TROMBOCITOPENIA

INMUNE
PRIMARIA
JOSE LUIS MENDOZA MEZA
ESTUDIANTE 1AO DE PEDIATRIA
FACULTAD DE MEDICINA
UNIVERSIDAD DE CARTAGENA

Introduccin
La prpura trombocitopnica inmune (PTI) se caracteriza
por Trombocitopenia aislada < 100 000 plaquetas x mm,
transitoria o persistente, sin otra causa subyacente
explicable
Se cambio la denominacin a trombocitopenia inmune
primaria debido a la patogenia dada por
autoanticuerpos(AAC) y linfocitos
El principal problema es el riesgo aumentado de
hemorragia

 La trombocitopenia inmune (TI) es la enfermedad

hematolgica inmune ms frecuente en los nios
Presentacin, caractersticas y curso clnico muy
variables
Patogenia destruccin acelerada y produccin
inadecuada de plaquetas mediada por auto-anticuerpos.

 Diagnstico de exclusin
Habitualmente de corta duracin con recuperacin
espontnea a los 6 meses en 2/3 de los casos.
El 90% de los pacientes se recupera a los 12 meses del
diagnstico

 Clnica Asintomticos o con mnimas manifestaciones

cutneas, a episodios de sangrados, pudiendo incluso
comprometer la vida del paciente
Alrededor de un 3% de los pacientes tienen
manifestaciones clnicas de importancia.
Plaquetas < a 10 000 x mm3, sangrados ms severos
La media de edad de presentacin es 5,7 aos, en un
rango que va entre 1 y 10 aos en un 70% de los casos, y
sin diferencia de sexo

Fisiologa
La hemostasia fenmenos utilizados por el organismo
para prevenir y detener la prdida de sangre
Tiene 4 componentes:
- Perivascular
- Vascular
- Plaquetario y de coagulacin
- Fibrinolisis

 Modulador principal de la trombognesis es la

trombopoyetina (TPO)
TPO endgena se une a megacariocitos estimulando
produccin de plaquetas
Velocidad de produccin plaquetas / inversamente con
nivel TPO endgena
Normalmente el bazo elimina las plaquetas de la
circulacin

 La alteracin del componente plaquetario no permite

realizacin del tapn plaquetario, que sea de mala
calidad, fcilmente removible por la corriente
circulatoria
Las alteraciones plaquetarias constituyen casi la mitad
de las enfermedades hemorrgicas en nios, la PTI
ocupa el 90% de ellas en nios y adolescentes
La manifestacin hemorrgica pueden ir desde
petequias en piel o mucosas, equimosis y hemorragia
por mucosas

Caractersticas:
2mm Petequia
3mm Prpura
> 1cm Equimosis

No desaparece completamente a la vitopresin.

Etiopatogenia
Involucra a todo el sistema inmunolgico, mecanismo
desconocido y tal vez asociado a factores ambientales
Prdida de auto tolerancia que lleva a la produccin de
autoanticuerpos (AAC) dirigidos a los antgenos
plaquetarios
AAC principalmente del tipo IgG especficos contra las
glicoprotenas IIb/IIIa y Ib/IX
Tambin destruccin de plaquetas por medio de clulas T
y la produccin deficiente de plaquetas en la mdula
sea.
En el 50-60% existe el antecedente de enfermedad viral
reciente, desarrollando entre 1 y 4 semanas despus

 El gatillo, probablemente una infeccin viral o una

toxina, lleva a la produccin de complejos
inmunes/anticuerpos que atacan a las plaquetas
Las plaquetas cubiertas de anticuerpos se unen a la
clula presentadora de antgeno a travs de
receptores de baja afinidad, son internalizadas y
degradadas
La clula presentadora de antgeno activada, expresa
nuevos pptidos en la superficie celular y facilita la
proliferacin de antgenos plaquetarios especficos (CD
4 positivos, clones de clulas T)
Clones de clulas T dirigen la produccin de
anticuerpos por clones de clulas B antgenoplaquetario especficas

 Linfocitos Th1 producen IL2, IF, GM-CSF y TNF, y

estn involucrados en la respuesta inmune mediada
por clulas, reacciones de hipersensibilidad retardada
y la produccin de anticuerpos IgG que fijan
complemento
Linfocitos Th2 producen IL4, IL5, IL10, IL13 y estn
involucradas en las respuestas inmunes supresoras y
las reacciones anafilcticas
Se ha descrito que en el PTI existe un aumento de la
actividad Th1 y disminucin de la actividad Th2)

Representacin simplificada de fisiopatologa de la PTI

 Las plaquetas cubiertas con AAC IgG aceleran su

clearence a travs de receptores Fcy expresados en
macrfagos del bazo e hgado, principalmente

Como respuesta compensatoria, en la mdula hay

hiperplasia de los megacariocitos

Para el diagnstico de PTI primaria considerar:

Trombocitopenia plaquetas <100.000/l. El
recuento del resto de lneas celulares es normal y el
nmero de megacariocitos en mdula sea normal
o aumentado.
Ausencia de enfermedad infecciosa de base
(mononucleosis infecciosa, hepatitis).
Ausencia de patologa sistmica de base (Linfoma
LES, SIDA ).
PTI secundaria cuando est asociada a alguna
patologa infecciosa o sistmica de base.

>20% Otros trastornos inmunolgicos o infecciones crnicas

Clasificacin
PTI de
reciente
diagnostico:
< 3 meses de
evolucin

PTI
persistente:
3 12 meses
-no remisin
completa
espontanea
-no mantienen
remisin
completa,
luego
suspender
tratamiento

PTI Crnica:
> 12 de
evolucin

VERDUGO L, PATRICIA et al. Guas clnicas para el manejo del paciente peditrico con trombocitopenia inmune
primaria (PTI). Rev. chil. pediatr. [online]. 2011, vol.82, n.4, pp. 351-357.

Clasificacin
PTI Severo:
Pacientes con
sangrado
severo, que
requieran
aumento del
tratamiento
utilizado,
independiente
de recuento
plaquetas o
del tiempo de
evolucin

PTI
respuesta
completa:
recuento
plaqueta <
100.000mm y
no hay
sangrado

PTI
respuesta
parcial:
plaquetas
entre 30 000 y
100 000 x
mm3 y
ausencia de
sangrado

VERDUGO L, PATRICIA et al. Guas clnicas para el manejo del paciente peditrico con trombocitopenia inmune
primaria (PTI). Rev. chil. pediatr. [online]. 2011, vol.82, n.4, pp. 351-357.

No
respondedor si
el recuento
plaquetario es
menor de 30
000 mm3

Manifestaciones Clnicas
Los sntomas y signos clnicos son muy variables
El riesgo de hemorragia es el principal problema
Los signos clnicos son la prpura generalizada,
espontnea o ante traumatismos mnimos, que se
asocia en ocasiones, a epistaxis, hemorragia
gastrointestinal, hematuria o menorragia
No siempre hay correlacin entre la cifra de plaquetas
y las manifestaciones hemorrgicas, aunque stas son
ms frecuentes por debajo de 10.000/mm
Hay un incremento de riesgo de trombocitopenia
asociada a la vacunacin sarampin rubola-parotiditis

Manifestaciones Clnicas
La presentacin clsica suele ser la aparicin brusca
de petequias generalizadas y prpura en un nio de 1
a 4 aos previamente sano
Los signos clnicos son la prpura generalizada,
espontnea o ante traumatismos mnimos, que se
asocia en ocasiones, a epistaxis, hemorragia
gastrointestinal, hematuria o menorragia
No siempre hay correlacin entre la cifra de plaquetas
y las manifestaciones hemorrgicas, aunque stas son
ms frecuentes por debajo de 10.000/mm
Hay un incremento de riesgo de trombocitopenia
asociada a la vacunacin sarampin rubola-parotiditis

Manifestaciones Clnicas
Solo el 3% tienen hemorragias significativas y graves (hb
<10 g/L, hemorragia que requiere transfusin).
La hemorragia intracraneal es infrecuente afectando
aproximadamente 0,1-0,5% de los casos.
Factores de riesgo de hemorragia intracraneal en nios con
severa trombocitopenia incluyen trauma craneal y uso de
medicamentos que afecten a la funcin plaquetaria
De cuidado PTI y coexistencia de vasculitis o
coagulopatas, as como casos PTI asociados a varicela.
Inicio clnica insidiosa, en un adolescente, mayor
frecuencia de evolucin a una PTI crnica o que sea una
manifestacin de enfermedad sistmica, LES

Recuentos mayores de 50,000 por mm3 suelen ser

asintomticas.

Sangrado en la piel, a menudo alrededor del mentn

(erupcin petequial).
Propensin a la formacin de hematoma.
Epistaxis
Gingivorragia
Menorragia

Diagnstico
El diagnstico es realizado por exclusin de otras causas
de trombocitopenia
No hay ningn parmetro clnico ni analtico que permita
realizar el diagnstico.
Se basa en la anamnesis, la exploracin fsica, el
hemograma y la extensin de sangre perifrica
Historia clnica detallada, tanto familiar como del paciente,
y una examen fsica completa para descartar otras
enfermedades hematolgicas o situaciones que, de forma
secundaria, puedan producir trombocitopenia

Plaquetopenia: < 100 000/ mL en por lo menos dos

recuentos.

Mielograma: Hiperplasia megacarioctica. Puede haber

o no evidencia de formacin plaquetaria.

Anticuerpos antiplaquetarios: Sensibilidad: 49

66%;
Especificidad: 78 92%.

TRATAMIENTO

PREDNISONA:

DOSIS: 1- 2 mg/ Kg/da

Mecanismo:

Reduce la afinidad de los macrfagos hacia las

plaquetas unidas a anticuerpos.

Reduce la afinidad de la unin del anticuerpo a la

superficie de las plaquetas.

Disminuye la produccin de los anticuerpos.

El sangrado disminuye dentro de los primeros das

de iniciado la prednisona.

PLASMAFRESIS.

ESPLECNECTOMIA.

Tratamiento definitivo
pacientes.

para

la

mayora

de

INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA 1gr/ kg por 1 a 2

das, es altamente efectiva y eleva rpidamente el
conteo de plaquetas.