SNDROME ANTIFOSFOLIPDICO (SAF)

ES UN ESTADO AUTOINMUNE DE
HIPERCOAGULABILIDAD , CAUSADO POR
ANTICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA LOS
FOSFOLIPIDOS DE LAS MEMBRANAS CELULARES.

Se caracteriza por una

Triada caracterizado por:
la aparicin de
trombosis, tanto
arteriales como venosas,
abortos de repeticin
o muerte fetal, entre
otras manifestaciones,
junto a la presencia de
SIMONE DE MELO STRELOW CHISTE
- 11695
anticuerpos

Afecta sobre todo a

las mujeres (80%)
y aunque puede
aparecer
a
cualquier edad, es
ms habitual entre
los 20 y los 40 aos.

Este sndrome es ms
frecuente en pacientes
afectados de LES, pero
tambin se ha descrito
asociado
a
otras
enfermedades,
fundamentalmente
de
naturaleza autoinmune,
y en individuos
sin
SIMONE DE MELO STRELOW CHISTE - 11695

Anticuerpos antifosfolipdicos (AcAFL)

Constituyen una familia de auto-Ac
(IgG e IgM e infrecuentemente IgA) que
reconocen diferentes fosfolipidos (la
cardiolipina es la mas habitual), Hay
algunos
tipos
de
anticuerpos
antifosfolpidos, pero el con ms
relacionado el sdrome antifosfolpido
son anticuerpos anticardiolipina y
anticoagulante lpico.

SIMONE DE MELO STRELOW CHISTE - 11695

LOS POSIBLES MECANISMOS POR LOS CUALES AAFS SE

PUEDE PRODUCIR:
1. La autoinmunidad.
2. Los AAFs son una respuesta a los
antgenos de la membrana interna
que estn expuestos por las clulas
no elimina de la circulacin debido a
la sobrecarga o defecto en el sistema de
limpieza.
3. AAFs tambin pueden ser anticuerpos
de reaccin cruzada inducida por
antgenos exgenos de organismos
infecciosos (por ejemplo, virales o
bacterianas (Sifilis, E.coli, TB,) o otros.
ELISEU MOREIRA CHISTE - 11693

Cardiolipina
La cardiolipina es un lpido que
se
encuentra
de
forma
exclusiva en la membrana
bacteriana o en la membrana
mitocondrial interna, donde
constituye alrededor del 20% de
la composicin lipdica de la
membrana. La cardiolipina fue
descubierta en 1941 por Mary
Pangborn usando suero de
pacientes enfermos de sfilis
(Treponema
Palidium) funciones
para unir
Una de las principales
cardiolipina
procedente
de
la
cardiolipina
es del
la
corazn
de boyes.
fosforilacin
oxidativa, ya que
sin
su interna,
presencia
mitocondrial
una en
granla cantidad de enzimas de la
membrana
fosforilacin
oxidativa no podran desarrollar su funcin
correspondiente. Tambin desarrolla un importante funcin
durante el proceso de la apoptosis, o muerte celular
ELISEU MOREIRA CHISTE - 11693
programada.

Anticuerpos Anticardiolipina (AcCA)

Son anticuerpos de
tipo autoinmune se
relacionan con clnica
de
eventos
trombticos
se
relacionan
con
enfermedades
infecciosas,
generalmente
desaparecen
con
la
remisin
de
la
enfermedad y estn
ERWIN OVANDO SUAREZ - 9393
dirigidos
contra

El anticuerpo anticardiolipina es una prueba

ms sensible en ser positivo en aproximadamente
el 80% de los pacientes con sndrome de
Antifosfolpido (SAF). Sin embargo, esto es
menos especfico, tambin puede ser positiva en
otras
condiciones.
Por
otro
lado,
el
anticoagulante
sensible, pero
En 1990 tres lupico
gruposes menos
de investigadores;
mas
especificio
y puede estar
presente
15incremento
observado
en el
valor en
deel las
40%
de losAhora
pacientes
con y(SAF),
y raraque
vezlos
es
lecturas;
se sabe
se acepta
positivo
sueros en
deotras
los condiciones.
pacientes con sndrome
antifosfolpido contienen una mezcla de
anticuerpos
especficos
contra
la
2
glicoprotena I, contra fosfolpidos de carga
negativa, y otros dirigidos contra protenas como la
protrombina
ERWIN OVANDO SUAREZ - 9393

El Anticoagulante Lpico
El anticoagulante lpico
(ACL) es un anticuerpo
antifosfolipdico
que
prolonga las pruebas de
coagulacin dependientes
de fosfolpidos como el
tiempo
de
tromboplastina
parcial
(TTPa).
Es
adquirido
espontneamente, que tiene
especificidad inmunolgica
contra los eptopes de los
fosfolpidos amnicos. Acta
bloqueando la unin de
adems
reaccin
cruzada con la cardiolipina. Se especula que la
los factores
dependientes
presencia
de este
interfiere con los fosfolpidos
de vitamina
K aanticuerpo
las
utilizados
inducir la coagulacin in vitro. In vivo,
superficiespara
fosfolipdicas
interacta
con la membrana de las plaquetas provocando
de la
tromboplastina;
aumento
presentaen la adhesin y la agregacin de stas, teniendo as
ERWIN OVANDO SUAREZ - 9393
sus caractersticas protrombticas.

Los posibles mecanismos por los

1. AAFs se pueden unir a los fosfolpidos
cuales AAFs inducen eventos trombticos:
membrana de plaquetas, lo que resulta

de
en

aumento de su adhesin y agregacin.

2. AAFs pueden combinar con fosfolpidos de la
membrana clulas endoteliales junto con anti2glicoprotena I (2 GP-I) e inducir la activacin de
clulas endoteliales, lo que lleva a la alteracin en la
expresin de molculas de adhesin, la secrecin
de citoquinas (IL- 1, IL-6, IL-8) y el metabolismo de
prostaciclina
(Las
prostaciclinas
actan
principalmente previniendo la formacin y agregacin
plaquetarias en relacin con la coagulacin de la
sangre. Es tambin un vasodilatador eficaz),
aumentando la a adhesin e agregacin de las
plaquetas.
3. Lesin de las clulas endoteliales tambin
puede conducir a la disminucin de factor
relajante derivado del endotelio (NO) y aumentando
as el vasoespasmo (contracciones involuntarias que
puede ocurrir en mltiples
vasos) y la isquemia (falta
NATAN NASCIMENTO S - 11651
de suministro de sangre a un tejido corporal debido

Los fenmenos trombticos

Cuadrohabituales
clnico
ms
son
las
trombosis
venosas
profundas
en
las
extremidades, que a menudo se
complican
con
tromboembolias
pulmonares,
seguidas
en
frecuencia por las trombosis
arteriales cerebrales, que se
manifiestan en forma de AVC o
demencia multiinfrtica.
Las muertes embriofetales
constituyen
otro
fenmeno
importante y se producen en
cualquier
perodo
del
embarazo, aunque son ms
caractersticas en el segundo y
el
tercer
trimestre.
Se
atribuyen a alteraciones en la
NATAN NASCIMENTO
circulacin y trombosis
de los S

- 11651

Algunos
pacientes
pueden desarrollar un
cuadro
trombtico
multisistmico
(fundamentalmente
con afeccin renal,
pulmonar, cardaca
y neurolgica) de
curso muy grave y
denominado
sndrome
antifosfolipdico

NATAN NASCIMENTO S - 11651

Efectos
de los anticuerpos
La prdida
del fetoantifosfolpidos
es un
importante
manifestacin
clnica
relacionadas
con el embarazo
de la presencia de anticuerpos
anticardiolipina, ya que inhiben la
secrecin
de
gonadotropina
corinica, y que afecta el desarrollo
embrionario. Adems, el anticuerpo
interfiere con antifosfolpdio un
anticoagulante
natural,
la
protena
anticoagulante
placentaria (PAP), que se une con
alta afinidad a los fosfolpidos
aninicos.
El
anticuerpo
antifosfolpido es un inhibidor
competitivo de la PAP, y altos
ttulos
de
anticuerpos
anticardiolipina puede conducir a
trombosis placentaria
y CAPRILES
a la
JONATHAN RAMIRO JANCO
- 10175

Exploraciones Complementarias
Los marcadores serolgicos de este
sndrome
son
los
anticuerpos
antifosfolipdicos. Su presencia puede
detectarse mediante (anticoagulante
lpico), (anticuerpos anticardiolipina
y anti-b2-glucoprotena I). Estas tcnicas
han permitido el de anticuerpos contra
fosfolpidos de carga negativa, como la
cardiolipina, que son los que se detectan
con mayor frecuencia. Las pruebas de
laboratorio deben ser positivas en dos
o ms ocasiones, en un intervalo
superior a 6 semanas.
JONATHAN RAMIRO JANCO CAPRILES - 10175

2-ANTICUERPO ANTICOAGULANTE LPICO:

1-ANTICUERPOS
ANTICARDIOLIPINAS:

Positivo o negativo
VALOR DE REFERENCIA:
Anticuerpos anticardiolipinas IgG
Negativo:
10 GPL
Positivo bajo: 10-20 GPL
Positivo moderado:
21- 79 GPL
Positivo alto:
80 GPL
Anticuerpos anticardiolipinas IgM
Negativo:
10 MPL
Positivo bajo: 10-20 MPL
Positivo moderado: 21 - 79 MPL
Positivo alto:
80 MPL
Anticuerpos anticardiolipinas IgA
Negativo:
10 APL
Positivo bajo: 10-20 APL
Positivo moderado: 21 - 79 APL
Positivo alto:
80 APL

CLEIDY SANCHEZ TERRAZAS - 11619

VR: Cardiolipin Antibodies (IgA, IgG, IgM). Disponible en:
http://www.questdiagnostics.com/testcenter/TestDetail.action?ntc=7352

La Anticuerpos Anticardiolipina ACA puede ser

una IgG, se refieren a la trombosis venosa
recurrente, o bien una IgM si se refieren a
la repeticin del aborto y la trombosis
arterial recurrente, y algunas infecciones.
Si esta prueba da tambin un resultado
negativo,
el
diagnstico
de
sndrome
antifosfolpido es negativo. Pero en duda si
realiza la prueba de IgA, da positiva, el
diagnstico de sndrome antifosfolpido es
positivo. Tambin el examen para anti-b2glucoproteinas I, ya que los pacientes con
esta sndrome antifosfolpido contienen una
mezcla de esto anticuerpo.
CLEIDY SANCHEZ TERRAZAS - 11619

Tratamiento
Para el tratamiento de las mujeres con antecedentes de abortos de
repeticin
es
recomendable
la
administracin
de
cido
acetilsaliclico (75-125 mg/da), si existe la posibilidad de
administrarlo antes de la concepcin y durante todo el
embarazo. Sin embargo, algunos autores recomiendan asociar desde
un inicio heparina de bajo peso molecular HBPM (clexane).

En la forma catastrfica, adems de la

anticoagulacin deben administrarse
glucocorticoides
y
asociarse
plasmafresis. En la actualidad no
parece necesario tratar a los pacientes
con
anticuerpos
pero
sin
manifestaciones clnicas, a no ser que
tengan un LES o un perfil de anticuerpos
antifosfolipdicos
de
alto
riesgo
(presencia mantenida de anticoagulante
lpico, especialmente si se acompaa de
anticuerpos anticardiolipina).
CLEIDY SANCHEZ TERRAZAS

- 11619

RESUMEN

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
FARRERAS-ROZMAN. Medicina Interna. 17 Edicion Ediciones Elsevier. Barcelona, 2012. Pags. 1030-1032; 2546.
SNDROME
ANTIFOSFOLPIDO:
ASPECTOS
DIAGNSTICOS
http://www.bvs.sld.cu/revistas/med/vol34_3_95/med08395.htm
Sndrome
antifosfolpido:
mecanismos
patognicos,
http://www.medigraphic.com/pdfs/medlab/myl-2008/myl083-4b.pdf

diagnstico

TERAPUTICOS.

Disponible

en:

Disponilbe

en:

tratamiento;

SCHLAME, M., Ren, M., Xu, Y., Greenberg, M.L. and Haller, I. Molecular symmetry in mitochondrial cardiolipins. Chem. Phys.
Lipids, 138, 38-49 (2005). Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0009308405001222
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ELISA
Cardiolipin
IgG/IgM/IgA
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ZEUS
Test
Laboratrio.
Disponible
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http://www.zeusscientific.com/fileadmin/media/pdfs/inserts/ELISA/Autoimmune/Cardiolipin_IgGMA/Cardiolipin%20IgGIgMIgA
%20Spanish%20Package%20Insert.pdf
Sndrome antifosfolpide; Antiphospholipid syndrome. Test Laboratoiro. Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?
script=sci_pdf&pid=S0365-5962005000300002&lng=en&nrm=iso&tlng=pt
Deteccion Del Anticoagulante Lupico En Pacientes Con Trastornos Tromboticos; Lizbeth Salazar S*, Fernando Atmetlla M.
Disponible en: http://www.binasss.sa.cr/revistas/rccm/v16n1-2/art2.pdf