Republica bolivariana de Venezuela

ministerio del poder popular para la educacin

Universidad del Zulia
Escuela de medicina-facultad de medicina



ESCLERODERMIA


Realizado por: Br. Alexandra paredes
Definicin y clasificacin:
El termino esclerodermia (scleros=duro; derma=piel)
define un grupo de afecciones que se caracterizan
por la existencia de un engrosamiento de la piel a
causa de una fibrosis de la dermis y tejidos
subyacentes, de etiologa y mecanismos
desconocidos. Se diferencian 2 grandes grupos:
formas sistmicas y formas localizadas.
Epidemiologia
La esclerodermia es una enfermedad rara que afecta mas
frecuentemente a las mujeres (3:1).
Se encuentra especialmente entre los 15-45 aos de edad.
Existen cifras de 2,7 nuevos casos por milln de habitantes en 1971,
pero parece que en los ltimos aos estn aumentando.
La incidencia es mayor en determinadas profesiones: mineros del
oro, carbn o en los trabajadores del cloruro de vinilo.
En los ltimos aos se han descrito casos familiares.
Etiopatogenia
La etiologa de la enfermedad es desconocida,
pero los mecanismos patognicos residen con
toda probabilidad en tres campos:
1) Alteraciones de la microcirculacin.
2) Alteraciones de la sntesis del colgeno.
3) Aspectos inmunolgicos.

MANIFESTACIONES CLINICAS
AFECCION CUTANEA
* Presenta 3 estadios.
1) Edematoso. 3) Atrfico.



2) Inductivo.


Otras caractersticas de la piel de la
esclerodermia son:
Hiperpigmentacion.
Telangiectasia.
Ulceraciones.
Calcinosis.
Manifestaciones
vasculares
Fenmeno de raynaud: se da en el 75 al 95% de los casos y muchas
veces aparece simultneamente con otros signos y sntomas de la
enfermedad que pueden padecerlo en muchos aos.

AFECCION OSTEOMUSCULAR
Artralgias y rigidez
matutina.
Acroosteolisis:
reabsorcin o disolucin
del final de la falange.
Contracturas en flexin.
Sntomas del sndrome
del tnel carpial.
AFECCION DIGESTIVA

tipo de afeccin: Clnica:
*Cavidad bucal: apertura bucal anorexia.
*Esfago: afeccin fibrosa del tercio disfagia , reflujo
inferior.
*Estomago: dilatacin gstrica. Nauseas y vmitos
peristaltismo. Dolor abdominal
*Intestino: peristaltismo.
estenosis.
mal absorcin.
neumatosis qustica.
AFECCION CARDIACA
Del 50 al 70% de los casos presentan lesiones anatmicas,
pero solo el 7 al 16% muestran manifestaciones clnicas que
pueden ser de dos tipos:
a) Manifestaciones primitivas: en relacin con la fibrosis
miocardica o pericardica.
*miocardiopatia esclerodermica.
*alteraciones del ritmo y la conduccin.
*pericarditis aguda y crnica.
b) Manifestaciones secundarias: ala insuficiencia renal y la
hipertensin arterial.
*hipertrofia ventricular derecha.
*hipertensin arterial pulmonar.
*hipertensin arterial.

AFECCION RENAL
Su frecuencia es variable (3-45%).
Se trata de una manifestacin relativamente precoz (2-3
primeros aos).
Va asociado a un mal pronostico.
Es un signo evidente de gravedad.
Los 3 marcadores para detectar afeccin renal son:
PROTEINURIA-HIPERTENSION-UREMIA.
AFECCION PULMONAR: FIBROSIS INTERSTICIAL DIFUSA,
HIPERTENSION PULMONAR, DERRAME Y ENGROSAMIENTOS
PLEURALES, ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA.
CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO
1) CRITERIO MAYOR:
Cambios esclerodermicos proximales a los dedos incluyendo
manos, antebrazos, trax, abdomen, cara y cuello.
2) CRITERIO MENOR:
Esclerodactilia cambios esclerodermicos limitados a los dedos.
Patrn radiolgico de fibrosis pulmonar basal bilateral.

PARA EL DIAGNOSTICO DEFINITIVO SE EXIGE UN CRITERIO MAYOR O
DOS O MAS CRITERIOS MENORES.


TRATAMIENTO
NO EXISTE CURA DEFINITIVA.
SIN EMBARGO HAY QUE CONSIDERAR 2 ASPECTOS.
1) TERAPEUTICA GENERAL: evitar la exposicin al frio, al sol y a los
traumatismos. Teraputica fsica sobre todo para preservar la
funcin de las manos. Evitar el tabaco, ya que la nicotina
disminuye el flujo sanguneo cutneo y aumenta las resistencias
vasculares.
2) Tratamiento especifico de cada
rgano afectado puede aliviar
sntomas y mejorar su funcin.