D

O
R
I
T
A
R
A
P
O
P
HI

O
ISM

Glndulas
paratiroides

Regula homeostasis
del calcio
Actan sobre asa de
retroalimentacin
negativa

Producen hormona
Paratiroidea

Funcin principal es
mantener la
concentracin en el
liquido extracelular

Tendencia a la
hipocalcemia

Acta de
manera directa

Huesos

Rin
1,25.dihidroxivitami
na D

Mayor secrecin de PTH

- Aumenta disolucin de
mineral seo.
- Disminuye la eliminacin
renal de calcio
- Aumenta eficiencia de
absorcin de Calcio

HIPOPARATIRODISMO
HEREDITARIO

Entidad aislada

Otras anomalas:
desarrollo
defectuoso del timo,
deficiencia de otros
rganos endocrinos

Sindrome Di George
Aparecen defectos en la
esfera cardiovascular,
facial y en el desarrollo
de otros
Sndrome
derganos
KenneyCaffey:
hipoparatiroidismo, talla
baja, osteoesclerosis y
huesos corticales
gruesos.
Sndrome de SanjadSakati: talla baja y otros
rasgos dismrficos
Sndrome MELAS, con
encefalopata
mitocondrial, acidosis
lctica y episodios

Personas pueden fallecer al

inicio de la niez por
infecciones graves,
hipocalcemia y convulsiones

Sndromes adquiridos

Extirpacin quirrgica involuntaria de todas las

glndulas paratiroides.
Lesiones por radiacin secundarias al empleo de
yodo radiactivo
Lesiones glandulares que sufren los pacientes
con hemocromatosis o hemosiderosis
consecutivas a transfusiones repetidas
Hipoparatiroidismo transitorio es frecuente
despus de la ciruga del hiperparatiroidismo

Manifestaciones clnicas

Calcificacin de los ncleos basales + Sndromes

extrapiramidales (hipercinesias coreoatetsicas y
distonas).
Edema de papila.
Hipertensin intracraneal.
Alteraciones ungueales crnicas, del cabello.
Cataratas por alteraciones del cristalino.
Espasmos musculares, espasmos carpopedios,
gesticulacin facial espasmos larngeos y
convulsiones paro respiratorio.
Irritabilidad, depresin y psicosis

Dolor
abdomin
al

Piel seca
y
escamos
a

Uas
quebradi
zas

Cabello
reseco

Calambr
es
muscular
es
Esmalte
de
dientes
disminuid
o

Menstruaci
n
dolorosa

convulsion
es

Disminuci
n del
estado de
concienci
a

DIAGNOSTICO
Ca
PTH ausente
o baja

Primario

Ca

Dficit de
magnesio

Ca

PTH ausente
o baja

Ca

PTH es alta

Pseudohipop
aratiroidism
o

Gammagrafa con tecnecio marcado (99Tc)

Ecografa
Tcnicas de imagen
Funcionales de las glndulas

RM
Tomografa (TC)

Tratamiento

Reponer la vitamina D o
1,25(OH)2D3 (calcitriol) en
dosis de 1 a 3 mg/da (40
000 a 120 000 U/da)
combinada con 1 g o ms
de calcio (V.O.).
+
Diurticos tiazdicos
disminuyen el calcio
urinario hasta en 100
mg/da.

PSEUDOHIPOPARATIRODISMO
El trmino pseudohipoparatiroidismo (SHP) se emplea para describir varios trastornos
hereditarios en los que existe una resistencia en el rgano diana a la accin de la PTH.
Existen dos formas principales deeste trastorno, los tipos I (la y Ib) y el SHP tipo II:
SHP tipo la: Es la forma ms frecuente de SHP. Este trastorno se caracteriza por la
presencia de anomalas somticas. Puede existir o no retraso mental.
Este cuadro se conoce como "osteodistrofia hereditaria de Albright .Los pacientes tienen
un calcio bajo con fsforo alto, al igual que los pacientes con HipoPTH. Sin embargo, los
niveles de PTH son altos. La alteracin modular de esta enfermedad reside en un defecto
en la funcin de la protena Gs por una mutacin inactivante (cromosoma 20).
SHP tipo Ib: Las manifestaciones bioqumicas son similares al tipo la, pero carecen de
las caractersticas somticas asociadas con la osteodistrofia. El defecto bioqumico de
este proceso no se conoce, las mediciones de protena G son normales, pero existe
tambin una incapacidad para sintetizar AMPc nefrognico en respuesta a PTH.

 SHP tipo II: Los pacientes no presentan tampoco las caractersticas

somticas del morfotipo Albright, tienen hipocalcemiacon hiperfosfatemia y
PTH alta, el defecto para la accin de la hormona reside en un lugar situado
ms all de la produccin de AMPc