CASO 8

ENFERMEDAD ACTUAL
Pcte masculino de 5 aos de edad, hace 5 das
presenta edema palpebral y desde ayer en
genitales, adems decaimiento.

Acude a facultativo quien Rp furosemida en
dosis que no especifica luego de lo cual presenta
intensa palidez, sudoracin profusa y nusea
por lo cual acude.
EXAMEN FSICO

Edema palpebral y genital

En extremidades deja fvea ++
RESULTADO DE EXMENES
Protenas
+++
Urea 50mg
EMO
Creatinina
2.0
Colesterol
400mg
Trigliceridos
300
TP 25
TTP 50
Proteinuria
en 24h: 4gr
LISTA DE PROBLEMAS
PROBLEMAS ACTIVOS
Edema palpebral y
genital
Decaimiento
Intensa palidez
Sudoracin profusa
Nusea
En extremidades: edema
que deja fvea ++
PROBLEMAS PASIVOS
Edad del paciente: 5aos
Sexo del paciente

PROBLEMA PRINCIPAL
Edema palpebral
Es la presencia de lquido en exceso en el espacio intersticial
del cuerpo.
Mecanismos que protegen al organismo de la formacin de
edema:
- Aumento del drenaje linftico
- Vasoconstriccin precapilar
- Dilucin del fludo protico intersticial
- Pobre complacencia del tejido intersticial
- Ajustes de la permeabilidad de la pared capilar para la
albmina.

DEFINICION DE EDEMA
FISIOPATOLOGIA DEL
EDEMA
- Aumento permeabilidad glomerular a protenas del plasma.
- Hipoproteinemia, disminucin presin onctica del plasma,
hipovolemia.
- Edema
- Hipovolemia: aldosterona --- aumento reabsorcin de Na.
- Contribuye al edema
- Hipokalemia: aumento de HAD: retencin d elquido y formacin
de edema.
AUMENTO DE LA PRESIN HIDROSTTICA
Por aumento de la presin
hidrosttica en el lecho venoso
que drena la red capilar.

Incremento de la presin
diastlica final del ventrculo
derecho en la insuficiencia
cardiaca
CARDIACA
DISMINUCIN DE LA ALBMINA SERICA
Puede resultar de prdidas
urinarias de protenas;
disminucin de sntesis de
albmina; o, muy rara vez por
perdida por va gastrointestinal.
RENAL
OBSTRUCCIN DE LINFTICOS
Puede resultar de tumores,
procedimientos quirrgicos
o enfermedades
inflamatorias o parasitarias.
LINFTICA
PERMEABILIDAD ANORMAL DE LA PARED CAPILAR A
LAS PROTENAS
Las causas mas comunes
son quemaduras,
traumatismos, inflamacin
o reacciones alrgicas.
OTRAS
CAUSAS DE EDEMA
Aumento de la presin hidrulica intracapilar.

Disminucin de la presin onctica intracapilar.

Aumento de la permeabilidad capilar.

Aumento de presin onctica intersticial.

Alteracin del drenaje linftico intersticial.
Dificultad del retorno venoso al corazn, con la
consiguiente hipertensin venosa central:
Insuficiencia cardaca congestiva,
tamponamiento cardaco o pericarditis,
obstruccin de venas cavas.
Hipervolemia secundaria a oligoanuria:
glomrulonefritis aguda, insuficiencia renal
aguda o crnica.
Aumento de la
presin
hidrulica
intracapilar
Hipoalbuminmicos (albmina plasmtica < 2
g/L), por ser la albmina la protena de mayor
importancia onctica intravascular.
Sndrome nefrtico
Cirrosis heptica
Desnutricin proteica (kwashiorkor)
Enteropata perdedora de protenas
(linfangiectasia intestinal)
Disminucin de
la presin
onctica
intracapilar
.
Alergias: por alimentos, drogas o picaduras de
insectos.
Sepsis (asociarse a hipoproteinemia, falla renal y
disfuncin miocrdica)
Quemaduras-Vasculitis (Prpura de Schnlein-
Henoch, lupus eritematoso sistmico, Enfermedad
de Kawasaki, etc.)
Aumento de la
permeabilidad capilar
Situacin descrita para el mixedema, donde hay un
marcado aumento de la acumulacin intersticial de
albmina y otras protenas.
Aumento de presin
onctica intersticial
Es de frecuencia rarsima como causa de sndrome
edematoso generalizado, puede ocurrir en casos
de obstruccin tumoral o iatrognica del ducto
torcico.
Alteracin del
drenaje linftico
intersticial
SIGNO DE LA FVEA O DEL GODET:
1+: fvea ligera , sin distorsin visible desaparece con rapidez .
2+: fvea ms profunda que en 1+ , pero continua sin haber una distorsin
visible y desparece al cabo de 10-15 segundos.
3+: la fvea es llamativamente profunda y puede durar mas de un minuto y la
extremidad en declive (esta distorsionada) aparece embotada y tumefacta.
4+: la fvea es profunda e incluso se manifiesta 2-5 minutos y la extremidad
en declive esta distorsionada grosamente.
INSUFICIANCIA
CARDIACA
CONGESTIVA
CIRROSIS HEPATICA S.NEFRTICO S.NEFRTICO
Edema Disnea (en ascitis)
Edema
Edema
Distensin de venas
yugulares: 3 cm
Edema bilateral
Edema: leve a moderado
o severo
Hipoalbuminemia
Pulso alternante Hepatomegalia HTA Hiperlipidemia
Cianosis de labios y
lechos ungueales (uas)
Eritema palmar Insuficiencia Renal

FG : Disminuido
Taquicardia Araas vasculares Hematuria. La tasa de excecin de
protenas: >3.5 g en 24 h/
Trax: crepitantes,
cardiomegalia, derrame
pleural, galope
ventricular
Disnea

Edema: Blando, deja
fvea.
Empieza: Prpados y
luego compromete los
miembros inferiores.
Abdomen:
hepatomegalia, ascitis.
Ortopnea

Disnea

Anorexia, insomnio

DIAGNSTICO PRESUNTIVO:

SINDROME NEFRTICO
SINDROME NEFRTICO

SNDROME NEFRTICO

Cursa con:
Edema
Hematuria moderada
Proteinuria Moderada.


Origen:
Enfermedades infecciosas
Enfermedades sistemticas
Glomerulopatas primitivas
Patogenia del edema.

Caractersticas del edema:
Edema moderado, y se localiza en:
prpados, piernas y regin sacra.
Blanco y plido.
Puede ser exudado o trasudado.

Cursa con:
Edema
Preteinuria intensa (>3.5 g/da)
Hipoalbuminemia grave (<2 g/dl
Hiperclolesterolemia (algunos casos)

Origen:
Enfermedades renales.
Enfermedades de Hipersensibilidad
Patogenia del edema

Caractersticas del edema:
Es de comienzo lento y paulatino.
Precedido de una fase de preedema y
puede ser moderado (cara, tobillo, regin
sacra) o generalizada.
Localizacin frecuente (escroto,
prepucio)
Signo fvea(+)
Es blando y plido.

DIAGNSTICO DEFINITIVO
SNDROME NEFRTICO
DEFINICION
Es la manifestacin clnica de las alteraciones bioqumicas producidas por
una lesin glomerular que tiene como punto fundamental la alteracin de
la permeabilidad de la pared capilar glomerular.
SN de aparicin en el 1 ao de vida:
SN Congnito en los primeros 3 meses
SN tipo FINNISH: primeros 3 meses + antecedente de placenta grande.
SN Infantil entre los 3 y 12 meses de vida.
SN Idioptico: entre los 2 y 10 aos de edad.
SN secundario: es la manifestacin de un SN por lesiones glomerulares
producidas por enfermedades sistmicas, metablicas, infecciosas,
neoplasias, intoxicacin por frmaco.
EPIDEMIOLOGIA
SN es una de las
patologas
nefrolgicas ms
frecuentes en
pediatra.
Incidencia vara entre
1-2 casos por 100 000
habitantes menores
de 16 aos.
entre 2-10 aos de
edad corresponden a
SN primario o
idioptico (SNI)
Ms raras son las
formas secundarias a
enfermedades
sistmicas como
vasculitis, Lupus
Eritematoso Sistmico,
infecciones virales y
otras
ETIOLOGIA
SN primario/ idioptico
1.Nefropata de cambios mnimos:
predileccin: 2-6 aos.

2.Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria: adultos no diabticos.

3. Nefropata membranosa: adultos no
diabticos.

4.Glomerulopata por proliferacin
mesangial: adultos.

5.Glomerulonefritis membrano
proliferativa: relacin con procesos
infecciosos.

SN secundario
Enfermedades sistmicas
como vasculitis,
colagenopatas, inmunopatas.
Por trastornos metablicos
como DM tipo 2.
Por infecciones bacterianas (S.
beta hemoltico), virus (SIDA,
VHB), parsitos (paludismo).
Por medicamentos, toxicas,
tumorales y paraproteinemias
FISIOPATOLOGIA
Aumento de la permeabilidad glomerular y la
consiguiente prdida de protenas por la orina.
El resto de las alteraciones que se describen en el sndrome nefrtico
son consecuencia directa de esta proteinuria masiva.

La aparicin de edemas es el signo clnico ms llamativo.

Es un edema blando, con fvea y que se acumula en zonas declives
(pies, sacro) y en regiones con presin tisular pequea, como en la
regin periorbitaria.
SNI
Mecanismos
moleculares e
inmunolgicos
Prdida de estabilidad
del podocito y del
diafragma de hendidura
y alterando la
permeabilidad de la
pared capilar glomerular.
Prdida de carga elctrica de las protenas.

Aumento de la porosidad de la membrana.

IgE: hipersensibilidad al polen, alimentos y virus.
Liberacin de sustancias vasoactivas.

Alteraciones funcionales de los linfocitos T con
produccin de citoquinas, etc.
CLASIFICACION
CLASIFICACIN HISTOLGICA

Lesiones primarias glomerulares:

Lesiones Mnimas (MC)

Glomerulonefritis proliferativa mesangial

Glomeruloesclerosis segmentaria focal (GESF)

GESF con proliferacin mesangial

Glomerulonefritis Membranosa

Glomerulonefritis Mesangiocapilar

En nios entre 1 y 6 aos, la causa ms frecuente de sndrome nefrtico es
la nefrosis lipodea o sndrome nefrtico con cambios mnimos
(80-90%)
A mayor edad la importancia relativa de otras causas de sndrome
nefrtico (glomrulo-esclerosis focal y segmentaria, glomrulonefritis
mesangiocapilar, nefropata membranosa, etc.) comienzan a aumentar.
La nefrosis lipodea se debe a un aumento excesivo de la permeabilidad
capilar glomerular a las protenas plasmticas (especialmente con carga
negativa como la albmina), aparentemente gatillado por elementos
inmunolgicos (citoquinas).
Cuando la proteinuria supera la capacidad heptica de sintetizar protenas,
disminuye la presin onctica intracapilar a niveles crticos, originando el
edema.
Cuadro clnico
Debut con edema periocular y miembros inferiores.
Signo clnico ms llamativo. Deja fvea y de predominio matutino.
Si progresa: ascitis , diarrea por edema de la pared intestinal, derrame pleural
y edema en rganos genitales.
Es frecuente: anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea.
Oliguria. Pensin arterial es normal o baja.
Nios: ms susceptibles a las infecciones, como peritonitis bacteriana.
CONDUCTA PEDIATRICA FRENTE A UN NIO CON EDEMAS
Confirmar el diagnstico de sndrome nefrtico.
Orientar el diagnstico hacia un sndrome nefrtico
primario, secundario, congnito.
Decidir que estudios complementarios deben
solicitarse.
Decidir si el paciente debe o no ser internado.
Diagnstico
Anamnesis
Antecedentes familiares y
personales, predisposicin
alrgica, Infecciones, drogas,
txicos, picaduras y
vacunaciones previas, signos
nefrticos, HTA.
Examen fsico
Peso. Talla. PA.
Edema, presencia de derrames serosos
(ascitis), estado nutricional, lesiones
de piel y faneras.
Exploracin abdominal:
signos peritoneales.
Proteinuria masiva
Proteinuria intensa de 50
mg/kg /da.
Hipoalbumin
emia grave
(<2 g/dl)
Hiperclolesterolemia
(algunos casos)
Edema,
lipiduria.
MANIFESTACIONES
CLNICAS
EFECTO DE LA PRDIDA PROTICA EN EL SN
PROTENA PERDIDA EFECTO OBSERVADO
ALBMINA Edema, ascitis, derrames, anasarca.
ANTITROMBINA III Trombosis
FACTOR B DEL COMPLEMENTO Disminucin de la opsonizacin bacteriana,
sensibilidad a infecciones.
IgG Sensibilidad a infecciones.
PROTENA FIJADORA DE LA 25
HIDROXICOLECALCIFEROL
Hipocalcemia, mal absorcin intestinal de
calcio, osteomalacia.
PROTENA FIJADORA DEL ZINC Disgeusia, impotencia, defectos en la
cicatrizacin.
Proteinuria masiva

o 3 o 4 cruces en la tira reactiva
o Cociente protenas/creatinina en miccin aislada > 3,5 mg/mg
o Eliminacin urinaria de protenas >40mg/m2/h o > 50 mg/kg/da
Hipoproteinemia < 5 - 6 g/dl
Hipoalbuminemia < 2,5 - 3 g/dl
Hiperlipemia: hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia
Hipercoagulabilidad
Lipiduria
HALLAZGOS BIOQUIMICOS
Decidir si el paciente debe ser internado:
Habitualmente los nios con sndrome nefrtico no deben ser internados.
Si estn en riesgo de descompensacin hemodinmica, por diarrea o vmitos.
En pacientes muy edematizados, en anasarca.
En caso de no contar con recursos para hacer un adecuado diagnstico y tratamiento.
Si el paciente est con alguna complicacin: infeccin pulmonar, menngea o peritoneal por
estreptococos, neumococos o haemofilus.
En caso de indicacin de puncin biopsia renal.
Tratamiento no farmacolgico:
El grado de ejercicio fsico en el sndrome nefrtico debe ajustarse al estado
general del nio.
Dieta variada y normoprotica, hiposdica (1 mEq/kg/d), slo al inicio del
tratamiento con corticoides. La restriccin de lquidos slo est justificada si
existen edemas muy importantes.
Los nios pueden ser vacunados, aunque con unas precauciones especficas,
ya que los beneficios de estar protegidos contra la enfermedad son
superiores al riesgo de recadas.
El tratamiento farmacolgico, que en ocasiones puede ser complejo, requiere
un seguimiento estrecho del paciente.
Objetivos del tratamiento farmacolgico
Con esteroide: inducir remisin, mantener la remisin y disminuir los efectos
deletreos renales.
Los corticoides constituyen el medicamento de eleccin para inducir la
negativizacin de la proteinuria y, como regla general, hay que recordar que
debe agotarse su uso y slo en caso de estricta necesidad pasar a otros
medicamentos, siempre ms txicos.
La prednisona presenta muy buena absorcin gastrointestinal y alcanza su
concentracin mxima en suero 2 horas posterior a la toma.
Enfermedad por Cambios Mnimos (ECM) o Nefrosis Lipodea
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS).
95% de los nios con ECM obtienen remisin completa con
prednisona, mientras que slo el 30- 40% de los pacientes
con GEFS lo logra.


35 % de los que responden a los esteroides presentan
recadas frecuentes o corticodependencia.


20 % que no responde a los esteroides desde el comienzo
de la enfermedad o ms tarde en su evolucin, se
convierten la mayora de las veces en pacientes de difcil
atencin.

CLASIFICACION CLINICA
1- Corticosensibles (CS): respuesta a la prednisona, es la
remisin completa.
Recadas Infrecuentes: pcts corticosensibles con una primera
y nica manifestacin (brote nico) o con un N de recadas <
3 en 6 meses tras la manifestacin inicial o < 4/ao en
cualquier momento de la evolucin.
Corticodependientes (CD): cuando presentan 2 recadas
consecutivas al rebajar la prednisona o durante las dos
semanas siguientes a la supresin.

2- Corticorresistentes (CR): persiste el sndrome nefrtico clnico
y/o bioqumico tras la corticoterapia administrada segn
protocolo.


Respuesta al tratamiento con corticoides
INDICACIONES PARA BIOPSIA RENAL
Falla en respuesta inicial a esteroides (6-8 semanas).
Edad: <1 ao, >12 aos.
Historia familiar de enfermedad renal.
Manifestaciones extrarrenales.
Enfermedad crnica.
Hipertensin arterial hipervolmica.
Hematuria macroscpica
Falla renal
Sedimento urinario activo (cilindros hemticos)

Inmunizaciones
Tomar la precaucin de no
administrarlas vacunas de virus vivos
(triple vrica y varicela) si estn
tomando prednisona a altas dosis o
inmunosupresores.

La vacuna antineumoccica es muy
recomendable, idealmente cuando ya
estn en remisin y habiendo dejado la
dosis diaria de prednisona.

Existe algn caso de nios vacunados
que han presentado peritonitis o sepsis
neumoccica, debido a que la vacuna
antineumoccica no cubre todos los
serotipos y que puede existir en
algunos nios una bajada de
anticuerpos durante las recadas
Algunos nios experimentan efectos secundarios en relacin con
el comportamiento, psicosis, trastornos del apetito, ganancia de
peso, obesidad, acn, alteraciones en el crecimiento, etc.
Muchos nios se vuelven hiperactivos, agresivos, irritables y
lbiles emocionalmente, este cambio en el comportamiento hay
que explicarlo a los padres.
Despus del primer mes de tratamiento, los nios deben
mantenerse en un relativo bajo rgimen de dosis en das
alternos.
La ciclofosfamida puede dar depresin de la mdula sea, por
lo que se aconseja realizar hemogramas de control durante el
tratamiento farmacolgico.
EVOLUCIN
La mortalidad del SN es de un 2% debido, sobre todo, a
complicaciones como peritonitis o trombosis, aparecer
en la fase aguda de la enfermedad a pesar de la buena
respuesta al tratamiento con corticoides.

Las recadas son frecuentes. En un seguimiento a los 5
aos hay un20% de pacientes que estarn en remisin,
la mitad de pacientes han presentado una o dos
recadas y un 30% han presentado varias recadas o
tienen una nefrosis esteroide resistente.
CLASIFICACIN DE LA EVOLUCIN
Remisin: desaparicin de la proteinuria < 4mg/m2/hora
o ndice Protena/Creatinina <0,2 o tira reactiva
negativo/indicios durante 5 das consecutivos.
Remisin parcial: normalizacin de la albuminemia (>
2,5 g/dl) con persistencia de proteinuria en rango no
nefrtico (4-40 mg/m2/hora)
Remisin total: desaparicin de la proteinuria y
normalizacin de la albuminemia.
Recada: aparicin de proteinuria en tira reactiva de +++
durante 5 das consecutivos en cualquier momento
evolutivo.
Resistencia: persistencia de proteinuria a pesar de
tratamiento con corticoides.
Infecciones a
grmenes
encapsulados,
especialmente
neumonas
Peritonitis primaria e
infecciones urinarias
Tromboembolismo
que puede afectar
importantes arterias
(nios)
La insuficiencia renal
aguda es una rara
complicacin y se
asocia especialmente
a manejo muy
agresivo del edema.
COMPLICACIONES