Dr . Her nn A.

Sez I bez
Pasant e Ci r ug a Pedi t r i ca
Compl ej o asi st enci al Dr . St er o del R o



Puent e Al t o, 17. 10. 14
Fstula anorrectal congnita en H.
A propsito de un caso
Embriologa
Formacin de la cabeza, cola y pliegues lateral (4 semana)a
la parte dorsal del saco vitelino, se incorpora en el embrin
como intestino primitivo. El intestino primitivo es el
primordio del aparato digestivo.
Endodermo
epitelio del tubo digestivo y parnquima de sus glndulas relacionadas (
hgado y pncreas). El epitelio en los extremos superior e inferior del
tubo digestivo se deriva del ectodermo del estomodeo (boca primitiva)
y el protocodeo (Invaginacin del ectodermo, por detrs del tabique
urorrectal del embrin en desarrollo, que forma el ano y el canal anal al
romperse la membrana cloaca), respectivamente
El tejido conectivo y los msculos en la pared del tubo digestivo, se
derivan del mesnquima esplcnico que rodea el intestino primitivo
endodermal.
Para propsitos descriptivos, el intestino primitivo se divide en tres
partes: intestino anterior, intestino medio e intestino posterior.

Embriologa humana,Armando Valds Valds et al.pg 160-177
Saco
vitelino
Tercio izquierdo colon
transverso
Embriologa humana,Armando Valds Valds et al.pg 160-177
ALANTOIDES: membrana extraembrionaria, originada como una extensin o evaginacin del tubo digestivo primitivo del
endodermo del embrin de reptiles, aves y mamferos, situado caudalmente al saco vitelino. Inicialmente el alantoides
circula al embrin entre el amnios y el corion. Conforme avanza el desarrollo embrionario va disminuyendo de tamao
transformndose en un saco alargado originado en el tallo del cuerpo del embrin y formar parte del cordn umbilical.
8 semana Ruptura membrana cloacal
Orificio anal del intestino posterior, apertura ventral seno
urogenital
Formacin del proctodeo, que se recanaliza en la 21 semana
formando conducto anal.
INTESTINO POSTERIOR:
1/3 colon transverso, descendente, sigmoides, 1/3 recto
superior (endodermo). 2/3 inferiores forman resto del recto,
pero de origen ectodrmico (Lnea pectnea)
Anatoma normal
M
E
S
O
D
E
R
M
O
E
C
T
O
D
E
R
M
O
Ciruga peditrica. Ashcraft et al. Pg 500-504
Ciruga peditrica. Ashcraft et al. Pg 500-504
Ciruga peditrica. Ashcraft et al. Pg 500-504
Clnica
Ausencia de evacuaciones (61%)
Evacuacin por fstula (30%)
Vmitos de tipo bilioso(30%)
Distensin abdominal (23%)
Dolor
Mucorragia
Fstulas Causa subyacente 30-50% de abscesos
perianales. De stos, 50% desarrollar una fstula
Arch Dom Ped, Vol 31, N2 Mayo Junio 1995, Pg 44.
Ciruga peditrica 2 Edicin. Arensmann et al. 144-145
Fstula anorrectal en H

Generalidades
Arch Dom Ped, Vol 31, N2 Mayo Junio 1995, Pg 44.
Arch Dom Ped, Vol 31, N2 Mayo Junio 1995, Pg 44.
Definicin
Se define como fstula perianal o anorrectal (FA) al
trayecto con una abertura externa cutnea, o interna en
la regin perianal y una abertura interna o primaria en el
canal anal.
Extremadamente raras dentro de las MAR. MAR 22%
de todas las malformaciones congnitas
52% sexo femenino
Promignit@
Asitic@s* (312% MAR inflamatorias?)
Asociacin con otras malformaciones congnitas y
genopatas, como la asociacin VACTERL*, ms en sexo
masculino.


Soffia, P. Caracterizacin de fstulas anorrectales mediante resonancia magntica de alta
resolucin. Revisin pictogrfica. Rev Chil Radiol 2006; 12: 92-100
Arch Dom Ped, Vol 31, N2 Mayo Junio 1995, Pg 44.
VACTERL y DDX
V - Vertebral anomalies
A - Anal atresia
C - Cardiovascular anomalies
T - Tracheoesophageal fistula
E - Esophageal atresia
R - Renal (Kidney) and/or radial anomalies
L - Limb defects

Baller-Gerold syndrome
CHARGE syndrome
Currarino syndrome
Deletion 22q11.2 syndrome
Fanconi anemia
Feingold syndrome
[

Fryns syndrome
MURCS association
Oculo-auriculo-vertebral syndrome
[

Opitz G/BBB syndrome
PallisterHall syndrome
[

TownesBrocks syndrome
VACTERL with hydrocephalus
[


Cunto sabemos de esta MAR?
Se han descrito casos aislados y pequeas series

Congenital H-type anorectal fistula: two case reports.
Klin Padiatr. 2009 Jan-Feb;221(1):38-40.
Management of a congenital h-type anorectal Fistula by
anterior sagittalAnorectovaginoplasty (ASARVP) nt J Colorectal Dis
2006 Oct 18;21(7):728-9. Epub 2006 May 18 N=12

Management of congenital and acquired H-type anorectal fistulae
in girls by anterior sagittal anorectovaginoplasty. J Pediatr Surg. 1998
N: 13

An exceptional type of anorectal malformation:
anorectal atresia with posterior fistula in a newborn male. J
Pediatr Surg 2006 Feb;41(2):e7-9
N=1

Laparoscopic-assisted anorectal pull-through.


Series publicadas
Caso clnico
Varn pretrmino 33 semanas
Derivado por SDR
Deposiciones normales durante las 1
s
24 horas de
estada hospitalaria, que deja de eliminar. Al examen
fsico destaca ano hendido y orina con meconio.
Resto de historia clnica y examen fsico calificado
como normal.
Estudio preoperatorio
Ecotomografa abdominal: Aire en vejiga y cuerpos hiperecoidocos,
falta de formacin de lminas y arcos en vrtebras torco-
lumbo.sacras.

Ecocardiografa: Pequea CIV.

Enema baritado: Fstula colorrectal, probablemente fistulizando a
uretra.

Cistouterografa: Confirma fstula,ms RVU G II

Colonografa clsica: Se realiza dentro del mismo acto operatorio
colostoma, dado estenosis anal (9mm con dilatador de Hegar).
Estudio postoperatorio
Rx de trax y abdomen PA: Sugerente de falta de
cierre de columna traco-lumbo-sacra
RNM post operatoria:Descarta masa presacra,
identifica trayecto fistuloso desde la pared anterior
del recto, hasta la zona de la uretra prosttica a nivel
del m. elevador del ano. Estructura de aspecto
qustico no bien identificada.

Ecografa de zona vertebral: (objetivo: Caracterizar
la imagen qustica) a nivel del filum terminale
quiste perineural.

Intraoperatorio
Colonografa clsica: Se realiza dentro del mismo
acto operatorio colostoma, dado estenosis anal
(9mm con dilatador de Hegar)
2 meses de edad:Anorrectoplasta posterosagital,
donde se identifica la fstula, que se resuelve,
demostrado por colonografa de control).
A los 6 meses de edad, sin alteraciones urinarias,
hbito y caractersticas defecatorias normales.
NO MAYOR SEGUIMIENTO*
Discusin y revisin de la literatura

MAR en H es extremadamente raro en varones.
Etiologa an no descifrada:
Malposicin del tabique colorrectal?
Persistencia parcial de membrana cloacal?
>Dado que es de todas maneras una anomala
del septum, se ven las alteraciones de la asociacin
VACTERL (Rintala et al, 60% de malformaciones
mayores).

Rintala RJ, Mildh L, Lindahl H. H-type anorectal malformations: incidence
andclinical characteristics. J Pediatr Surg 1996;31:559e62.
Varones con fstula anorrectal en H, con ano normal
o ectpico.
Slo 4% no presentaban otra MAC
Frecuente la normotopa anal
Frecuente estenosis anal (38%)
Diagnstico tardo,en especial en ano normotpico
Banu T, Hoque M, Laila K, Ashraf-Ul-Huq, Hanif A. Management of male H-
type anorectal malformations. Pediatr Surg Int 2009;25:857e61
Signos especficos y sensibles
Deposiciones a travs del vestbulo (nias) y/o en la
orina (nios y nias)
Infecciones perineales recurrentes.

Estudio complementario sugerido
Exmenes radiolgicos simples PA y contrastados
Ecotomografa abdominal, dorsal (anal)
Resonancia nuclear magntica (Sin contraste)
Colonoscopa clsica
Medicin de dimetro anal con bujas de Hegar
Manometra anal, electroestimulacin(?)
Problemas frecuentes
Error diagnstico en 2/7 pacientes
Imposibilidad de fistulectoma en 8/13 pacientes
hasta perodo de infancia.
Requiere alta sospecha clnica:ITUr, infecciones
perianales, MAC y genopatas asociadas.
Abordaje quirrgico
No hay concenso sobre el abordaje quirrgico:
Reparacin perineal
Anorrectoplasta anterior,
Pull through vestibuloanal, anorrectoplasta
posterior sagital
Confeccin de colostoma es discutible, ya que no
ha demostrado recurrencia de la fstula.
Complicaciones postquirrgicas
Recurrencia de fstula
Dehiscencia
POCO frecuente infeccin.
Lawal TA, Eighemhenrio A, Kumolalo FO. Modified transanal repair of congenital H-
type rectovestibular fistula: A technique to avoid recurrence.
http://www.afrjpaedsurg.org/images/logo.gifAfr J Paediatr Surg [serial online] 2013
[cited 2014 Oct 17];10:38-40. Available
from: http://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2013/10/1/38/109393

Pasos operatorios
Incisin en zona perineal desde zona ana lanterior al vestbulo, con
profundizacin hasta zona fistulosa, con tcnica transanal modificada.
Suturas de seda en zona anocutnea para facilitar movilizacin del
recto
Incisin en parte anterior del canal anorrectal
Movilizacin conjunta del anorrecto desde la incisin hasta 1 cm sobre
la fstula.
No se manipula zona posterior del ano posterior para evitar
incontinencia
Fistulectoma junto a reseccin de la parte distal del canal anal anterior
y pared del recto.
Zona vestibular de fstula se repara en un plano.
Zona distal del recto normal es empujado hacia abajo y suturado al
canal anal.
Reconstruccin del perin con sutura poligliclica 4/0
Gracias totales !
Dr . Her nn A. Sez I bez
Pasant e Ci r ug a Pedi t r i ca
Compl ej o asi st enci al Dr . St er o del R o



Puent e Al t o, 17. 10. 14
Fstula anorrectal congnita en H.
A propsito de un caso