Pediatra

Dra. Amparo Serrano

Alumna: Mara Teresa Vega
Delgadillo

Defecto
posterolateral del
diafragma

slo el 10% se
acompaa de
saco, siendo
izquierdo en 80%
de los casos y
20% derecho y
menos del 1%
bilateral.

60% fallece
antes de
nacer
Hernia
posterolateral
o HDC

Incidencia
1/3000

Se origina a partir
de la falta de cierre
del canal
pleuroperitoneal en
la semana ocho de
gestacin.

Ocasiona el paso de
vsceras a travs del
defecto contra un
pulmn en un
momento crucial de
su desarrollo.

El retorno de
intestino medio a la
cavidad celmica
ocurre en la semana
10 lo que aunado a
la falta de cierre
origina paso de este
a la cavidad del
trax, coadyuvando
a la hipoplasia
pulmonar.

Ocurre habitualmente durante la fase seudoglandular del

desarrollo pulmonar

La compresin pulmonar produce hipoplasia pulmonar

ms severa en el lado afectado pero tambin el
contralateral es afectado asocindose a disminucin en
las generaciones bronquiales, alveolares y arteriales

Se ha identificado una disfuncin del surfactante lo que en

conjunto provoca un cortocircuito de derecha a izquierda

Dificultad respiratoria dentro de las primeras 24 h

con abdomen excavado,
Trax asimtrico ; aumento de volumen del
dimetro anteroposterior del trax
La auscultacin disminucin del murmullo
vesicular
Ruidos peristlticos en el hemitrax afectado
Desviacin del pex o precordio al lado opuesto.

Prenatal

Posnatal
Antes de la semana 25,
entre el 46-97% segn
USG

Clnico y Rx

USG: Polihidramnios,
ausencia de burbuja
gstrica intrabdominal,
desviacin de
mediastino e hidropesa
fetal.

Diferencial: enfermedad
adenomatoidea qustica,
secuestro pulmonar
tumores neurognicos y
procesos qusticos de
mediastino.

Al nacer
El paciente es intubado, se introduce una sonda nasogstrica, en general:
monitoreo cardiaco continuo
medicin de gases arteriales tanto pre como posductales determinando as
el grado del flujo de derecha a izquierda , TA
catter urinario para mantener flujo renal

Mecanismo ventilatorio
mantener una saturacin de
oxigeno mayor de 90% con una presin ventilatoria baja; presin
inspiratoria mxima de 30 cm H2O. permitiendo hipercabnia
mientras el pH pueda ser nivelado

Mecanismos alternos
Ventilacin mecnica de alta frecuencia oscilatoria (VMOAF),
oxigenacin por membrana extracorprea
oxido ntrico inhalado en los que la ventilacin mecnica convencional no
estabiliza al paciente.
Factor surfactante es administrado en px para mejorar su oxigenacin.

Membrana extracorprea
pH menor de 7.15,
ndice de oxigenacin mayor de 40
falla en la respuesta al tratamiento
Su uso es en tanto se espera de una
maduracin pulmonar adecuada y la
transicin de circulacin fetal.

Factor surfactante
RN con SIR en 24 h con pobre
pronstico a dosis de 50-100 mg/kg
En neonatos antes de su primera
inspiracin en los que se espera un
mal pronstico prenatal.

En las 1eras 24-48hrs

Incisin subcostal izquierda,
Se examinan las vsceras y se reduce la hernia mediante una
traccin gentil, se identifica y se reseca el saco
Se puede aplicar una malla que impida la tensin del
diafragma

Al reparar la cavidad abdominal se debe distender de manera

gentil la pared para permitir el cierre sin resistencia y se
coloca previamente una sonda en la cavidad torcica que se
exterioriza por un espacio intercostal bajo.
Se prefiere dejar sonda con una succin mnima y retirar al
final de la ventilacin mecnica asistida.
Laparoscopia

Ventilacin mecnica continua y de acuerdo a

evolucin
La sonda torcica se conecta a sello de agua sin succin
y a succin slo cuando hay desviacin excesiva del
mediastino
Se comprueba la ausencia de hipertensin pulmonar
mediante un ecocardiograma.
Requiere de soporte nutricional endovenoso mientras
est en ayuno y alimentacin enteral al retirar tubo
endotraqueal.
Se manejan en UCIN
En apoyo ventilatorio prolongado:
Deformidad torcica 50%
Broncopulmonar en 30%

1 en 7 000 a
10 000
neonatos
puede
ser
indistinguible
de la HDC

producto de
una parlisis del nervio
frnico o por un defecto
en el desarrollo
de la capa muscular

Forma leve
Sntomas
casi
ausentes
Puede
provocar
hipoplasia
pulmonar

Clnica
sibilancias, con
intolerancia al
ejercicio,
taquipnea,
matidez de la
base pulmonar
afectada

Evolucin
Hasta la
insuficiencia
respiratoria
Por
infecciones
de repeticin

La elevacin diafragmtica
consiste en:

Fisiopatogenia

Elevacin anormal de un
hemidiafragma con un
movimiento paradjico durante la
inspiracin y espiracin

Resultado de un desarrollo
incompleto de su musculatura

Diagnostico

Diferencial
La Rx lo establece

Parlisis secundaria
a la lesin de las
races del nervio
frnico

Fluoroscopia y
USG pueden
comprobar el
movimiento
paradjico del
hemidiafragma

En nios mayores
la lesin del nervio
puede ser
secundaria a una
ciruga de cuello o
torcica.

La plicatura el diafragma, pudiendo optar por

abordaje abdominal subcostal y en algunos casos
selectos abordaje por trax.
Sobre todo si el lado derecho es el afectado.
El tratamiento quirrgico oportuno en la etapa
neonatal promueve el mejor desarrollo pulmonar.
La recuperacin suele ser completa y no requiere
de rehabilitacin.

Resultado de la falta de
unin entre la porcin
central y lateral del diafragma
que origina un defecto a nivel
retroxifoideo.

menos de 2% de los defectos

diafragmticos

Existe slo paso de colon e

intestino delgado a travs del
defecto.

Diagnstico:
se establece con la
sospecha clnica y
la Rx del trax;
una vez realizado,
se debe proceder a
la reparacin
quirrgica

El defecto se
corrige con
facilidad a travs
de una
incisin transversa
abdominal, se
reduce la hernia y
se procede a
reseccin del saco.

Posteriormente se
sutura el diafragma
al punto de unin
con los msculos
rectos anteriores.

La recuperacin es
completa y no
requiere de
rehabilitacin.