Carbohidratos

Generalidades Qumica de carbohidratos

Digestin y absorcin Distribucin

Generalidades
Los carbohidratos son los nutrientes ms difundidos en la
naturaleza.Son responsables de atender las mayores
necesidades calricas de los seres vivos.
El carbohidrato ms difundido e importante para el
metabolismo humano es la glucosa y dentro de los
alimentos es el almidn.
El almidn y todos los otros carbohidratos que ingerimos
en la dieta se transforman en glucosa antes de ser
metabolizados.
Qumicamente los carbohidratos son polialcoholes con un
grupo aldehdo o cetona, diferencindose por lo tanto en
aldosas y cetosas.
Son componentes estructurales de muchos organismos
incluyendo bacterias y algas, el exoesqueleto de los
insectos y la celulosa de las plantas.

Estructura bsica de un
carbohidrato
Los monosacridos son
polialcoholes (mnimo dos
OH) con un grupo alde-
hdico o cetnico.
Cuando se unen para
formar di, oligo o poli-
sacridos lo hacen me-
diante un enlace gluco-
sdico.

CHO

H-C-OH

OH-C-H

H - C-OH

H - C-OH

CH2OH

CH2OH

C=O

OH-C-H

H - C-OH

H - C-OH

CH2OH

Los carbonos asimtricos de los
monosacridos
Un carbono asimtrico
es aquel que tiene
cuatro diferentes
compuestos unidos a
sus cuatro enlaces.
La glucosa tiene cuatro
carbonos asimtricos,
el 2, 3, 4 y 5
CHO

H-C-OH

OH-C-H

H - C-OH

H - C-OH

CH2OH

Ismeros, epmeros
Compuestos con la misma
frmula global pero distinta
frmula espacial. Casi todos
los monosacridos de seis
carbonos tienen la frmula
C6H12O6 :glucosa, fructosa,
manosa, galactosa.
Cuando la diferencia radica
en un solo tomo de carbono
se les llama epmeros
(tambin son ismeros):
glucosa y galactosa.
CHO

H-C-OH

OH-C-H

H - C-OH

H - C-OH

CH2OH
glucosa
CHO

H-C-OH

OH-C-H

OH-C-H

H - C-OH

CH2OH
galactosa
Clasificacin de carbohidratos
Se clasifican de acuerdo a
su complejidad en :
monosacridos
disacridos
oligosacridos
polisacridos
Los monosacridos de
acuerdo al nmero de
carbonos se clasifican en:
triosas
tetrosas
pentosas
hexosas
heptosas

AZCARES COMUNES EN EL METABOLISMO
aldehido cetona
Triosas gliceraldehido dihidroxicetona
Tetrosas eritrosa eritrulosa
Pentosas
ribosa
xilosa
arabinosa
ribulosa
xilulosa
Hexosas
glucosa
manosa
galactosa
fructosa
Heptosas sedoheptulosa
Estructura qumica de la glucosa
Es una hexosa con cinco grupos
OH y un grupo CHO.
Comnmente adopta formas
cclicas semejantes al pirano
(hexagonal) o al furano (pen-
tagonal).
La glucosa en solucin adopta
la forma piransica en un 99%
y furansica en un escaso 1%.
En el espacio la forma pira-
nsica se dispone como una
silla o como un bote.

OH CH
CHOH
CHOH
CHOH
CHOH
CHO
2
!
!
!
!
!
Formas espaciales de glucosa
H-C-OH

H-C-OH

OH-C-H

H - C-OH

H - C

CH2OH

O
O
H
H
H
H
H
OH
OH
OH
OH
CH2OH
O
O
Fisher
Haworth
hemiacetal
Hemiacetales
Menos del 1% de los azcares se encuentra bajo la
forma de cadena abierta. Siempre estn como anillos.
Estos anillos provienen de la reaccin expontnea de un
grupo aldehido con un alcohol.
Si el anillo tiene seis carbonos es un pirano y si tiene
cinco un furano.
Eso crea un nuevo C asimtrico (N1 de una aldosa o N2
de una cetosa). Este carbono se llama anomrico y da lu-
gar a dos formas de azcar a y b.
En la naturaleza tenemos D glucopiranosa: 64% b y
36% a.
Reacciones qumicas de los
monosacridos
Si el O del C anomrico de un carbohidrato no
est unido a otra estructura, tiene capacidad
reductora.
Capacidad que se mide porque reduce el cobre de
algunos reactivos, como Benedict o Fehling.
Eso se us como -por muchos aos- como test de
bsqueda de glucosa en sangre u orina, pero da
positivo con cualquier carbohidrato.
Reacciones de carbohidratos
Los polisacaridos no tienen poder reductor, tampoco
el disacrido sacarosa. Por su enlace glucosdico
pierden el poder reductor de su aldehida.
Los grupos aldehido pueden oxidarse para formar
grupos carboxilo -CHO -COOH. As la glucosa
se transforma en cido glucnico y la galactosa en
galactnico.
El alcohol primario del C N6 tambin puede trans
formarse en carboxilo COOH y generar cido
glucornico o galacturnico.

Importancia fisiolgica de las
pentosas
Pentosa Origen Importancia
ribosa c.nuclecos estructura de c.nucleicos y de coenzimas
ribulosa metabolismo va de las pentosas
arabinosa gomas de frutas glucoprotenas
xilosa gomas de frutas glucoprotenas
lixosa msculo cardiaco lixoflavina del musc.cardiaco
xilulosa metabolismo va de cidos urnicos
Importancia fisiolgica de las
hexosas
Hexosa
Origen
Importancia
Glucosa
Frutas, cereales,
leguminosas
Es el azcar por excelencia del
metabolismo
Fructoa
Frutas y miel de caa
(sacarosa)
El hgado la convierte en glucosa
para su metabolismo
Galactosa Lactosa de la leche
El hgado la convierte en glucosa
para su metabolismo
Manosa Gomas vegetales Glucoprotenas
Fructosa
Disacridos
Son azcares formados por la unin de dos monosacridos
mediante un enlace glicosdico.
Los disacridos ms comunes en la naturaleza son:
sacarosa: glucosa+fructosa.
lactosa: glucosa+galactosa.
maltosa: glucosa+glucosa.
Dos de ellos, la lactosa y la maltosa tienen poder reductor,
no as la sacarosa debido a que el enlace compromete am-
bos radicales reductores, el aldehdo de la glucosa y la a-
cetona de la fructosa.
Estn ampliamente distribuidos en la naturaleza.
Disacridos comunes...
H
H
O
CH2OH
H
H
H OH
OH OH
O
CH2OH
H
H
H
H
H
OH
OH
OH O
H
H
O
CH2OH
H H
H OH
OH
OH
O
CH2OH
H
H
H
H
H
OH
OH
OH
O
H
H
O
CH2OH
H
H
H OH
OH OH
O
CH2OH
H
H
H
OH
OH
O
CH2OH
Oligosacridos y Polisacridos
Llamamos oligosacridos a los complejos de 3 a
12 monosacridos y polisacridos a los de ms de
12 monosacridos.
Se dividen en :
Homopolisacridos: un solo carbohidrato.
Heteropolisacridos: con varios monosacridos
ejemplo, glucosa amino glucanos.
Dnde estn los Polisacridos?
Homopolisacridos:
Reserva:
Almidn, (amilosa y amilopectina).Granos,cereales
Glucgeno.Msculos, hgado
Dextrano: D glucosa. Ramificaciones distintas.
Expansores.Sintetizado en el laboratorio
Inulina: D fructosa. Cebolla y ajo. Pruebas mdicas.
Estructurales:
Celulosa: D glucosa. Enlaces b . No digerible.
Quitina: N acetil glucosamina. Insectos.
Lignina: alcoholes aromticos.
Heteropolisacridos: agar, goma, celulosa, pectina.
Polisacridos
El almidn est formado por cadenas de glucosa unidas
mediante enlaces glucosdicos del tipo alfa 1,4 y algunos
de tipo alfa 1,6.
Es la fuente ms importante de carbohidratos de la
alimentacin. Su hallazgo es esencialmente vegetal.
Est constituido en un 15 a 20% por amilosa estructura
helicoidal no ramificada, y en un 80 a 85% por
amilopectina que son cadenas ramificadas de 24 a 30
residuos de glucosa unidas por enlaces 1,4 y
ramificaciones 1,6.
El glucgeno tiene una estructura bastante similar, pero de
origen animal. Es ms ramificada que el almidn, con 12 a
14 residuos de glucosa unidos por enlaces 1,4 y
ramificaciones 1,6.


Otros polisacridos...
La celulosa est formada por unidades de b D glucopiranosa
unidas por enlaces b 1,4, reforzadas por puentes de hidrgeno.
No es digerida por falta de una hidrolasa b en el jugo digestivo.
En los rumiantes hay microorganismos que atacan el enlace b .
La inulina es un polmero de la fructosa y se encuentra en races
de alcachofa o de la dalia.
La quitina esta formada por unidades de Nacetil glucosamina
unida por enlaces beta glucosdicos. Es el exoesqueleto de
insectos y crustceos.
Los mucopolisacridos o glucosaminoglucanos, contiene
aminoazcares y cidos urnicos, que cuando se unen a una
protena se les conoce como proteoglucanos del hueso, la
elastina o la colgena. Ejemplo tambin lo son el cido
hialurnico, el sulfato de condroitina y la heparina.
Digestin de carbohidratos
El proceso de digestin de los carbohidratos
tiene dos lugares principales: la boca y la
mucosa intestinal.
Generalmente comemos pocos monosacridos
por lo que lo que se necesita es :
endoglucosidasas y disacarasas.
Sirven para atacar a los poli, oligosacridos y
disacridos.
Digestin en la boca
Durante la masticacin acta la a amilasa de las glndulas
salivares. Rompe el almidn en sus enlaces a 1,4.
Los humanos no tenemos b 1,4 glucosidasas que rompe la
celulosa. Si la poseen los microorganismos de los poligs
tricos. Ellos si aprovechan la celulosa de los pastos.
amilopectina y glucgeno contienen enla-ces a 1,6, como
resultado tenemos maltosa e isomaltosa con enlaces 1,6.
Dicha digestin se detiene en el estmago: pH cido .

Digestin por la amilasa
Maltotriosa
Maltosa
Glucosa
Dextrina limitante
Dextrina limitante
Digestin intestinal...
Luz intestinal
Lactosa
Almidn
Sacarosa
amilasa
Maltosa
Maltotriosa
Dextrina lmite
lactasa
sacarasa
glucosidasa
glucosa
galactosa
fructosa
Superficie de pared intestinal
Absorcin intestinal...
SGLT1
GLUT5
GLUT2
glucosa
galactosa
2Na
fructosa
glucosa
galactosa
fructosa
Na Na
K
K
ATP
ADP
Absorcin de monosacridos
D Galactosa 110
D Glucosa 100
D Fructosa 43
D Manosa 19
D Xilosa 15
D Arabinosa 9
%
Destino de los carbohidratos
Hasta un 50% de la glucosa es transformada en
lactato en la pared intestinal, para facilitar la
gradiente.
Luego debe ir al hgado a transformarse por la
neoglucognesis.
Por la vena porta va al hgado donde se metaboli-
za el 60% o ms de todos los carbohidratos.
Metabolismo de azcares
de inters mdico
Aminoazcares
Son encontrados en las gluco-
protenas.
Sobre todo la N-acetil glucosa-
mina y N-acetil galactosamina.
El esqueleto carbonado funda-
mental lo proporciona la fructo-
sa, el acetilo, la acetilCoA.
El nitrgeno lo proporciona la
glutamina.
La sntesis de N acetil neura-
mnico requiere tres carbonos
ms que los proporciona el fosfo
enolpiruvato.
NANA
fructosa 6P
glucosamina 6P
N-acetil glucosamina 6P
Glutamina
Acetil CoA
N-acetil glucosamina 1P
UDP-N acetil glucosamina
N-acetil manosamina 6P
N-acetil neuramnico 9P
Fosf enol piruvato
cido silico, constituyente de
las glicoprotenas
cido glucornico
El cido glucornico es una
glucosa con el carbono 6
carboxilado.
Es componente esencial de
los glucosaminoglicanos y
de las pectinas.
Tambin participa de los
fenmenos de detoxificacin
por el hgado, formacin de
de bilirrubina, hormonas
esteroides etc.
Proviene de:
La dieta, como c. Glu-
cornico o como inositol.
De la glucosa


Glucosa 6P Glucosa 1P
UDP-Glucosa
UDP-Glucornico
cido glucornico
H2O
NAD
NADH2
Dieta Inositol
Sorbitol
Se forma a partir de la glucosa
por efecto de la aldosa reductasa
en presencia de NADPH.
La enzima es significativa en el
cristalino, las clulas de Schwann
de los nervios, las papilas del
rin y las vesculas seminales.
En el hgado y las vesculas semi-
nales hay una segunda enzima
sorbitol dehidrogenasa que trans-
forma el sorbitol en fructosa.
Glucosa
GLICLISIS
SORBITOL
NADPH
NADP
Fructosa
NAD NADH
GLICOPROTENAS
y PROTEOGLUCANOS
Son macromolculas que contienen
carbohidratos y protenas unidas
covalentemente.
Las glicoprotenas contienen es-
casa cantidad de carbohidratos
(entre 15 a 20 monosacridos).
Los proteoglucanos contienen un
95% de carbohidratos bajo la forma
de cadenas llamadas glucosamino-
glucanos con varios cientos de mo-
nosacridos.
En realidad son muchos disacridos
formados por N-acetilglucosamina
o N-acetilgalactosamina y un cido
urnico.
O
CH2OH
HO
NH-C-CH2-ASN

O

NH
C=O
CH3
CH2OH
-O- CH2-Ser

NH
C=O
CH3
O OH
OH
N-acetilglucosamina (enlace glicosdico N)
N-acetilgalactosamina ( enlace glicosdico O)
Antgenos para
grupos sanguneos
Un grupo muy importante de
glicoproteinas unidas por
enlace O son los grupos
sanguneos.
Los grupos sanguneos depen-
den de los monosacridos uni-
dos a protenas localizadas en
la superficie del hemate.
El grupo A tiene N-acetil
galactosamina, mientras que el
grupo B tiene galactosa.
GalNA
c
Protena Gal
Fuc
GalNA
c
Protena Gal
Fuc
GalNA
c
Protena Gal
Fuc
GalNAc
Gal
O

A
B
Proteoglucanos
Los mayores componente del espacio extracelular son los Proteoglu-
canos: colgeno, elastina, cartlago, lquido sinovial, humor vtreo,
piel, etc.
Estn compuestos de glucosaminoglucanos (aminoazcar+ cido
urnico) unidos a una protena por una cadena de tetrasacrido.






PROTEINA
-Serina-O-Xilosa-Galactosa-Galactosa-Ac.Gglucornico [ ]n
Amino
azcar
+Acido
Urnico
Tetrasacrido GAG
Clases de GAG
y tipo de proteoglucano
Disacrido
Ac.urnico Aminoazucar Tejido
Ac.hialurnico Glucoronato GlcNAc
Tej.conectivo,cartlago, lquido
sinovial, humor vtreo
Condroitin sulfato
Glucoronato e
Iduronato GalNAc-SO4 Cartlago,arterias,pil,huesos
Dermatan sulfato
Glucoronato e
Iduronato GalNAc-SO4 Pil, vasos, vlvulas cardiacas
Sulfato de Keratan Galactosa sulfato GLlcNAc-SO4
Cartlago,disco intervertebral,
crnea
Sulfato de Heparn
Glucoronato e
Iduronato GLlcNAc-SO4
Superficie celular,
pulmones,vasos sanguneos
Heparina
Glucoronato e
Iduronato GLlcNAc-SO4
Mastocitos (pulmn, hgado,
piel)
Metabolsmo bacteriano de los glucanos y
caries dental
Los glucanos son polmeros de la glucosa
producidos por bacterias.
El Streptococcus mutans , el microbio que
da lugar a las caries dentales produce un
polmero de glucano llamado mutano, con
enlaces a1,6 y a1,3.
El mutano se forma a partir de la sacarosa
en una reaccin catalizada por la glucosil
transferasa, extracelular.
Sacarosa + mutano
n
mutano
n+1
+ fructosa
Metabolsmo bacteriano de los glucanos y
caries dental
La sacarosa en cariognica por que d lugar al
mutano que por los enlaces 1,3 es insoluble y
facilita la colonizacin bacteriana del esmalte.
Las glucoprotenas salivares se unen a la
superficie del diente para formar una pelcula.
Las bacterias se unen a la pelcula para formar
la placa.
Los fructanos, polmeros de la fructosa
almacenen energa para las bacterias de la
placa.
Metabolsmo bacteriano de los glucanos y
caries dental
El Streptococcus mutans es una bacteria
anaerobia, que usa corrientemente la gliclisis
como medio de energa., produciendo cido
lctico que disminuye el pH de la placa de 6,8 a
5 aproximadamente, permitiendo al cido
lctico disolver el esmalte.
El fluoruro es anticariognico probablemente
por inhibir la enolasa del s.mutans.
Bioenergtica
OXIDACION BIOLOGICA
Fotosntesis
Toda la energa que alimenta a los seres biolgicos proviene del sol
y es atrapada por un proceso que se lleva a cabo en los cloroplastos
de las plantas verdes y que llamamos fotosntesis.
Como resultado del proceso se genera almidn.


En una primera etapa la luz es capturada por la clorofila, hasta
convertirse en carga elctrica y generar un potencial de reduccin
que sintetiza NADPH y ATP.
Estos ltimos son usados en la sntesis del almidn.
2 6 12 6 2 2
6 6 6 O O H C CO O H
Las fuentes de
energa para los animales

As como la fuente primigenia de Caloras
es el almidn de las plantas, cuando los a-
nimales ingieren dichas Caloras al consu-
mir el almidn, trasladan la energa a sus
propios componentes estructurales, prote-
nas y grasas de origen animal.
El hombre en su condicin de omnvoro se
alimenta de todas esas fuentes de energa,
las que oxida hasta CO2 y agua, convir-
tiendo la energa en ATP y almacenndola
as, mediante los procesos Ciclo de Krebs
y Fosforilacin oxidativa.

Gliclisis
Acetil CoA
K
ATP
Energa libre
Es la porcin de energa que
queda a la mano para realizar
trabajo.
Es igual a la diferencia entre la
energa de productos y
reactantes.




Existen dos tipos de reaccin
qumica.
sustratos productos
G G G
G
G Sust.
Prod.
G<0
Exergnica
Sust.
G
Prod
G>0
Endergnica
G
Reacciones acopladas
Ocurren cuando el producto de una reaccin es el sustrato de otra.
Las clulas generalmente acoplan una reaccin exergnica con una
endergnica, como las reacciones mediadas por ATP .







P a Glu Pi a Glu 6 cos cos
l 3,3kcal/mo G

Pi ADP O H ATP
mol kcal G

/ 3 , 7
2
ADP P a Glu ATP a Glu
mol kcal G


6 cos cos
/ 4
ATP y metabolsmo
El ATP es el donante/ receptor
universal de la energa. Su ca-
racterstica ms importante es
el puente anhidrido que une los
grupos fosfato y que almacena -
7,3 kcal/mol de energa.
Algunos compuestos tienen va-
lores de hidrlisis ms negativos
que el fosfato del ATP y otros
menos, los primeros permiten la
sntesis de ATP y los segundos se
sintetizan a partir de l.

Intermediario kcal/mol
Fosfoenolpiruvato -14,8
1,3 Difosfoglicerato -11,8
Creatina fosfato -10,3
ATP -7,3
ADP -6,6
Glucosa 1 fosfato -5
Fructosa 6 fosfato -3,8
AMP -3,4
Glucosa 6 fosfato -3,3
Glicerol 3 fosfato -2,2
Cadena transportadora de electrones
Los procesos oxidativos de los nutrientes, a travs del ciclo
de Krebs, la gliclisis y la beta oxidacin de las grasas, ter-
minan en la cadena transportadora de electrones o cadena
respiratoria, que traslada los electrones hasta el oxgeno para
formar agua.
Los miembros de la cadena son:
Flavinas : ambas oxidan ,la FMN oxida al NADH,
mientras que la FAD oxida al succinato para produ-
cir fumarato.
Coenzima Q : o ubiquinona, que recolecta electrones
del FAMH2 o del FADH2 y los transfiere al
complejo III (citocromo b y citocromo c1)
Compuestos con grupo Hem : Hem es el grupo
prosttico de los citocromos : a, a3, b, c, c1

Cadena respiratoria
NADH NAD
FMN
FeS
Succinato Fumarato
FAD
FeS
CoQ
Cit-b
Cit-c1 Cit-c Cit-a-a3
1/2 O
2

H
2
O
Los transportadores estn ubicados en orden para
facilitar la transferencia de electrones.
El potencial estndar de reduccin (Eo) se incre-
menta desde el ms negativo (NAD) hata el ms
positivo (oxgeno).
Cada paso tiene E>0 y G< 0, facilitando la
migracin de electrones del NADH al oxgeno
Acoplamiento entre oxidacin
y fosforilacin
La sntesis de ATP es
catalizada por la ATP
sintetasa, que tiene dos
componentes F
o
y F
1
.
La Fo es un canal por el
cual el H reingresa a la
matriz. El F
1
tiene el sitio
activo.
Relacin P/O es el nme-
ro de grupos fosfato incor-
porados al ATP por tomo
de oxgeno.
Complejo I
Complejo III
Complejo IV
H+
H+
H+
H+
NADH
NAD
ADP+Pi
ATP
Complejo V
CoQ
Cit-c
1/2 O2
H2O
Matriz
Espacio
intermembrana.
Fo
F
1

Rendimiento, kcal / mol
Los sustratos que se oxidan con formacin de NADH2 tienen una
relacin P/O=3.
La oxidacin de sustratos que se oxidan con la formacin de FADH2
(succinato o alfa glicerofosfato) tienen una relacin P/O=2.
Recientes trabajos indican que la relacin P/O sera de 2,5 y 1,5
respectivamente.
La eficiencia es aproximadamente entre 35 y 40% de la produccin ,
dado que se generan:
NADH = Go= -52,6 kcal/mol
FADH2= Go= -40,5 kcal/mol, pero se aprovechan:
NADH = 3 ATP = 21,9 kcal/mol
FADH2= 2 ATP= 14,6 kcal/mol
Lanzaderas como transporte de
NADH al intramitocondrial...
Aunque la mayor parte del NADH es generado intramitocondrialmen-
te, durante la gliclisis se produce en el citosol. Este NADH debe
reoxidarse a nivel mitocondrial pero la membrana es impermeable al
NADH. Luego el sistema de lanzadera introduce los electrones al
interior mitocondrial.

Dihidrox.acetona P
a-Glicerof.
NADH
NAD
a-Glicerof.
Dihidrox.acetona P
FAD
FADH2
Aspartato
Oxalacetato
Malato Malato
Oxalacetato
Aspartato
NAD
NADH NADH
NAD
Metabolismo del
glucgeno
Glucosa: suministro
El organismo requiere
una fuente constante de
glucosa, necesaria para
rganos tan delicados
como el cerebro y con
pocas mitocondrias co-
mo los hemates.
La glucosa es suminis-
trada por diversos sus-
tratos...
GLUCOSA
Disacridos Monosacridos
Aminocidos Almidn
Glucgeno
Glucgeno
Es la forma de almacenamiento de carbohidratos en los
tejidos animales.
Corresponde del 6 al 10% del peso del hgado (aprox.
70 a 100 g) y del 1 al 2% del peso del msculo (aprox.
250 a 400g).
Es un polmero de la alfa D glucosa, con molculas
unidas por enlaces 1,4 y 1,6.
El glucgeno muscular es fuente de glucosa para este
tejido, mientras que el glucgeno heptico mantiene la
glicemia.
Estructura del glucgeno
El glucgeno se encuentra en el citosol de las clulas (musculares,
hepticas, renales, etc.)
En el msculo se almacena como pequeos grnulos esfricos,
llamados partculas beta con 60 000 residuos de glucosa.
El hgado tiene grnulos grandes como rosetas llamadas partculas
alfa, que son agregados de partculas beta.
La estructura tiene una ramificacin cada 10 molculas lineares.
Las ramificaciones aumentan la velocidad de recambio y la
solubilidad del glucgeno.
Cada molcula de glucgeno tiene una protena llamada gli-
cogenina, unida covalentemente al carbohidrato.
La cadena est formada por uniones glicosdicas alfa 1,4 y la
ramificaciones por uniones alfa 1,6.

Cmo se mantiene la
glicemia...?
La ingesta diettica es espordica y no siempre suficiente,
luego el organismo debe suplementar la glicemia a partir
del glucgeno.
8:00h 12:00h 16:00h 20:00h 24:00h 4:00h 8:00h
Contenido de glucgeno del hgado durante el da
Localizacin del glucgeno
Dos son los rganos ms ricos en glucgeno: msculo e hgado.
El glucgeno heptico es el 6 a 10% del peso fresco y hace un total de
100g aprox.
El glucgeno muscular es de 1 a 2% y hace un total de 400g.
Una molcula de glucgeno tiene un PM de 10
8
.
Posprandial Ayuno
Estructura del glucgeno
Est formado por ml-
tiples molculas de al-
fa D-glucosa unidas
por enlaces glicosdi-
cos del tipo 1,4 para
formar cadenas linea-
res y, lue-go de 8 a 10
residuos lineales una
ramificacin mediante
un enlace 1,6.
Enlace glucosdico 1,4 y 1,6
Fosforilacin de la glucosa
Reaccin irreversible, que impide el regreso de la glucosa
por gradiente.
Catalizada por: Hexoquinasa o Glucoquinasa.
La hexoquinasa es inhibida por glucosa 6-P que a su vez se
acumula por una alta relacin ATP/ADP.
Enzima de bajo Km y baja Vmax, por lo que tiene gran
afinidad pero pobre capacidad de metabolizar.
La glucoquinasa es fundamental en el hgado, tiene alta
Km por lo que slo actua a altas concentraciones de
glucosa y tiene alta Vmax por lo que su capacidad de
metabolizar es tambin alta.
Hexoquinasa vs. glucoquinasa
Hexoquinasa Glucoquinasa
Tejido todos hgado
Km bajo alto
Vmax baja alta
Especificidad varias hexosas D-glucosa
Inhibicin por G6P si no
Sntesis de
glucgeno
La glucosa 6P se convierte
en glucosa 1P por una
mutasa.
La glucosa 1,6 difosfato
es un intermediario de la
reaccin.
La glucosa 1P reacciona
con la UTP para formar
UDP-glucosa.
La hidrlisis del pirofos-
fato resultante por una
pirofosfatasa garantiza la
continuidad de la reaccin.
Glucgeno:alargamiento de la
cadena...

Requiere la tranferencia de una glucosa del UDP-glucosa,
al extremo no reductor de la cadena.
La enzima responsable de formar los enlaces glicosdicos
es la glucgeno sintetasa o glucosil transferasa.
La UDP resultante de la actividad de la sintetasa regenera
UTP gracias a la enzima nuclesido difosfoquinasa.
UDP + ATP --------------UTP + ADP


Glucgeno: elongacin y ramificacin
sintetasa
ramificante
Glucgeno: formacin de
ramificaciones...
El glucgeno tiene ramificaciones
cada 8 unidades lineares de gluco-
sa.
Se produce gracias a la actividad
de la enzima ramificante o glu-
cosil 4,6 transferasa o amilo 1,4,
1,6 transglicosilasa.
Dicha enzima transfiere 5 a 8
unidades de glucosa, rompiendo un
enlace 1,4 y creando un enlace 1,6.
La ramificacin incrementa la solu-
bilidad del glucgeno y acelera el
proceso de sntesis y degradacin


7UDP
glucosa
7UD
P
glucgeno
sintetasa
Enzima
ramificante
Glicogenina
Polipptido de 332 a-
minocidos con una
tirosina terminal.
Ella se une a 8 glu-
cosas expontnea-
mente y sirve de i-
nicio a la actividad
de la sintetasa.
Tyr-OH
Glicogenina
Tyr-O-(glucosa)8
Tyr-O--
Glicosilacin
expontnea
8 UDP-glucosa
8 UDP
Glicogenina primaria
(Glucosa)
n a 1,4-
y a 1,6
Glucgeno sintetasa
Enzima ramificante
nUDP-glucosa
nUDP
Complejo Glucogenina-Glucgeno
Degradacin del glucgeno
La ms importante enzi-
ma involucrada es la glu-
cgeno fosforilasa.
Ella rompe los enlaces
alfa 1,4 por simple
fosforilacin.
Es una hexoglucosidasa y
acta secuencialmente
hasta que quedan cuatro
unidades antes de la
ramificacin .Dextrina
limitante.
(Glucosa) n
Glucosa 1 P
Glucosa 6 P
Glucgeno fosforilasa
Fosfoglucomutasa
Glucosa
6 fosfotasa
(en el hgado)

Glucosa
Gliclisis
P1
Piruvato
Piruvato
dehidrogenasa
Acetil CoA
CO2 y H2O
Lactato
Lactato
deshidrogenasa
CO2
P 1
Desramificacin
La enzima desramificante es la combinacin
de la glucosil 4,4 transferasa, que rompe tres
glucosas de la ramificacin y la anexa a un
extremo para que acte la fosforilasa y la
amilo 1,6 glucosidasa que libera la nica
glucosa libre.
1 a 3% es liberado por la maltasa cida . Enf.
Pompe
Papel del
AMPc en el
hgado
Receptor
glucagon
Adenil ciclase
Epinefrina
Receptor B
adrenrgico
+ +
G
G
ATP AMPc
Glucgeno
Glucosa1P

Glucosa 6P

Glucosa
Piruvato
Grasa
+
-
-
Regulacin hormonal de la glucgeno
fosforilasa
AMPc
+
Proten
quinasaA
ATP
ADP
Fosforilasa
quinasa b
Fosforilasa
quinasa a-P
H
2
O
Pi
Fosfoprotein
fosfatasa
AMP
Insulina
- +
Fosforilasa b Fosforilasa a-P
Fosfoproten
fosfatasa
ATP ADP
AMPc
Insulina
- +
H
2
O Pi
Regulacin de la glucgeno sintetasa
La glucgeno sintetasa es inactivada por la proten quinasa, que a
su vez es activada por la presencia de AMPc, segundo mensajero
del glucagon o epinefrina
La glucgeno sintetasa es activada por la proten fosfatasa,
activada a su vez por la insulina.
Glucagon Epinefrina
+
ATP AMPc
+
Sintetasa
activa
Sintetasa
inactiva
Insulina
+
Regulacin de la fosforilasa
La fosforilasa existe bajo dos formas, activa o fosforilada e
inactiva o defosforilada
Por lo tanto aquellas hormonas que estimulan la presencia de
AMPc y por lo tanto activan a la proten quinasa activan a la
fosforilasa quinasa y esta a la fosforilasa de glucgeno. Y la
insulina que activa a la proten fosfatasa inactiva a la fosforilasa
del glucgeno.
Glucagon Epinefrina
+
ATP AMPc
Fosf.quinasa
inactiva
Fosf.quinasa
activa
Gluc.fosforil.
inactiva
Gluc.fosforil.
activa
Fosfatasa
Insulina
+
Regulacin hormonal de la
glucgeno sintetasa
Glicgeno sintetasa a Glicgeno sintetasa b-P
Proten quinasa
Calmodulina dependiente
Fosfoproten
Fosfatasa
ATP ADP
H2O
Pi
Ca2+
+
AMPc Insulina
+
-
Fosfoglicerato
quinasa
Proten quinasa a
+
+
+
AMPc
+
Diacilglicerol
Proten quinasa c
+ +
Enfermedades por almacenamiento de
glucgeno (1)
Tipo I von Gierke: ausencia de glucosa 6 fosfatasa
heptica, hipoglicemia severa, retardo mental, h-
gado graso. Glucgeno normal.
Tipo II Pompe: deficiencia en alfa glicosidasa li-
sosomal (maltasa). Exceso de glucgeno en los
tejidos. Cardiomegalia, muerte prematura.
Normoglicemia.
Tipo III Cori: deficiencia en amilo 1,6 glicosidasa.
Cardiomegalia, retardo mental, Dextrinosis limi-
tante.
1+




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Enfermedades por almacenamiento de
glucgeno (2)

Tipo IV Andersen: deficiencia de glicosil trans-
ferasa. Glucgeno anormal. Cirrosis. Hepatoes-
plenomegalia
Tipo V: Mc Ardle: deficiencia en fosforilasa
muscular. Debilidad intolerancia al ejercicio.
Tipo VI Hers: deficiencia en fosforilasa heptica:
hepatomegalia marcada. No esplenomegalia.