Vasculitis

De pequeos vasos

Definicin
Son un grupo heterogneo
de enfermedades que tienen
en comn la presencia de
inflamacin destructiva en
el interior de las paredes de
los vasos.

ETIOPATOGENIA
INFLAMACION
Y
NECROSIS DE
VASOS SANGUNEOS

Isquemia
tisular

Oclusin
vascular

Ruptura de
Vasos
sanguneos

Etiologa
desconocida

Mecanismo
inmunolgico

Mecanismo
fundamental

Depsito de
Inmunocomplejos
Con activacin
de complemento.

La presencia
de granulomas
en algunos tipos
de vasculitis

Lesin inmunolgica
Mediada por clulas

Citotoxicidad
Celular mediada
Por anticuerpos

Enfermedad de
Kawasaki

Ac contra
Constituyentes
Enzimticos del
Citoplasma de
neutrfilos

Anca:
(proteinasa 3,
elastasa,
mieloperoxidasa, etc.)

ANCA

Granulomatosis
De
Wegener
Y poliangitis
microscpica

ANCA

Generalmente se miden por ELISA e IFI.

c-ANCA
p-ANCA
patrn de fluorescencia citoplasmtico.
patrn de fluorescencia perinuclear
patrn de tincin citoplasmtico
patrn de fluorescencia
difuso y granular. El antgeno
en forma de anillo, rodeando al ncleo.
diana es ms frecuentemente
El antgeno diana es generalmente
la proteinasa 3 (PR3).Mas especfico.
la mieloperoxidasa (MPO). Relacionado con act. De la enfermedad

Consenso establecido en Chapel Hill 1993

CLASIFICACIN
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de clulas gigantes (temporal)
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de medianos vasos
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeos vasos
Granulomatosis de Wegener
Sndrome de Churg-Strauss
Poliangetis microscpica
Prpura de Henoch-Schnlein
Vasculitis Crioglobulinmica esencial
Vasculitis leucocitoclstica cutnea

Clasificacin JT Lie de las vasculitis

Clasificacin del tamao de los vasos

Vasculitis de pequeos vasos cutneos

Inflamacin de pequeos vasos (vnulas

postcapilares).
Menor afectacin visceral (mejor pronstico)
Predominio:
Vasculitis muy frecuente
Todas la edades
> mujeres

Vasculitis granulomatosa de las vas respiratorias

superiores e inferiores, acompaada de
glomerulonefritis.

INCIDENCIA Y
PREVALENCIA
0.5-8.5/1x10^6
3/100,000
1:1
15% <19 aos.
Promedio: 40 aos.

ANCA

Patogenia
TNF- IL-8

TH1

Alteraciones en genes localizados en el brazo corto del cromosoma 6

Factores ambientales como exposicin a slica y a propiltiouracilo;
Infecciones bacterianas, principalmente por Staphylococcus aureus;
Inmunidad mediada por clulas (neutrfilos) y factores humorales.

Mononucleares Mayor secrecin IFN-, TNF-, IL-12 TH1

Patologa

Granulomas intravasculares
y extravasculares

Pulmn: vasculitis granulomatosa

necrosante.

Rx PA: consolidaciones pulmonares bilaterales con centro

hipodenso sugestivo de cavitacin central

Bronquio: necrosis con

tejido de granulacin con
abundantes histiocitos y
clulas multinucleadas

Patologa

VRS Inflamacin, necrosis y formacin de

granulomas c/s vasculitis

Granulomas intravasculares
y extravasculares

Patologa

Granulomas intravasculares
y extravasculares

Rin
Glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria

Glomerulonefritis en semilunas

MANIFESTACIONES
CLNICAS
Inicio Asintomtico
Avanzado Sx constitucionales

Pulmonares
85%

VRS
92%

Ocular
Conjuntivitis
Dacriocistitis
Epiescleritis
52%
Escleritis
Esclerouveitis granulomatosa
Vasculitis de vasos ciliares
Lesiones retroorbitarias Proptosis

Ppulas
Vesculas
Prpura palpable
lceras
Ndulos SC

46%

Cutneas

SN

Cardacas
8%

23%

Pericarditis
Vasculitis coronaria
Miocardiopata

Neuritis de los PC
Mononeuritis mltiples
Vasculitis o granulomas
cerebrales
77%

Glomerulitis leve con proteinuria, hematura

y cilindros hemticos.
Renal

Manifestaciones clnicas
Rin
- Glomerulonefritis 77%
Odo, nariz y garganta 92%
- Sinusitis 85%
- Otitis media 44%
- Estenosis subgltica 16%
- Lesiones orales 10%
Pulmonar 85%
- Infiltrados pulmonares 66%
- Ndulos pulmonares 58%
- Hemoptisis 30%
Ocular 52%
- Conjuntivitis 18%
- Escleritis 16%
Proptosis 15%
Otros
- Artralgias/artritis 67%
- Compromiso de piel 46%
- Neuropata perifrica 15%
- Pericarditis 6%

Laboratorio
BH: anemia normoctica normocrmica,
moderada leucocitosis, trombocitosis
RFA: elevados. PCR
FR: + 50%
ANA, crioglobulinas, complemento srico

Diagnstico
Hallazgos clnicos + demostracin histolgica de granulomas
necrosantes con vasculitis
Criterios de clasificacin de GdW
1990 ACR
1. Inflamacin oral o nasal.
2. Rx
de
trax
anormal
(infiltrados,
ndulos
o
cavitaciones).
3. Sedimento urinario anormal.
4. Inflamacin granulomatosa de
la biopsia.
>= 2 criterios.

Tratamiento
Granulomatosis grave CFM
GC

2mg/kg/da
2mg/kg/da

Granulomatosis muy grave CFM + GC

Plasmafresis

Mantenimiento de la remisin MTX

0.3mg/kg x semana /+2.5mg 20-25mg
Aziatoprina 2mg/kg/da
Mofetilo de micofenolato 1000mg c/12h
Rutuximab 375mg/m2 + GC
Induccin de la remisin con MTX en casos menos graves

TMP-SMX

Estenosis traqueal subgltica

Estenosis endobronquial

Sindrome de Churg-Strauss
1951angeitis alrgica granulomatosa
2:1, 15-70 aos
vasculitis necrosante, infiltracion de eosinofilos
y granulomas extravasculares.

 1994International Concensus Conference

inflamacin granulomatosa y rica en eosinofilos con afectacin del
aparato respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta a vasos de
tamao mediano y se asocia con asma y eosinofilia

ACR CSS
Asma
Eosinofilia >10%
Neuropatia periferica
Infiltrados pulmonares
Compromiso de senos paranasales
Eosinofilia extravascular (biopsia+)
4/6 criterios: sensibilidad 85% y especifidad de
99.7%

Etiopatogenia
Gen HLA-DRB4: HLA-DRB1 * 04 y * 07
Relacion con antagonista del receptor tipo 1 de leucotrienos: zafirlucast?

Proteina basica mayor, cationica eosinofila

Kidney International (2009) 76, 10061011; doi:10.1038/ki.2009.210; published online 10 June 2009. Churg
Strauss syndrome.Augusto Vaglio
Published online Jun 2005.

1) Bajar GCC, aumentar

LTRA (al revez)? CSS
subclinico
2) Respuesta alergica
3) Bloquear cysLTs (LTC4,
LTD4, and LTE4 pero no
el efecto de LTB4. (zileuton)

The linkage between Churg-Strauss syndrome and leukotriene receptor antagonists: fact or fiction? Deanna L
McDanel.
The Clin Risk Manag. Jun 2005; 1(2): 125140.

Clinica
Prodomo
Manifestaciones alergicas
Rinitis alergica y asma 3-7
aos antes.

Fase vasculitica
Infiltracion eosinofilos
Pulmon: Sindrome de
Loeffler,( depende Diana).

rganos
SN: periferica 62%
mononeuritis multile o
simetria y
polineuropatia
asimetrica
Enf. Renal:
glomerilonefritis
Cutaneo: Nodulos SC,
petequias, purpura.
Abdomen: 1/3
granulomas en
estomago, ID, colon,
higado, bazoinfartos,
ulcera y perforacion
Articulaciones: 20%
poliartritis migratoria
Cardiacos: nodulos
epicardicos, arteritis
coronaria

Laboratorios

Eosinofilia>1000mm3.en sangre perifrica.

Anemia y elevacion de VCG
Niveles altos de IgE.
P-ANCA 70%

Tx: glucocorticoides 40-60mg/dia.

Graves: CFM o azatioprina

Vasculitis de pequeos vasos cutneos

Criterios ACR 1990

Para vasculitis por hipersensibilidad
1.- Aparcion de sntomas despues de
los 16 aos.
2.- Admon. De un posible frmaco causal
Relacionado cronolgicamente con el
Comienzo de los sntomas.
3.- Prpura palpable.
4.- Exantema maculopapular.
5.- Biopsia con indicios de granulocitos
De una arteriola o vnula.

Vnulas postcapilares: necrosis fibrinoide de la pared vascular,

inflamacin transmural, restos nucleares de PMN (polvo nuclear/cariorrexis),
e infiltrados neutroflicos.

Vasculitis mediada por inmunocoplejos

(Hip. III)

Vasculitis por Hipersensibilidad

Por estmulo Antignico que provoca reaccin de
Arthus o Hip. Tipo II.

 Prpura palpable. 1mm-varios cm

En extremidades inferiores, reas declives como espalda
y glteos.
Inicio brusco, de 7-21 das de la exposicin a los
sntomas.
Duracin de lesiones 1 semana (no ms de 1 mes).
Forma crnica lesiones en forma de ndulos, vesculas
sanguinolentas, pueden formar lceras.

 Sntomas constitucionales: fiebre, malestar y

artralgias.
Dx: clnico, hacer historia de frmacos. Excluir
otras vasculitis cutneas.
Tx:
Interrumpir la admon. Del frmaco.
Tratamiento sintomtico (manif. Leves)
Corticosteroides (manif. Sistmicas)
Graves: 40-60 mg prednisona
AINES=fracaso