Professional Documents
Culture Documents
CONGNITAS E
ADQUIRIDAS
Prof. Dr. Aguinaldo R. Pinto
Laboratrio de Imunologia Aplicada
Imunodeficincias
Doenas causadas por falhas/defeitos em
componentes do SI
Experincias da natureza
Imunodeficincias primrias ou congnitas
Imunodeficincias secundrias ou
adquiridas
Imunodeficincias Primrias
Causadas por defeitos genticos que impedem
a maturao ou funes de diferentes
componentes do sistema imune
A deficincia a causa da doena
Mais de 100 diferentes ID primrias esto
descritas
Os principais sintomas so as complicaes
com infeces
O grau de severidade e o prognstico so muito
variveis
Imunodeficincias Primrias
Algumas so muito raras e outras
relativamente comuns
Deficincia seletiva de IgA 1:500 indivduos
Outras mais raras 1:100.000 indivduos
Imunodeficincias Primrias
Frequncia 1:10.000
50% deficincias de Ac
20% deficincias clulas T e Ac
18% alteraes fagocticas
10% alteraes imunidade celular
2% deficincias sistema complemento
Imunodeficincias Secundrias
Reduo da funo imunolgica por
causas ambientais
Infeces
Tratamentos
Cncer
Desnutrio
Caractersticas comuns
maioria das IDs
Infeces crnicas
Infeces recorrentes
Eliminao incompleta dos agentes
infecciosos
Infeces por agentes incomuns
Resposta incompleta antibioticoterapia
Caractersticas comuns a
muitas IDs
Exantema cutneo
Crianas com incapacidade para
adquirirem peso normal ou incapacidade
de desenvolvimento
Hepato- e esplenomegalia
Diarria
Abscessos recorrentes
Albinismo
Anomalias plaquetrias
Clulas-tronco hematopoiticas
Imunodeficincias Primrias
Clulas-tronco
Clulas T
Clulas B
Clulas T e B
Imunidade inata
clulas fagocticas
NK
Deficincia de
purina
nucleosdeo
fosforilase
(PNP)
Sindrome de DiGeorge
falha no desenvolvimento da 3a. e 4a. bolsas farngeas = hipoplasia tmica
congnita e gland. paratireide;
linfocitopenia;
ausncia de DTH e rejeio de enxertos;
nveis de Ig podem estar normais;
tratamento = transplante de timo at 14 semanas (GVH).
Sindrome de DiGeorge
Ativao do linfcito T
Deficincia de ZAP 70
Sinalizao defeituosa do TCR
Deficincia em TAP 2
Reduzida expresso de MHC classe I
Hipogamaglobulinemia de Bruton
(Agamaglobulinemia ligada ao X)
Defeito no gene da tirosina kinase de Bruton (btk), cujo produto essencial
para o desenvolvimento inicial da clula B;
bloqueio de linfcito pr B;
baixos ttulos de todos os isotipos de Ig;
ausncia de linfcitos B circulantes;
ausncia de centros germinativos e plasmciots nos linfonodos;
Tonsilas e placas de Peyer ausentes ou hipoplsicas;
funes de T normais;
Sndrome da Hiper-IgM
clulas B incapazes de sofrer mudana de
istipo
Mutao no gene CD40L
Ausncia da molcula na clula T
Disfuno fagocitria
Migrao e adeso
Fagocitose e fuso lisossomal
Exploso respiratria
Migrao leucocitria
Disfuno fagocitria
Fuso defeituosa de
lisosssomos
Defeitos em vrios genes diferentes
incapacidade de produzir metablitos
txicos do oxignio
Sistema Complemento
IDs secundrias
Origem teraputica
Origem infecciosa
Cncer
Origem fisiolgica
IDs secundrias
origem teraputica
Imunossupresso intencional (transplantes)
Radiao ionizante
Drogas citotxicas
tratamento de Cncer
Drogas anti-inflamatrias
corticosterides
Imunossupressores
IDs secundrias
origem infecciosa
HIV
infecta CD4
Vrus Epstein-Barr
secreta anlogo da IL10
Schistossoma
Cliva IGs
Yersnia
Produz toxina que destri fagcitos
IDs secundrias
origem cncer
Cnceres do sistema hematopoitico temefeito
negativo sobre o sistema imunolgico
IDs secundrias
origem fisiolgica
Subnutrio
A principal cauda de ID secundria.