Universidad del Zulia

Facultad de Medicina
Escuela de Medicina

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTMICO

Lupus Eritematoso Sistmico (LES)
Es una enfermedad inflamatoria crnica, de
etiologa desconocida. Que cursa a brotes, y
que se caracteriza por la formacin de
anticuerpos contra mltiples antgenos
nucleares, citoplasmticos y de la membrana
celular.
Los complejos ANTGENO- ANTICUERPO, se
depositan en las membranas de los vasos que
irrigan los rganos efectores, actuando como
mediadores de la inflamacin.
ETIOLOGA
Activacin de Clulas B y/o
Defecto de regulacin de
Clulas T
ANTICUERPOS
+
ANTGENOS
Depsito en Tejidos
=

INFLAMACIN
1. GENTICOS
2. ENDOCRINOS
(Hormonas S. Femeninas)
3. AMBIENTALES
(Luz ultravioleta)

4. FRMACOS
5.Microorganismos
Epidemiologa


Prevalencia: 50 casos por Milln de Habitantes

Incidencia: 50 70 casos al ao por milln de
Habitantes.

Sexo: Varn/Hembra en edad Frtil. Frecuente en
Mujeres.


Epidemiologa
Edad: Mayor incidencia del primer sntoma 15 / 25
aos.


Raza: Mayor frecuencia en negros, indios,
americanos, puertorriqueos y orientales
(especialmente chinos).


Anatoma Patolgica



El dato histolgico es llamativo:
La necrosis fibrinoide, que afecta las arterias de
pequeo calibre, arteriolas y capilares.


La necrosis de tipo fibrinoide est caracterizada por
reemplazo de la pared vascular por material eosinoflico
granulado, constituido por depsitos de fibringeno ,
inmunoglobulinas e inmunocomplejos, generalmente
acompaados de tumefaccin endotelial por depsitos
de IgG y protrusin de estas clulas a la luz
vascular.




Anatoma Patolgica


Necrosis Fibrinoide
Otro componente tpico es el cuerpo Hematoxilinico,
equivalente a la clula LE.
Clula LE o Clula del Lupus: Es una clula fagoctica
del sistema inmune, que ha fagocitado el material nuclear
desnaturalizado de algn otro de tipo de clula.
Se observa como vacuolas homogneas.
Anatoma Patolgica
Anatoma Patolgica
Microfotografa de un macrfago que ha fagocitado un
linfocito. Tipo de clula LE.
Clnica
Va desde un cuadro sistmico Leve
limitado, a una erupcin facial por un
fenmeno de hipersensibilidad. Artritis o
atralgias transitorias, hasta una
enfermedad grave fulminante, con
afeccin multivsceral.
Sntomas generales
Astenia (81%)
Generalmente desaparece ms tarde que las otras
manifestaciones, suele aparecer antes que otros
sntomas antes de los brotes.

Prdida de Peso (63%)

Fiebre (83%)
Sntomas Generales:
Articulaciones y Msculos.
La afeccin articular es muy frecuente.
78% presentan artritis al momento del diagnstico.
95% de Artritis o Atralgias en algn momento.
La afeccin es generalmente es simtrica, y se localiza en las
articulaciones interfalngicas proximales, rodillas, muecas, y
metacarpofalngicas.
Puede haber artritis deformante por afeccin tendinosa.
Y espasmos de msculos.
La artritis erosiva, es rara.

Pueden presentarse ndulos reumatoideos, histolgicamente
tpicos.
50% Presenta MIALGIAS.
Sntomas Generales:
Afeccin Cutnea.
Eritema en Mariposa: 50%
En ambas mejillas, y el puente de la nariz. Cura sin dejar
cicratices ni pigmentacin.
Sntomas Generales:
Afeccin Cutnea.

Erupcin eritematosa maculopapular:
Aparece despus de la exposicin solar. Lesiones
pruriginosas, que pueden localizarse en todo el cuerpo.
Puede curar bien, o dejar ligera atrofia.
Lupus Discoide: 20%
Cara, cuero cabelludo, orejas, frente. Puede observarse
en tronco y extremidades.
Sntomas Generales:
Afeccin Cutnea.

Lupus Profundo: Tambin denominado Paniculitis
recidivante nodular no supurativa.
Sntomas Generales:
Afeccin Cutnea.

Vasculitis Cutnea: 20%
Aparece en Antebrazos y pulpejos de los dedos.
Lesiones pueden ulcerarse, sobre todo en cara anterior
de la pierna.

Sntomas Generales:
Afeccin Cutnea.

Otras Lesiones que pueden aparecer:

Eritema Periungueal (10%)
Lesiones Bullosas (51%)
Edema periorbitario (14%)
Lesiones purpricas (14%)
Alteraciones Ungueales (6%)
Lesiones mucosas (35 40 %), en paladar duro.
Sensibilidad al Sol (35%), RASH SOLAR.
Sntomas Generales:
Afeccin Cutnea.

Sntomas Generales:

Alopecia (70%)
Nefropata (50%)

Nefritis Lpica:
1. Nefritis proliferativa difusa: todos los glomrulos
afectados.
2. Nefritis membranosa: causada por el engrosamiento
de parte de la membrana basal glomerular.

3. Nefritis Mesangial: Inflamacin del glomrulo.


Manifestaciones Neurolgicas
Sndromes cerebrales orgnicos:
Alteraciones de la percepcin, memoria, y funcin
intelectual.

Convulsiones.

Problemas Psicolgicos:
Depresin, ansiedad.

Manifestaciones Vasculares:

Tromboflebitis (10%)
Fenmeno de Raynaud (20%)
Las emociones fuertes o la exposicin al fro
hacen que los dedos de las manos y de los
pies, las orejas o la nariz se tornen de color
blanco y luego azul. Cuando retorna el flujo de
sangre, el rea se torna de color rojo y
posteriormente regresa al color normal. Los
episodios pueden durar desde minutos hasta
horas.
Manifestaciones
Gastrointestinales:

10 20 % :
Nuseas

Anorexia

Vmitos

Distensin Abdominal
Manifestaciones Cardiolgicas:
Pericarditis
Miocarditis
Alteracin del Ritmo
Soplos ( Sistlicos ms frecuentes)
Endocarditis
Insuficiencia Cardaca
Coronaritis

Manifestaciones
Pleuropulmonares:
Dolor Pleural (20 40 %)

Neumonitis Aguda (12%)

Neumonitis Intersticial difusa (12%)

Manifestaciones Hematolgicas:
Anemia, hemlisis, leucopenia, trombocitopenia.

Leucopenia: O recuento bajo de glbulos blancos.
Es la disminucin del nmero de leucocitos totales.

Trombocitopenia: Disminucin del nmero de plaquetas.
Sndrome Luposo
Medicamentoso:
Ciertos medicamentos son capaces de crear clnica y
biolgicamente un sndrome parecido al lupus. Pero
desaparece al cesar el tratamiento con dichos
frmacos.
Clnica: Fiebre, astenia, adelgazamiento, atralgias,
mialgias, artritis, erupcin cutnea, pleuritis, pericarditis,
glomrulonefritis, afeccin en SNC, eritema malar,
ulceras bucales, afeccin muscular.
Raras: Hepatoesplenomegalia, adenopata.
FRMACOS CAPACES DE INDUCIR LUPUS:
Hidralacina, procainamida, Isoniacida, clorpomacina, Anticonceptivos orales,
Hidantona.
EXACERBAN UN LES: Sulfamidas, penicilinas, ANTICONCEPTIVOS
ORALES.
DIAGNSTICO:
Deben cumplirse al menos 4 de 12 criterios de la
Asociacin Americana Reumatoidea (ARA).
Factor Reumatoideo positivo (40%)
Crioglobulinas positivas (7 90 %)

Crioglobulinas: Protenas capaces de
acumularse y hacerse insolubles (cristales) a
bajas temperaturas.


Criterios del ARA para el diagnstico de
Lupus Eritematoso Sistmico
1. Rash Malar
2. Rash Discoide
3. Fotosensibilidad
4. lceras Orales
5. Artritis No erosiva
6. Serositis (Pleuritis o Pericarditis)
7. Enfermedad Renal
8. Enfermedad Neurolgica
9. Enfermedad Hematolgica
10. Alteraciones Serolgicas
11. Anticuerpos antinucleares