UNAM

FES IZTACALA
CMN SIGLO XXI

*Linfomas*
- Linfoma de Hodgkin
-Linfomas no Hodgkin

EQUIPO:
BAUTISTA CRUZ KARINA DANIELA
MENDIETA DURN DULCE ANGLICA
NEPONUCENO CRUZ MNICA
RIVEROLL MONTESINOS PAULINA

Definicin
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Etiologa
Disfuncin inmunolgica previa: inmunodeficiencia combinada grave, ataxiatelangiectasia, Wiskott-AIdrich, inmunodeficiencia variable comn, trasplantes, SIDA.

Radioterapia o quimioterapia previas

Virus: virus de Epstein-Barr, en relacin con el linfoma de Burkitt, linfomas en
inmunodeficiencia, linfomas NK y enfermedad de Hodgkin. HTLV-I, en relacin con la
leucemia-linfoma de clula T del adulto. Virus C de la hepatitis en el linfoma marginal
esplnico o de clulas vellosas.

Helicobacter pylori en linfoma marginal gstrico asociado a mucosas (MALT)

Alteraciones
citogenticas
t(8;14), que afecta
al oncogn c-myc,
diagnstica del
linfoma de Burkitt.

t(11 ;14), propia

del linfoma del
manto

t(14;18),
caracterstica del
linfoma folicular,
afecta al oncogn
bcl-2

t(2;5), protena
Alk, propia del
Linfoma T
anaplsico de
clulas grandes
CD30+ o A l k
positivo

Clasificacin OMS (2008)

I.
Neoplasi
as de
clulas B

A) De clulas precursoras:
- Leucemia/linfoma linfoblstico(*).
B) De clulas maduras: Predominantemente diseminadas y/o
leucmicas(**):
- Leucemia linftica crnica/linfoma linfoctico de clula pequea.
-Leucemia prolinfoctica(*).
- Tricoleucemia.
- Linfoma linfoplasmoctico (macroglobulinemia de Waldenstrm).
-Linfoma de la zona marginal esplnica.
- Enfermedades de cadenas pesadas.
- Neoplasias de clula plasmtica:
> Cammapata monoclonal de significado incierto.
> Mieloma mltiple.
> Plasmocitoma.
> Enfermedades por depsito de inmunoglobulina monoclonal.
- Procesos primarios extraganglionares(**):
- Linfoma de la zona marginal extraganglionar, de tejido linfoide
asociado a mucosas (MALT).

I.
Neoplasi
as de
clulas
B

II.
Neoplasi
as de
clulas T

Predominantemente ganglionares:
- Linfoma de clulas del manto(*)
- Linfoma folicular(**)
- Linfoma de la zona marginal ganglionar(**).
- Linfoma difuso de clulas grandes(*): variantes ms comunes:
> Subtipo rico en clulas T
> Subtipo primario del sistema nervioso central.
> Primario mediastnico
.> Subtipo intravascular.
> Linfoma plasmablstico (tpico VIH).
> Asociado a Castleman multicntrico (tpico V I H , HHV8+)
.> Primario de cavidades (tpico VIH).
- Linfoma de Burkitt(*)

A) De clulas precursoras:
- Leucemia/linfoma linfoblstico(*).
B) De clulas T/NK maduras:
Predominantemente diseminadas, leucmicas:
- Leucemia prolinfoctica T(*).
- Leucemia linfoctica de clulas T grandes granulares(**).

II.
Neoplasi
as de
clulas
T

- Linfoproliferativo crnico de clulas NK(**).

- Leucemia NK agresiva (EBV positivo)(*).
- Leucemia/linfoma T del adulto (HTLV1 positvioM*).
Procesos primarios extraganglionares*):
- Linfoma T/NK nasal (EBV positivoX*).
- Linfoma asociado a enteropata(*).
- Linfoma hepatoesplnico y-S(*).
- Linfoma subcutneo tipo pseudopanicultico.
- Micosis fungoides/sndrome de Szary(**) (Figura 33).
- Linfoma anaplsico de clulas grandes CD30+ primario
cutneo(*).
Predominantemente ganglionares(*):
Linfomas I perifricos(*).
- Linfoma angioinmunoblstico (EBV positivo)(*).
- Linfoma T anaplsico de clulas grandes CD30+ o Alk positivo.
(*) Agresivo pero buen pronstico. Alteracin citogentica
tpica t(2;5) (Protena Alk) (Figura 34).

Clnica.
Muy similar a la enfermedad de Hodgkin, con diferencias
en cuanto a la frecuencia.

Es ms frecuente en los LNH que en la Enf.

De Hodhkin:

Enfermedad
extralinftica

Adenopatas
mesentricas

Infiltracin heptica
sin afectacin
esplnica

Presencia de
paraprotena
(linfoma
linfoplasmacitoide o
inmunocitoma con
IgM en 30%)

Expresin leucmica

Infiltracin de
mdula sea

Es menos frecuente en los LNH que

en la Enf. De Hodhkin:

Sntomas
B

Enfermed
ad
localizada

Participaci
n del
mediastin
o

Clnica general de los linfomas de

baja agresividad o indolentes.
Clulas con comportamiento parecido al de las clulas
benignas de las que deriva.
Por lo que recirculan entre diferentes rganos del
sistema linftico y MO, de ah que suele estar
diseminado al momento del Dx.
Tumor de crecimiento lento e HC prolongada con
escasez de sntomas iniciales.
Los sntomas B (sudoracin profusa, prdida de peso y
fiebre) son infrecuentes y deben hacer pensar en una
transformacin a formas agresivas.

 Por la escasez de mitosis, el tumor tiene un

pronstico de vida media prolongada.
Al mismo tiempo es menos sensible a la QT, por
lo que es difcil de conseguir la remisin
completa.
Pueden progresar a formas agresivas.

Clnica general de los linfomas de

alta agresividad.
Tumores de rpida proliferacin.
Pacientes con historias de corta evolucin y gran
sintomatologa general (sntomas B).
Se pueden presentar con sntomas dolorosos u obstructivos
(Ej.: Sx de VCS por afectacin mediastnica masiva).
El crecimiento de las adenopatas y las megalias es muy
rpido.
Bastante frecuente la diseminacin extralinftica.

Afectaciones extraganglionares tpicas

de Linfomas B agresivos.
Linfoma del manto: frecuente afectacin intestinal
(poliposis linfomatoide).
Linfoma B difuso de clula grande con afectacin
primaria del SNC y mediastnica.
Linfoma primario de cavidades con derrames seroso
pleuropericrdicos.

Manifestaciones clnicas tpicas en los

linfomas T agresivos.
Hipercalcemia, lesiones seas y eosinofilia:
linfoma/leucemia T del adulto.
Afectacin nasofarngea en linfoma NK/T tipo nasal.
Hepatoesplenomegalia masiva en linfoma T
hepatoesplnico.
Hipergammaglobulinemia policlona, rash cutneo y
adenopatas en linfoma T angioinmublstico.

 Por tener rpido crecimiento, el pronstico es malo si

no se realiza Tx.
Con el Tx en general se consiguen remisiones
completas hasta el 80% de los casos.
Algunos de ellos, tiene mal pronstico a largo plazo
por la alta frecuencia de recada.

Diagnstico
El Dx histolgico es el 1 que realiza el patlogo y
permite clasificar el tumor.
Citogentica, biologa molecular y citometra de
flujo.
Dx de extensin.

Tratamiento

omas indolente o de baja agresividad.

Pacientes
asintomticos y
con estadios no
avanzados:
actitud
conservadora
sin Tx hasta
que aparezcan
sntomas.

En estadios
localizados: RT
local con o sin
QT.

En estadios
avanzados: QT.

El Tx
tradicional ha
sido
clorambucilo o
QT poco
agresivas,
asociada a
esteroides.

Actualmente se
realizan Tx con
poliQT.

Linfomas agresivos.
El Tx se basa en
ciclos de poliQT
agresiva, con o sin
autotransplante de
progenitores
hematopoyticos.

Estadios III y IV

Elevacin de LDH
srica

Factores
desfavorables:

Edad >60 aos

Mala situacin gral

2 o ms
localizaciones
extralinfticas

Linfoma de Burkitt.
Variante de linfoma linfoblstico B.
Citolgicamente se observan clulas de tamao intermediogrande con citoplasma muy bajo vacuolado.
Histolgicamente se observa imagen de cielo estrellado.
Se caracteriza por reordenamiento c-myc o t.

Existen 3 formas clnicoepidemiolgicas:

Variedad africana o endmica: relacin con el virus Epstein Barr,

tumores extranodales, frecuentemente en la mandbula y vsceras
abdominales y meninges.
Variedad no endmica u occidental: menos relacin con EBV,
escasa frecuencia la participacin mandibular y frecuente
afectacin de vsceras abdominales.

Variedad epidmica asociada al SIDA.

Es la forma ms agresiva de linfoma, teniendo un tiempo

de duplicacin tumoral in vivo a 3 das.
La respuesta a la QT suele producir gran destruccin
celular, con consiguiente Sx de lisis tumoral.
Para evitarlo se aconseja hidratacin previa a la QT,
alcalinizacin de la orina, admn de alopurinol para
evitar nefropata por cido rico.
Se trata con regmenes de QT intensiva en combinacin
con anti-CD20 (ritumixab), con muy buen respuesta y
supervivencia de hasta el 80%.

Leucemia-linfoma
de clula T del adulto

Se trata de
Presenta con
un tipo de
frecuencia
linfoma
Es el linfoma
hipercalcemi
asociado al
ms
a y lesiones
retrovirus
agresivo, tras
seas(de
HTLV-I,
el linfoma de
forma similar
endmico en
Burkitt
al mieloma
japn y
mltiple).
Caribe

En el
tratamiento
se ha
empleado
zidovudina
con
interfern.

Referencias bibliogrficas.
Manual CTO de medicina y ciruga; hematologa.
8 edicin. Pg. 58-62.
Palomo GI. Hematologa, fisiopatologa y
diagnstico. Editorial Universidad de Talca. Chile;
2005: 348-364.