REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACION SUPERIOR

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL ROMULO GALLEGOS
HOSPITAL JOSE FRANCISCO MOLINA SIERRA
PEDIATRIA III.

Malformaciones anorrectales
Especialista:
Dr. Jorge Pacheco

Bachiller:
Cesar Echezuria
C.I-18.871.419.

Denominado anteriormente como ano imperforado,

son anomalas congnitas adquirida durante la vida
embrionaria entre la sexta y la octava semana de
gestacin que se caracteriza por ausencia de una
abertura anal normal, esta con ferecuencia se asocia a
defectos de otras partes digestivas, sistema
genitourinario, cardiovascular etc..

Epidemiologia:
Son las causas mas frecuentes de
obstruccin intestinal congnitas.
Su incidencia es de 1500/5000 nacidos
vivos.
Mas frecuente en el varn (1,4:1).
Lesiones bajas (V-H; 1-1)
Lesiones altas (V-H; 1.8-1).

3ra semana:
Forma el intestino
posterior el cual da
origen al tercio distal
del colon trasverso,
descendente ,
sigmoide, recto y la
porcin superior del
conducto anal

El endodermo del
intestino posterior
forma el
revestimiento interno
de la vejiga y de la
uretra.

4ta semana:
Presencia de la cloaca
en el cual desemboca
el alantoides, los
conductos de wolf y el
intestino posterior.

7ma semana:
La membrana cloacal
se divide en
membrana anal
posterior y
membrana urogenital
anterior

Se divide la cloaca
en:
porcin anterior: el
seno urogenital
primitivo. porcin
posterior: conducto
anorrectal

4ta-6ta semana:
La cloaca se divide en
un plano coronal por
el septum urorrectal

8va semana: se
advierte en el fondo
una depresion
ectodermica llamada
fosa anal o proctodeo.

9na semana: se rompe la

membrana anal y el recto
comunica libremente con el
exterior.

En condiciones normales, el canal

anorrectal termina en la piel perineal,
en una zona deprimida, rugosa e
hiperpigmentada, ubicada cerca del
punto medio entre el cccix y la
horquilla vulvar en las mujeres, o
entre el cccix y el margen posterior
del escroto en los hombres.
En los pacientes con MAR, esta
zona se denomina ano terico y
anatmicamente corresponde al sitio
de convergencia de los msculos
esfnter externo y elevador del ano.

Clasificacin:
Altas:
Las
lesiones
se
encuentran por encima
de
los
msculos
elevadores del ano. Las
malformaciones
de
rin y vas urinarias
son
del 60-90%
nio:
FISTULA RECTOUR
FISTULA RECTO-VE
MAR S/FISTULA
nia:
FISTULA VESTIBULAR
AGENESIA SIN FISTULA
MALF. CLOACAL

Bajas:
Cuando
el
recto
atraviesa
completamente
los
msculos elevadores
del ano.
Nio:
FISTULA PERINEAL
MEMB. ANAL
nia:
FISTULA PERINEAL

MAR en el nio:
Fistula perineal:
El extremo distal del recto desemboca en forma de
fistula por delante del rea del esfnter externo.
La observacin de meconio en cualquier punto del rafe
medio desde el punto teorico del ano hasta el prepucio
del neonato, hace el diagnostico.
El recto en situacin proximal, esta rodeado en estos
casos del "complejo muscular", denominacin de las
estructuras de msculo estriado destinadas a gobernar la
funcin rectal.
Ocasionalmente se observa en el perin una excrecencia
cutnea denominada "manija de balde" por su
apariencia.

Fistula recto-uretral

La desembocadura rectal se hace en

la cara posterior de la uretra,
observndosela a distintos niveles.
El recto comunica con la porcin
bulbar de la Uretra f.r.b. El perin en
estos casos, permite apreciar en el
lugar del ano ausente, la respuesta
contrctil a la estimulacin y una
apariencia cercana a la normalidad del
tono muscular del perin.
Recto desemboca en la uretra
prosttica, conformando la f.r.p, perin
plano, debil tono muscular y se asocia
a anomalas sacras.

Fistula recto-vesical:
El recto desemboca en el cuello
de la vejiga.
A diferencia de lo que ocurre con
las fstulas recto-uretrales, el
recto no comparte pared comn
con la vejiga, localizndose en
situacin proximal al msculo
elevador del ano.
El perin es habitualmente plano.
Estas fstulas altas la asociacin
de anomalas urinarias y sacras
son muy frecuente.

Ano imperforado sin fistula:

Esta variedad de las MAR tiene la

particularidad de ser observada nios
con sndrome de Down.
La
MAR
sin
fstula
presenta
generalmente un aceptable desarrollo
del aparato esfinteriano.
El recto cercano a la piel, a pesar de
no tener fstula, comparte una pared
comn con la vagina en la nia o con
la uretra en el varn.

Atresia rectal Estenosis rectal:

La conformacin del ano es de aspecto
normal.
En la atresia rectal el recto est cerrado
por completo uno o dos centmetros por
encima del Ano.
En la estenosis en cambio, existe una
comunicacin recto-anal filiforme.
Se arribar al diagnstico al advertirse
la imposibilidad de progresar una sonda
rectal; la inyeccin de contraste a travs
de una sonda fina apenas introducida en
el ano, confirmar la malformacin

MAR en nias:

Fistula perineal:

Se la identifica por estar

completamente rodeada de piel.
El trayecto desemboca en el
perin por delante del esfnter,
existiendo un puente cutneo que
lo separa del introito vaginal.
El calibre de la fstula es en
general insuficiente para asegurar
la completa evacuacin.
El perin y el sacro son con
frecuencia normales.
La vagina y el
comparten la pared.

recto

no

Fistula recto-vestibular:
Ms frecuente.
En esta variedad el recto
desemboca inmediatamente
posterior al himen en el vestbulo
vaginal.
En ocasiones el calibre de la
fstula es mnimo, otras veces es
en cambio suficiente para
permitir evacuaciones, an
manteniendo cierta continencia.

Cloaca persistente:

Consiste en la desembocadura
del recto, la vagina y la uretra en
un canal comn.
De acuerdo a la clasificacin de
Pea se denomina:
corto: al canal menor de 3
cm de longitud.
largo: al que excede esa
medida, llegando en algunos
casos a 10 cm.
En el examen fsico se observa
un nico orificio perineal; en esta
malformacin
suele encontrarse adems la
hipertrofia del capuchn del

Anomalas asociadas:

Aparato genitourinario

Esquelticas

20-50%
Agenesia o displasia renal.
Rion en herradura.
Reflujo vesicoureteral.
Hidronefrosis.
Hpospadia.
Escroto bifido.

Agenesia total o parcial de

columna lumbo-sacra o de
vertebras torcicas.
Hemivertebras.
Hemisacro.
Sacro asimtrico.
Agenesia de coxis.

Sistema nervioso

Medula anclada.
Estenosis dural.
Canal espinal angosto.
Mielomeningocele posterior.
Teratomas.

Gastrointestinales Sndrome VATER-VACTER

cardiovasculares
V- defectos vertebrales.
A- anorrectales.
TE- fistula traqueo-esofagica.
R- renales.
C- cardiopatias.

Conducta diagnostica y teraputica:

Clnica:
Examinar la regin perineal del recin nacido, los
hallazgos dependern del tipo de malformacin que
presente y el sexo del paciente. Adems pueden presentar:
Distensin abdominal.
Taquipnea.
Retencin de lquidos.
Vmitos.
Fecaluria.
Meconio por vagina y uretra.
Ausencia de ano.
Los hallazgos fsicos relativos a las anomalas asociadas.

Paraclnicos:

Hematologa completa.
Tiempos de coagulacin.
Gasometra arterial.
Grupo sanguneo y factor RH.
Funcionalismo renal.
Uroanlisis

Estudios por imagen:

Radiografa de invertograma (tcnica de Wangesteen
y Rice):
Puede
combinarse
con
inyeccin de contraste a travs
del perin en la luz del intestino
distal.
Esta tcnica puede mostrar la
presencia de aire en la vejiga (en
varones
con
fstulas
recto
urinarias),
anomalas
sacras,
vertebrales y otras.

Ultrasonido (UTS) perineal:

puede mostrar el extremo distal
ciego del intestino; si se sita
hasta 1 cm de la piel puede
plantearse la posibilidad de
malformacin baja, por encima
de 1 cm debe considerase alta.

UTS
abdominal,
transfontanelar, etc.:

espinal,

Para
detectar
anomalas
asociadas.
Se
recomienda
UTS
espinal a todos los nios con MAR
independientemente de la altura del
defecto o de los hallazgos de la
radiografa simple, despus de 2-3
meses de edad, tiempo en que se
osifica la lmina posterior y logran

Resonancia magntica y
TAC:
Para visualizar anomalas
sacra y vertebrales

MANEJO INICIAL:

Durante las primeras 24 horas debe

diferenciarse
clinicamente
las
malformaciones de tipo alto y las de
tipo bajo.
Sonda NG, no alimentar.
Fleboclisis
Exmenes preoperatorios:
Laboratorios.
Imgenes .
Quirurgico.

HOMBRE
EXAMEN PERINEAL

EVIDENCIA CLINICA 80-90%

FISTULA PERINEAL
FISTULA EN EL RAFE
ESTENOSIS ANAL
MEMBRANA ANAL

EXAMEN DUDOSO

AUSENCIA DE FOSETA
MECONIO EN ORINA

INVERTOGRAFIA

1 cmt de
la foseta

>1 cmt de la
foseta anal

COLOSTOMIA

6 meses
AN0PLASTIA
Sin
Colostoma
en RN

ANORECTOPLASTIA
SAGITAL POSTERIOR
(OP de PEA)

AN0PLASTIA
Sin
Colostoma
en RN

MM UU JJ EE RRE ES S

E X A M E N P E R IN E A L
F IS T U L A + /- 9 0 %
CLO ACA

V A G IN A L O
V E S T IB U L A R

N O F IS T U L A
CUTANEA
( P E R IN E A L )

IN V E R T O G R A F IA

< 1 c m t d e la f o s e t a

C O Lc Oo lSo Ts Ot oM mI A i a

6 - 12 m eses
V A G IN O U R E T R O P L A S T IA
S A G IT A L P O S T E R IO R

C O L O S T O M IA

6 m eses
A N O R E C T O P L A S T IA
S A G IT A L P O S T E R IO R
(0 P .d e P E A )

> 1 c m t d e la f o s e t a

6 m eses
A N O P L A S T IA
S A G IT A L E N R N
( s in C o lo s t o m ia )

A N O R E C T O P L A S T IA
S A G IT A L P O S T E R IO R

Colostoma:
Indicaciones:
Procedimiento quirrgico en el
cual se extrae un extremo del
intestino grueso a travs de una
abertura hecha en la pared
abdominal.

Colostoma divorciada: se realiza en

presencia de fistulas rectourinaria.
Colostoma con espoln: se realiza en
ausencias de fistulas urinarias.
Colostoma sigmoidea: efectuada por
una MC. Burney izquierda.

Fistula rectouretral.
Fistula vestibular.
MAR sin fistulas
rectovaginales.
Atresia rectal.
Cloacas.

Ventajas:
Evita el prolapso del cabo proximal.
Evita el paso de materia fecal al cabo distal.
Previene la sepsis urinaria y acidosis metablica.
Evita acumulacin de heces y mucus en el cabo distal.
Facilita la realizacin de estudios contrastados.
Brinda suficiente superficie de absorcin de agua.
Brinda suficiente longitud de colon distal para realizar un
procedimiento abdominal combinado.

Anoplastia:
Indicaciones:
Procedimiento quirrgico el
cual tiene por objetivo
confeccionar un neo-ano
procurando su emplazamiento en
el centro del esfnter externo.

MAR con fistulas

perineal tanto en
varones como en
nias

Bajo anestesia.
No requiere limpieza colonica a travs del orificio fistuloso.
Antibiticoterapia profilctica.
Sonda vesical.
Nauro estimulador fardico.
Diseccin con electrobistur.
Suturas 6/0 traccionadas en los bordes del orificio.
Diseccin circunferencial de la fistula y del recto.
Antes de fijar el neo-ano se debe reconstruir el cuerpo perineal.

Complicaciones:
Locales
(de la herida):
Hemorragia.
Hematoma.
Sepsis.
Absceso.
Dehiscencia

Urinarias:
Estenosis uretral.
Divertculo uretral (litiasis).
Fstula rectouretral
recurrente.
Fstula rectovaginal
recurrente.
Vejiga disfuncional.
Incontinencia urinaria.

Rectales
digestivas:
Prolapso rectal.
Retraccin rectal.
Estenosis anal.
Fibrosis del neoano.
Incontinencia
fecal.
Genitales:
Lesin de vasos y conducto
deferente.
Disfuncin sexual.
Estenosis vaginal.
Retraccin vaginal.
Esterilidad.

Seguimiento post-operatorio

Inmediato:
Cuidados generales post-operado.
No va oral 3-5 das.
Sonda nasogstrica abierta a frasco colector.
Sonda vesical (7-10 das).
Antibiticos (cefalosporinas de 3 generacin).

Mediato:

Dilataciones: el esquema debe comenzarse a

partir de las dos semanas de operado. Estas
dilataciones son peridicas para posteriormente
realizar
el
cierre
de
la
colostoma
aproximadamente a las 4-8 semanas de
operado. Se emplean bujas de cuello uterino
tipo Hegar.
Esquema:
Edad 1-3 meses
Dilatador 12
Edad 4-8 meses
Dilatador 13
Edad 9-12 meses
Dilatador 14
Edad 1-3 aos
Dilatador 15
Edad 4-14 aos
Dilatador 16
Edad > 14 aos
Dilatador 17
Cierre de la colostoma: debe realizarse lo antes posible,
una vez alcanzado el calibre de dilatacin anal deseado, sin
dolor ni sangrado. Esto tiene lugar en un tiempo aproximado
de 4-8 semanas

Tardo:
Evaluar la continencia fecal.
Los pacientes con malformaciones bajas tienen mejor
continencia
fecal
que
los
pacientes
con
malformaciones altas, y a su vez las nias tienen
mejor
continencia
que
los
varones,
independientemente de la altura de la malformacin
y el mtodo evaluativo empleado.

GRACIAS POR SU ATENCION