Manifestaciones

Sistmicas
Carmen Suazo
Nilia Aguilar

Amiloidosis Cutnea

Sinonimia: Liquen amiloide

amiloidosis = acumulacin extracelular de amiloide

Es mas frecuente en:

Personas de estrato socioeconomico bajo
Dieta hipercalorica e hipoproteinica.

Cuadro Clnico
Las lesiones son muy variadas;
seudopapulas, petequias, ndulos,
ampollas y alopecia.

Diagnostico:
Microscopia electrnica:
Muestra las fibrillas de
amiloide como filamentos
rigidos.

Amiloidosi Liquen
s macular Amiloide

Amiloidosi Amiloidosi
s bifasica s Nodular

Se ubica en la
parte superior
del dorso.

Tercio medio e
inferior de la
cara anterior
de las piernas

Predomina en
extremidades

Manchas
hiperpigmenta
das de color
gris con un
patron
reticulado.

Lesiones
semiesfericas
de 1-5 mm
duras,
confluyen y
forman placas

Combinacion
de manchas y
papulas

Se localiza en
cara, tronco y
manos.

Lesiones
seudonodulare
s
Hay
endurecimiento
de la piel.
Hay perdida de
pliegues
faciales.

Diagnostico
Diferencial
Eritema pigmentado fijo

Dermatitis atpica

Liquen plano hipertrfico

Lupus eritematoso

Tratamiento
En la
Forma
sistmica
se
emplean:
En la forma
localizada:

Colquicina

Vitamina A

Melfalan

Radioterapia

Glucocorticoides

Criocirugia

Azatioprina

Laser de Co2

Glucorticoides
tpicos +
antihistaminicos
v.o

Acantosis Nigricans
Dermatosis que se
caracteriza por
hiperqueratosis,
papilomatosis y
pigmentacion.
Forma
maligna

Forma
benigna

Pseudoacantosis

Causas
Endocrinopatias:
diabetes Mellitus,
obesidad vinculada
con
hiperinsulinismo y
resistencia a la
insulina.

Clasificacin

Cuadro Clnico
Se caracteriza por
pigmentacin caf
griscea o negra,
sequedad y aspereza de
la piel, con
engrosamiento palpable
que aumenta y toma
aspecto rugoso.

Se disemina a axilas,
cuello, nuca, regin
anogenital, ingle.

Diagnostico Diferencial

Papilomatosis confluente

Ictiosis

Hiperqueratosis epidermolitica

Enfermedad Darier

Tratamiento

Se observa mejora con el control de peso y

medicamentos para la diabetes como metformina y
derivados de glitasona.

Vasculitis por
Hipersensibilidad

Abarca un grupo de vasculitis asociadas con

hipersensibilidad a antgenos de agentes infecciosos,
farmacos u otras fuentes exgenas o endgenas.

Afectacin de vnulas poscapilares e inflamacin y

necrosis fibrinoide.

Se manifiesta como Purpura

Palpable

Vasculitis cutnea
alrgica

Patogenia

Deposito de inmunocomplejos
circulantes en las vnulas
poscapilares generan
anafilotoxinas atraen neutrfilos
que liberan enzimas lisosomiales
lesionan tejido vascular.

Anamnesis

Exploracin Fsica

Agente etiolgico: Nuevo

farmaco que el paciente
este tomando, Infecciones,
enfermedad
autoinmunitaria

Petequias palpables en
forma de maculas y ppulas
color rojo con hemorragia
central.

Sx: prurito, dolor urente,

fiebre, artralgia.

Localizado: parte inferior de

las piernas y tobillos, nalgas
y brazos.

Diagnostico Diferencial

CID

Purpura Trombocitopenica

Bacteremia
Purpura Fulminante

Tratamiento

Antibiticos

Prednisona en enfermedad moderada-grave

Inmunosupresores citotxicos: ciclofosfamida,

azatioprina

Xantomas
Expresin cutnea de depsitos
de lpidos en la piel. Se
presenta como manifestacin
del aumento de la
concentracin total de
lipoproteinas.

Cuadro Clnico
Los xantomas son
elevaciones cutneas
amarillentas o rojizas,
puntiformes o en
placas con limites
precisos que permiten
clasificarlos como
seudopapulas o
seudonodulos.

Clasificacin

Xantomas
eruptivos
Lesiones 1-3 mm
forma de lentejas
color amarilloanaranjado.

Xantomas
Tendinosos
Placas profundas
subcutaneas 1 cm

 Xantomas Tuberosos
Formaciones
semiesfricas color
amarillo-anaranjado se
ubica en codos, nalgas,
tobillos.

Xantomas Planos
(Xantelasma)
Formaciones amarillentas
que miden 0.5 5cm, se
ubica en cabeza, cuello,
tronco y extremidades.

Diagnostico
Diferencial
Tofos gotosos

Lepra lepromatosa

Dermatofibroma

Porfirias

Granuloma anular

Tratamiento

Dieta

Controlar trigliceridos y colesterol

Fcos: clofibrato y acido nicotnico

Tx para Xantelasma:

Acido tricloracetico

Criocirugia

Electrocoagulacion

Extirpacin quirurgica (Exceresis)

Purpura Trombocitopenica
Se caracteriza por hemorragias cutneas
asociadas a disminucin del recuento plaquetario.
Las hemorragias suelen ser pequeas (petequias)
pero en ocasiones de mayor tamao (equimosis) y
aparecen en zonas de traumatismo/ presin
(plaquetas<40,000) o de manera
espontanea(plaquetas<10000).

Etiologa y Patogenia
Disminucin de la
produccin de
plaquetas

Secuestro
Esplnico

Aumento de la
destruccin
plaquetaria

Lesin directa de
medula sea

Esplenomegalia

PT autoinmunitaria

Fcos:
ciclosfosfamida,
metotrexate, etanol,
diurticos
tiazidicos.

Hipotermia

Hipersensibilidad a
Fcos

Anemia aplasica

Postransfusional

Dficit vitaminicos

Infeccion, CID

EXPLORACION FISICA

ANAMNESIS:
Aparicin sbita de
lesiones hemorrgicas
asintomticas en piel,
mucosas.

o Petequias: maculas pequeas

(puntiformes) rojas que no
palidecen y que no son
palpables.
o Equimosis: manchas negras y
azules.
o Vibices: hemorragias lineales
(piernas, tronco)

PRUEBAS DE
LABORATORIO
o Hematologa
trombocitopenia
o Aspirado de MO
o Serologia: descartar VIH

Diagnostico Diferencial
Vasculitis

Purpura Traumtica

Telangiectasias

Araas vasculares

Purpura pigmentaria

Tratamiento
Corregir la
causa

Transfusione
s
plaquetarias
: pueden
estar
indicadas

Glucocortico
ides por V.O

Recuento
plaquetario
<10,000 L,
reposo en
para para
disminuir
riesgo de
hemorragia

Dosis de
inmunoglob
ulinas I.V

PTI crnica:
esplenecto
ma

Enfermedades en el
Embarazo

Ppulas y Placas Urticantes pruriginosas del

embarazo
Sinonimia: Erupcin
Polimorfa del embarazo

La enfermedad debuta en la semana 36 de gestacin

(1-2 semanas antes del parto).
Los sintomas tambin pueden empezar en el postparto.
Causa y patogenia: Desconocida

Lesiones Cutneas

Ppulas eritematosas 1-3 mm

que confluyen para formar
placas urticantes, pueden
haber vesculas.

50% de las mujeres se

localiza en las estras del
embarazo, abdomen, nalgas ,
muslos, brazo, regin lumbar.

Los Sx resuelven en el
transcurso de los 10 d
siguientes al parto.

Tx: Esteroides tpicos

de gran potencia en
casos graves:
prednisona V.O 10-40
mg /dia

Penfigoide del
Embarazo
Sinonimia:
Herpes
Gestacional

Dermatosis
inflamatoria
polimorfa
pruriginosa.

Inicia: 4to-7mo
mes de gestacin
o en el postparto.

Vesculas
pruriginosas que
aparecen sobretodo
en abdomen y otras
zonas.

Papulas
edematosas o
eritematosas o
ampollas a tension.

Tratamiento

Prednisona 20-40 mg/ da se va reduciendo durante el postparto

Antihistamnicos

Glucocorticoides V.O

Graci