: CH, VSG, FR, PCR, ASO, Anti-CCP. Los resultados obtenidos fueron: FR: Positivo, PCR: Positiva, ASO: Negativas, Anti-CCP: Positivos, VSG: 35 mm en 1 hr.
Cintica de Hierro. Fe Srico: 34 50 a 150 ug/dl CTFH:240 240 ug/dl IS: Calcular 10 a 20 % Ferritina: 160 ug/l 50 a 200 Retis: 0.4 %. C. Absolutas: Calcular Normal: 50-100 DHL: 98 92 a 193 U/L Coombs Directo: Neg. Negativo
Clasificar la Anemia: Respuesta. Anemia Microctica Hipocrmica,severa, poblacin celular homognea, no regenerativa, sin datos de hemlisis, ni participacin inmunolgica. Retis Cif. Abs: 16640 IS: 14.16
Dx probable ????
Anemia de los padecimientos Crnicos Paciente masculino de 52 aos de edad que acude al laboratorio de anlisis clnicos con antecedentes de palidez, astenia, adinamia y reseccin del leon terminal desde hace cuatro aos. Se realiza la citometra hemtica la cual arroja los siguientes datos:
Anisocitosis, Poiquilocitosis, Punteado basfilo, cuerpos de Howell Jolly, Anillos de Cabot. Reticulocitos: 1% C. Absolutas calcular H. Srico: 79 50 a 150 CFTH: 320 300 A 360 IS: Calcular 20 a 50 % Coombs Directo: Neg. LDH: 540 U/L 92 a 193
RETICULOCITOS C. ABS: 19,100 IS: 24.68
Clasificar la Anemia Sugerir pruebas adicionales importantes para confirmar Dx. Anemia macrocitica, normocrmica,severa, no regenerativa, poblacin celular heterognea, con datos de hemlisis, sin participacin inmunolgica Pruebas Adicionales. Acido Flico. Vit. B12
Dx Probable?????
Anemia Megaloblstica Mujer de 21 aos, sin antecedentes patolgicos de inters, que en un control previo a su participacin como voluntaria en un estudio, se le detecta una anemia. No presenta otra sintomatologa. Sus menstruaciones son regulares (cada 28 das), abundantes y de 7 a 10 das de duracin. Como anticonceptivo utiliza un dispositivo intrauterino. En el examen fsico se encontr leve palidez de piel y mucosas. Los estudios de laboratorio mostraron los siguientes resultados:
Glbulos rojos 4200,000 / L Hemoglobina 9.9 g/dL Hematocrito 32 % VCM 76 fL HGM 23 % Leucocitos 7,900 / L Plaquetas 371,000 / L Reticulocitos 1.6% PARMETROS VALORES DE REFERENCIA Hierro srico: 35 ug/dL 50 a 150 ug/dL Capacidad Total de Fijacin: 525 ug/dL 250 a 450 ug/dL ndice de saturacin: 16% 20 50 5 Ferritina: 10 ug/L 50 - 200 ug/L RETICULOCITOS: 1.6% RET CIFRAS ABSOLUTAS: (Calcular) ADE:18% LDH. 100 U/L COOMBS DIRECTO. Neg. Reticulocitos. 67,200 Anemia Microctica, Hipocrmica, severa, parcialmente regenerativa, poblacin celular heterognea, sin datos de hemlisis, sin participacin inmunolgica. Dx probable?????