FRANCISCO GARCA SALINAS

REA CIENCIAS DE LA SALUD

UNIDAD ACADMICA DE CIENCIAS QUMICAS
QUMICO FARMACUTICO BILOGO

virologa

SINDROME DE GERSTMANN
STRAUSSLER SCHEINKER
(GSS)
alumno
ALFREDO VILLASEOR DIAZ
DOCENTE: M. en C. ANDRES RODRIGUEZ SALAZAR

ENFERMEDADES POR
PRIONES

ENFERMEDADES POR PRIONES

Pueden definirse como ENTIDADES NEURODEGENERATIVAS
que afectan a humanos y animales, producidas por el meta
bolismo ABERRANTE de una PROTEINA PRIONICA (PrP),
que
presentan un periodo de incubacin prolongado,
tramisibilidad y evolucin clnica FATAL.
Se ha utilizado el termino de PRIONPATIAS para nombrarlas
y debido a la ESPONGIOSIS que producen en el sistema
nervioso, tambin se les conoce con el nombre de
ENCEFALO PATIAS ESPONGIFORMES SUBAGUDAS.

HISTORIA

SIGLO XVIII Ganaderos europeos describen

una enfermedad neurodegenerativa total en
ovejas y cabras denominada tembladera
SIGLO XX (principios) Creutzfeldt y Jakob
describen los primeros casos de encefalopata
espongiforme en el hombre.
1960 Gajausek demostr su TRANSMISION.
1982 Stanley Prusiner descubri al agente
patgeno, el PRION (partcula puramente
protenica sin acido nucleico).

Qu es el GSS?

El sndrome de Gerstmann Straussler Scheinker

(GSS) es una enfermedad neurolgica ocasionada
por los priones

Un prion es una protena patgena que

consiste en un cambio en el codn 102 de
prolina a leucina en el cromosoma 20 de la
protena prinica (PRNP)

CUADRO CLNICO

Los sntomas comienzan con una disartria

que lentamente se desarrolla (inestabilidad
de la marcha)

Luego viene la demencia progresiva que se

hace mas evidente. La perdida de la
memoria puede ser el primer sntoma

DIAGNOSTICO

En la escala de funcionamiento ejecutivo se denota

dficit en la motricidad manual y en la capacidad
visuespacial y visuperceptual y en la escala de
funcionamiento lingstico, el dficit est en la
audicin fonemtica y en el razonamiento verbal.

En la escala de Memoria y Aprendizaje, hay

dificultad acentuada en la memoria verbal (tal como
se esperaba) al igual que una lenta denominacin
automatizada de dibujos y colores, infiriendo
lentitud en el procesamiento de la informacin

TRATAMIENTO

La comunidad cientfica dirige sus esfuerzos

para encontrar un medicamento que cumpla
con el principio farmacolgico de traspasar la
barrera hematoenceflica y sea capaz de
impedir la conversin de la protena prinica
normal en protena anormal.

En consecuencia, no existe actualmente un

tratamiento que cure, mejore o controle las
manifestaciones clnicas de estas
enfermedades.

CONCLUSION

La incidencia de las enfermedades prinicas

humanas es baja aunque el espectro clnico de
las mismas se ha ampliado notablemente en los
ltimos aos.

La identificacin reciente del origen prinico de

algunas demencias hasta entonces definidas por
criterios clnico-patolgicos, obligan al clnico a
considerar esta posibilidad, no slo ante los casos
bien establecidos, sino, en especial, ante cuadros
con clnica y/o neuropatologa poco concluyentes.

Bibliografa
1.

Zarranz JJ. Enfermedades prinicas o prionpatas. Neurologa

2006; 21 (8): 396 399.

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prinicas en humanos. Gac Med Caracas 2002; 110
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3.

Prusiner SB. Prion diseases and the BSE crisis. Science 1997;
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4.

Pastor ST. Priones, solucin a un enigma mdico. Seminarios

de Biologa Celular
1999.<http://www.retina.umh.es/docencia/biocelular/seminari
os/seminario/priones1.html>[consulta:9 mayo 2008].

GRACIAS POR SU
ATENCIN