PRPURA

TROMBOCITOPNICA
IDIOPTICA
CARLOS VEGA MANRIQUE
MEDICO PEDIATRA
HOSPITAL REGIONAL HUACHO

INTRODUCCIN

Una de las alteraciones hematolgicas ms

frecuentes en nios.
90% de enfermedades hemorrgicas por
trombocitopenia.
Trastorno hemorrgico adquirido, casi
siempre autolimitado.
Trombocitopenia perifrica con aumento de
la produccin plaquetaria en la mdula sea.

DEFINICIN

Enfermedad autoinmune en la que las

plaquetas son opsonizadas por un
anticuerpo, lo que induce su fagocitosis por
macrfagos por el sistema MM con la
disminucin consecuente de su vida media

ETIOLOGA

Desconocida
Secundaria a drogas, infecciones, etc

ETIOPATOGENIA

Anticuerpo antiplaquetario
Noxa Respuesta policlonal del linfocito B
Acs Ig G
Ig G se unen a la superficie de las plaquetas
Plaquetas depuradas por el SFM.

INCIDENCIA

4m adolescencia
Ms frecuente 2 a 5 aos.
Preferencia estacional
Clsica: Agudo
Caractersticas clnicas 100% de los casos

MANIFESTACIONES CLNICAS

Petequias
Equmosis
Hematuria
Hemorragia
intraintestinal
Ausencia de
esplenomegalia

LABORATORIO

Plaquetas < 50 000, + Fc <

15 000
Normales o macroplaquetas
Anemia: 20%
TS y retraccin del cogulo
anormales
PC y mielograma normal
ANA (-)
Acs asociados a plaquetas

CRITERIOS DIAGNSTICOS

1.

2.
3.

Petequias, equmosis, tendencia a

hemorragias
Plaquetas
Ausencia de enfermedad de fondo que
justifique

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Otras trombocitopenias
Aplasia medular
Leucemia
Lupus eritematoso diseminado
SIDA
Hiperesplenismo

MANEJO

Conducta expectante
Transfusiones
Corticoides
Gammaglobulina
Otros: Ac tranexmico, Vitamina A,etc

TRATAMIENTO DE EMERGENCIA (I)

Hemorragia que compromete la vida requiere

tratamiento de intensivo.
Altas dosis de esteroides e IgIV es lo
indicado.
La transfusin de plaquetas debe reservarse
para casos de hemorragia severa (1 U/10 Kg)
La sobrevivencia plaquetaria aumenta si la
transfusin de plaquetas se hace
inmediatamente despues de la infusin de
IgIV.

TRATAMIENTO DE EMERGENCIA (II)

La decisin de transfundir plaquetas debe

hacerse de acuerdo con el(la) hematlogo(a).
La esplenectoma se indica en pacientes en
quienes la terapia mdica ha fallado.
En pacientes sin complicaciones
potencialmente mortales, la atencin debe
centrarse en hacer el diagnstico e iniciar el
tratamiento lo antes posible.

Quines deben ser tratados con esteroides o IgIV?

Nios(as) con conteos plaquetarios >30,000,

asintomticos o prpura menor no
requieren tratamiento farmacolgico.
Debe usarse esteroides o IgIV en pacientes
con:

<20,000 plaquetas y hemorragia mucosa

importantes.
<10,000 plaquetas y prpura menor

Morbilidad y Mortalidad

Principales causas de muerte:

Hemorragia gastrointestinal.
Hemorragia intracraneana.
Hemorragia pulmonar.

Mortalidad 1%, el 90% de ellas en las

primeras dos semanas de enfermedad.
90% de los casos han remitido al ao de
enfermedad (Catalogadas como agudas).