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ESCLERODERMIA
La Esclerosis Sistmica o Esclerodermia
es una enfermedad del tejido conjuntivo
multisistmica de etiologa desconocida,
que se caracteriza por una excesiva
produccin de colgena y fibrosis en la
piel y en algunos rganos internos, as
como alteraciones vasculares y en el
sistema inmune.
ESCLERODERMIA
EPIDEMIOLOGA
Incidencia
0.6 19/milln habitantes
Relacin :
3:1
ESCLERODERMIA
EPIDEMIOLOGA
Inicio: 5a. 6a. dcada de la vida
ESCLERODERMIA
EPIDEMIOLOGA
706 pacientes
Prevalencia global: 242 casos/milln/ao
Incidencia: 19 casos/milln/ao
Prevalencia: 390 casos/milln/ao
Prevalencia : 84 casos/milln/ao
Incidencia en raza negra: 23 casos/milln/ao
Incidencia raza blanca: 18.3 casos/milln/ao
Edad: 4615 aos
ESCLERODERMIA
CLASIFICACIN
Esclerodermia:
Sistmica difusa
Sistmica limitada
Sin esclerodermia
Localizada
ESCLERODERMIA
PATOGENIA
Estmulo ambiental
Predisposicin
gentica
Sistema Inmune
CITOCINA
Dao
endotelial
Sntesis colgena
Proliferacin
Fibroblastos
ESCLERODERMIA
PATOGENIA
INMUNIDAD CELULAR
Linfocitos T
Citocinas
INMUNIDAD HUMORAL
Anticuerpos anti-Scl-70
Anticuerpos anti-RNA polimerasa III
Anticuerpos anticentrmero
ESCLERODERMIA
PATOGENIA
IL-4
Proliferacin de fibroblastos
Sntesis de colgena 1 y 3
TNF
Proliferacin de fibroblastos
TGF-
INTERFERON
ESCLERODERMIA
PATOGENIA
LESION ENDOTELIAL
Factor de Von Willebrand
Factor IV plaquetario
ESCLERODERMIA
Anticuerpos Anti-DNA Topoisomerasa I (anti-Scl-70)
ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS
Fenmeno de Raynaud
Fatiga
Msculo-esquelticas
ESCLERODERMIA
Fenmeno de Raynaud (90%)
Niveles von Willebrand
Activador tisular del plasmingeno
Molculas de adhesin
intercelular
Endotelina
ESCLERODERMIA
PIEL
Fase edematosa
Fase indurada
Fase atrfica
ESCLERODERMIA
PIEL
Endurecimiento
Calcinosis
ESCLERODERMIA
PIEL
Telangiectasias
ESCLERODERMIA
PIEL
lceras
ESCLERODERMIA
PIEL
Hiperpigmentacin
Hipopigmentacin
ESCLERODERMIA
MSCULO-ESQUELTICO
Artralgias
Artritis
Mialgias
Contracturas tendinosas
ESCLERODERMIA
ESFAGO
Disfagia
Reflujo gastroesofgico
Esofagitis
Erosiones
Sangrados
Estenosis
Esfago de Barret
ESCLERODERMIA
ESTMAGO
Gastritis
Retardo en el vaciamiento
gstrico
Sangrado
Ectasia vascular antral
(estmago en sanda)
ESCLERODERMIA
Intestino grueso
Constipacin
Distensin abdominal
Intestino delgado
Dismotilidad intestinal
Pseudo-obstruccin intestinal
Dolor
Diarrea
Sobrecrecimiento bacteriano
SAID
ESCLERODERMIA
PULMN
Fibrosis pulmonar
intersticial
Hipertensin arterial
pulmonar
Dolor torcico
ESCLERODERMIA
CORAZN
Pericarditis
Insuficiencia cardaca
Hipertensin arterial
Arritmias
ESCLERODERMIA
RIN
Crisis renal
Insuficiencia renal
Nefropata tbulo-
intersticial
ESCLERODERMIA
LABORATORIO
Antinucleares 90 %
anti-RNP
Anti-topoisomerasa (Scl-70)
ESCLERODERMIA
CRITERIOS DE CLASIFICACIN
CRITERIOS MAYORES
Esclerodermia proximal
CRITERIOS MENORES
Esclerodactilia
Cicatrices digitales
Fibrosis pulmonar bibasal
ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO MODIFICADOR
DE LA ENFERMEDAD
Esteroides
D-penicilamina
Metotrexate
Ciclofosfamida
Interferon
Ciclosporina A
Calcitriol
OBJETIVO
Investigar la expresin de E-Selectina y
Pacientes y Mtodos
13 pacientes con ES temprana difusa
CFX 2 2.5 mg/Kg/da
PDN 30 mg/da
Parmetros clnicos: piel y funcin respiratoria
Laboratorio: E-Selectina y Trombomodulina
(pacientes y controles)
RESULTADOS
Pretratamiento
(ng/ml)
Postratamiento
(ng/ml)
E-Selectina
51
33
0.01
Trombomodulina
82
74
0.01
CONCLUSIONES
La CFX + PDN es efectiva en el tratamiento de la ES
difusa
Los niveles circulantes de E-Selectina y
trombomodulina pueden ser tiles como marcadores
de actividad de la enfermedad
ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
Modificadores de la enfermedad
Tratamiento especfico de acuerdo al
rgano afectado
ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
FENMENO DE RAYNAUD
Ketanserina
Vasodilatadores
Calcioantagonistas
Anlogos de
prostaglandinas
ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
Manifestaciones esfago gstricas
Procinticos
Metoclopramida
Cisaprida
Domperidona
Eritromicina
ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
DIARREA
ANTIBITICOS
Metronidazol
Ciprofloxacina
Eritromicina
Tetraciclina
Trimetropim/Sulfametoxazol
Antidiarreicos
ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
Fibrosis pulmonar
Ciclofosfamida
Esteroides
ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
RENAL
Inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina