Professional Documents
Culture Documents
zone
multiple
de
inflamatie
si
din
cauzele
principale
de
Epidemiologie
Distributie geografica
F>B (2-3:1)
Susceptibilitate genetica:
Demielinizarea
apare in zonele
in care este
afectata teaca de
mielina
Aceasta se
datoreaza unei
reactii
autoimune.
INFLAMATIA DEGENERARE
Semne acute
puseu
Semne cronice
Cresterea disabilitatii
LEZIUNILE CRONICE
Leziunile
demielinizante cronice
= placi
Bine delimitate
Predomina glioza
fibrilara
Pierdere axonala
Oligodendrocite putine
Diferite grade de
inflamatie; mai bine
exprimata perivascular
Varianta corticala a SM
(relatia cu tulburarile cognitive si de memorie)
Sindroame clinice in
scleroza multipla
Motorii
Senzitive
Cerebeloase
Trunchi cerebral
Vizuale
Tulburari
sfincteriene
Cognitive
Evaluarea gradului de
handicap prin EDSS
(Kurtzke Expanded
Disability Status Scale):
Scara de la 0 la 10
0 fara simptome
10 deces prin SM
6 pierderea autonomiei de
mers
Folosit pentru
monitorizarea evolutiei
bolii si eficientei terapiei
Puseu
Pseudoexacerbare
Diagnosticul sclerozei
multiple
Criteriile clinice
Schumacher
Criteriile Poser
Criteriile McDonald
Clinic
Date aditionale
necesare pentru
diagnostic
2 pusee + 2 leziuni
clinice
Nu
Progresie lenta a
Criteriile McDonald
(2005)
Tipuri de scleroza
multipla
Recurent remisiva
(Relapsing/Remitting - RRMS)
Relapsing/Remitting
(RRMS)
Aproximativ 85%
din cazuri.
Caracterizat prin
recaderi
(exacerbari)
urmate de perioade
de remisiune.
Secondary Progressive
(SPMS)
Aproximativ 50 % din
pacientii cu RRMS
vor dezvolta aceasta
forma dupa mai multi
ani de evolutie.
In timp recuperarea
dupa recaderi devine
incompleta existand o
agravare progresiva a
simptomelor.
Progressive
Relapsing/Remitting
(PRMS)
Exista recaderi
urmate de remisiuni,
dar in timpul
perioadelor de
remisiune exista o
agravare generala a
simptomelor.
Se descrie la
aproximativ 5% din
cazuri.
Primary Progressive
(PPMS)
Nu exista perioade de
remisiune
Agravare graduala a
simptomelor in timp
Debutul in general spre
sfarsitul decadei a III-a si
inceputul decadei a IV-a
Distributie egala
femei:barbati
Debut medular cu evolutie
cerebrala
Aproximativ 10% din cazuri.
Simptomatologie initiala
in SM
Nevrita optica
Trunchi cerebral/emisfere
Cerebel
Manifestari paroxistice
Frohman et al , Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. The utility of MRI in suspected MS:
Report of the Therapeutics and Technology. Neurology 2003;61;602-611
Nevrita optica
Afectare retrobulbara
Nevrita optica
RISC SCAZUT
RISC MARE
Simptomatologie
senzitiva
Amorteala, parestezii,
senzatia de raceala
Durere: lumbalgii,
crampe musculare,
durere viscerala
Sindroame radiculare
Prurit in
dermatoamele
cervicale
Fenomen Uhthof
Afectarea sensibilitatii
vibratorii,
mioartrokinetice
Diminuarea sensibilitatii
algezice (la nivelul
extremitatilor, in
teritoriul unor
dermatoame, in arii la
nivelul membrelor,
trunchiului, fetei
Hipersensibilitate,
senzatie de soc electric
Semnul Lhermitte
Simptomatologie motorie
Parapareza /paraplegie
Spasticitate
Disfunctii
vezicale/intestinale/sexuale
Retentie/incontinenta urinara
Simptomatologie de trunchi
cerebral
Afectarea
oculomotricitatii
Oricare tulburare de oculomotricitate
Paralizii internucleare
Nistagmus
Manifestari cerebeloase
Tremor intentional
Dismetrie
Riscul de transformare in
SM CD in functie de IRM la
debut
Study
Normal
MRI
19%
22%
24%
Brex 2002
ONTT 2003
Minneboo
2004
Tintore 2004 8%
Abnormal
MRI
88%
56%
72%
63%
Riscul de transformare in
SM CD in functie de
modificarile LCR
The utility of MRI in suspected MS: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology.
AUFrohman EM; Goodin DS; Calabresi PA; Corboy JR; Coyle PK; Filippi M; Frank JA; Galetta SL; Grossman RI; Hawker K; Kachuck NJ; Levin MC;
Phillips JT; Racke MK; Rivera VM; Stuart WH SONeurology 2003 Sep 9;61(5):602-11
Scleroza multipla
Evolutie impredictibila
Leziuni demielinizante diseminate in SNC,
determinand un tablou neurologic variat,
rezultand din afectarea diferitelor centri
Tipar evolutiv ondulant sau progresiv
Evolutie
Imageria
prin rezonanta
magnetica (I.R.M.)
Analiza
lichidului
cefalorahidian (L.C.R.)
Potentialele
evocate (P.E.)
DWI
diffusion weighted
imaging
MRS magnetic resonance
spectroscopy
Perfusion MRI
MT magnetization transfer
fMRI functional MRI
Aspect patognomonic
Localizare medular
Localizri infratentoriale
Atrofie cerebral
Aspecte generale:
Dimensiuni
liniare / 5-10 mm
leziuni confluate
Morfologie liniar, rotund, ovoidal cu
aspect n int sau leziune n leziune
Progresia leziunilor
Medular
Plcile au aspect preponderent alungit
Semnalul este similar cu cel al leziunilor cerebrale
Plcile acute pot asocia edem simulnd tumori
intramedulare
Leziunile difuze sunt mai frecvente n variantele
primar i secundar progresive
Plcile focale de mici dimensiuni apar mai frecvent n
subtipul recdere-remisiune
n evoluie poate apare atrofia medular
Diagnostic diferenial:
Ischemia substanei albe apare la vrstnici,
istoric de HTA, boli cardiovasculare i accidente
vasculare, fr afectarea corpului calos
Leucoencefalopatia multifocal progresiv apare
la imunocompromii, afecteaz substana alb
periferic, asimetric i nesistematizat
Tulburri metabolice ereditare apar la copii,
afectare simetric, difuz i confluent
Diagnostic diferenial:
Vasculite autoimune apar n boli de colagen sau
granulomatoze, asociaz leziuni sistemice, leziunile i
cresc semnificativ intensitatea postcontrast i nu
afecteaz interfaa calososeptal; modificri angiografice
Sindrom Susac difer prin simptomatologie i evoluie
clinic
Boala Lyme
ANALIZA LCR
Diagnostic
electrofiziologic
PEV
PEA
PES
PEM
Pragul motor.
Latenta si
amplitudinea.
Timpul de
conducere
motorie centrala.
2.
3.
4.
5.
6.
Siringomielia
Siringobulbia
3. Tulburari metabolice si
endocrine
Disfunctii tiroidiene
Deficitul de vitamina E
Deficitul de folati
Homocisteinemia
4. Boli neoplazice
Limfomul intravascular
(angioendoteliomatoza neoplazica)
Metastazele SNC
5. Boli genetice si
neurodegenerative
Leucodistrofiile (adrenoleucodistrofia)
Ataxiile primare
Bolile peroxizomale
Boala Wilson
6. Boli toxice
Leucoencefalopatia postchimioterapie
Leziuni de iradiere
Intoxicatia cu tricloretilen
Rata
recderi
SARCINA
Trimestru
Managementul SM n sarcin
Principii generale
stabilirea diagnosticului de SM
TRATAMENTUL PUSEULUI
TRATAMENTUL SIMPTOMATIC SI
RECUPERATOR
Imunomodulatoare
A. Interferonii beta:
clinice);
forma
fr
recidive,
Efecte:
Efecte adverse
descderea
0-5,0 frecvenei puseelor (msurate clinic sau
prin
Efectele
terapeutice sunt:
IRM)
SM form primar-progresiv
sarcin n evoluie
intoleran la imunomodulatoare
Eecul terapeutic la o form de tratament
imunomodulator este definit cnd, sub tratament, un
pacient face 2 sau 3 recderi n 6 luni sau cel puin 4
Imunosupresoare:
cert,
pn
controlate,
eficacitatea
n
n
prezent,
sensul
prin
studii
modificrii
indicaiei,
supravegherii
Tratamentul puseului
Glucocorticoizii
reprezint
indicaia
major
de
tratament al recderilor n orice form clinicoevolutiv de SM, n doze mari administrate i.v. n
acest
mod,
cortizonic
funcional
este
demonstrat
amelioreaz
a
viteza
pacienilor,
tratamentul
de
recuperare
scznd
durata
Preparate i doze:
Obiectivele
acestor
msuri
sunt:
prevenirea
complicaiilor bolii, diminuarea handicapului i
limitarea dependenei pacientului prin optimizarea
utilizrii resurselor fizice i psihologice restante
Tulburrile sfincteriene
Oboseala cronic
Spasticitatea
Tratamentul spasticitii
Msuri generale
identificarea aspectelor
menionate, fizioterapie i instituirea medicaiei
adecvate. Medicamentele care diminueaz
spasticitatea pot fi grupate n:
prim alegere: baclofen 20-100 mg/zi, tizanidin
iniial
2 mg/zi apoi se crete lent pn la
maximum 16-20 mg/zi (cu pruden, se pot folosi
aceste dou medicamente i n asociere)
a doua alegere: benzodiazepine, gabapentin
a treia alegere: toxin botulinic, clonidin,
dantrolenum (cu pruden n tratamentul cronic
datorit hepatotoxicitii sale)
Disfunciile sexuale
Durerea
Tremorul
se datoreaz
afectrii cilor cerebeloase i a
trunchiului cerebral
orice localizare
cefalic)
(membre,
trunchi,
extremitate
Simptomele paroxistice
Tulburrile cognitive
Depresia