POLICITEMIA

RELATIVO: Disminucin del plasma.

Deshidratacin, vmito, diurticos, Sndrome de
Gaisbock: Hipertensin, obesidad, ansiedad.

ABSOLUTO: + Masa eritrocitaria total.
Primaria: Anomala en precursores
Secundaria: Precursores responden al aumento de
eritropoyetina.
Trastorno
mieloproliferativo
asociado a mutaciones,
crecimiento de
progenitores
independientes de
eritropoyetina
Policitemia
Vera

Activa receptor
independiente

Mutaciones
familiares en
receptor de
eritropoyetina
Incrementos compensatorios
patolgicos de secrecin de EP.
POLICITEMIAS
Tumores secretores de EP SECUNDARIAS
Defectos que provocan la
estabilizacin de HIF-1 alfa
estimulan la transcripcin del
gen de EP.
TRASTORNOS HEMORRGICOS
Aumento de fragilidad vasos
Deficiencia plaquetaria
Alteraciones en coagulacin

TP
TTP
Recuento plaquetas
Pruebas de funcin
plaquetaria
Tiempo prolongado:
deficiencia de factores
V, VII, X, protrombina
o fibringeno.
Evala vas extrnseca y
comn de coagulacin
TP
TTP:
Vas intrnseca y
comn
Prolongacin por
deficiencia de factores V,
VIII, IX, X, XI, XII,
protrombina, fibringeno o
anticuerpos
antifosfolipdicos.
Recuento plaquetas:
15010 3 a 300x10 3
plaquetas/microl.
Fuera de intervalo:
frotis sanguneo.
Recuentos altos:
Trombocitemia
esencial
Pruebas de funcin plaquetaria: Capacidad de agregacin
de plaquetas en respuesta a agonistas como trombina.

Pruebas cuantitativas y cualitativas del Factor Von
Willebrand (adhesin a matriz extracelular)

Meningococo, endocarditis, ricketsias (Dao en
microvasculatura por microbios, coagulacin intravascular
diseminada).

Reacciones medicamentosas: Depsitos medicamentosos
inmunitarios en vasos.

Sndromes Scurvy y Ehlers Danlos: Defectos de colgeno,
debilitan paredes.


Prpuras
Trombocitopnicas
Pequeas hemorragias
como petequias y
prpura en piel y
mucosas (encas).
Articulaciones,
msculos,
subperiostio, nasales,
gastrointestinales,
hematuria.
Recuento de plaquetas,
TP, TTP-->
Normales
Etiologa desconocida,
exantema purprico, dolor
abdominal tipo clico,
poliartralgia y glomerulonefritis
Depsito de complejos
inmunitarios en vasos y
glomrulos
Prpura de Henoch-Schnlein

Telangiectasia Hemorrgica Hereditaria
Sndrome de Weber-Osler-Rendu
Autosmico dominante
Vasos tortuosos y dilatados,
paredes nas, sangran fcilmente.
Epistaxis, lengua, boca, tubo
digestivo.
Amiloidosis Perivascular
Debilita paredes de los vasos sanguneos
hemorragias.
Amiloidosis de cadena ligera.

HEMORRAGIAS POR TROMBOCITOPENIA

Hemorragias espontneas en
vasos pequeos:
Tubo digestivo,
genitourinarias.

HEMORRAGIA
INTRACRANEAL

Causas:
Descenso de
produccin: Anemia
aplsica, leucemia.
Frmacos, alcohol
VIH que infecta
megacariocitos.
Descenso de supervivencia:
Inmunitaria: Anticuerpos
No inmunitarias: CID,
microangiopatas trombticas.
Activacin desenfrenada,
lesiones mecnicas.
Otras
Secuestro: Bazo secuestra
de 30-35% en condiciones
normales.


Transfusiones masivas
PRPURA TROMBOCITOPNICA
INMUNITARIA CRNICA
Autoanticuerpos frente a plaquetas. Glucoprotenas de
membrana. Ig.
Actan como opsoninas, reconocidos por los Fc de Ig en
fagocitos.

Bazo normal con congestin de sinusoides.
En sangre perifrica se demuestran plaquetas anormalmente
grandes, signo de la trombopoyesis acelerada.

Esplenectoma


Clnica
Mujeres, -40 aos.
Hemorragias en piel y
mucosas, en punta de alfiler,
confluentes.
Melena, hematuria, flujo
mentrual excesivo.
Recuento bajo de plaquetas,
megacariocitos normales o
aumentados y plaquetas
grandes en sangre perifrica.
Dx excluyendo otras causas.
Tx: glucocorticoides (inhiben
fagocitosis), esplenectoma.
En recidivas
inmunoglobulinas, anticuerpos
antiCD20.
PTIA
Autoanticuerpos.
Infancia, ambos
sexos.
Sntomas bruscos
despus de
infeccin vrica.
Resuelve antes de
6 meses.
Glucocorticoides
casos graves.

TROMBOCITOPENIA MEDICAMENTOSA
Directo, destruccin por mecanismo inmunitario.
Quinina, quinidina, vancomicina
Unen a glucoprotenas- crean determinantes antignicos-
reconocidos anticuerpos.
Consecuencia frmacos antiagregantes
Trombocitopenia por Heparina, 5%. T. Tipo I, resuelve
T. Tipo II, ms grave. 5-14 das de tx: Trombosis venosas y
arteriales
Anticuerpos reconocen complejos de heparina- unin
a esos activa plaquetas- trombosis.
Insuficiencia vascular, prdida de extremidades,
embolias--> TEP, a menos que tx se retire,
anticoagulante alternativo.
Heparina bajo peso molecular reduce riesgo

TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A VIH
Manifestacin
hematolgica +
Produccin, +
destruccin
Factores CD4 y
CXCR4, se encuentran
en megacariocitos,
permitien la infeccin
Megacariocitos
infectados:
apoptosis

Hiperplasia de
linfocitos B
Autoanticuerpos

Microangiopatas trombticas:
Prpura trombtica
trombocitopnica y sndrome urmico
hemoltico
*Fiebre, trombocitopenia,
AHM, defectos
neurolgicos, IR.
PTT
*Ausencia de sx
neurolgicos, IRA, nios.

SUH