MALFORMACIONES CONGENITAS:

- CRANEOSINOSTOSIS
- BIFIDISMO CRANEAL
Vargas Amaya J. Esteban

CRANEOSINOSTOSIS O CRANEOESTENOSIS
Se producen por el cierre precoz de una o ms de las suturas
cartilaginosas que separan los huesos membranosos del crneo

ESCAFOCEFALIA O DOLICOCEFALIA

Cierre Precoz de la sutura

sagital
Es la ms frecuente 80
%
Varones
Dimetro A-P Alargado
con prominencia frontal y
occipital.

BRAQUICEFALIA O TURRICEFALIA

Cierre Precoz de la sutura CORONAL

BILATERAL
MUJERES
Dimetro A-P : acortado
Dimetro Biparietal : alargado
Se manifiesta con frente ancha y
aplanada
Participa en : Sd. Autonmicos
Dominantes con dismorfia facial
(Crouzon y Apert)
60 % se asocian a malf. Congnitas
como sindactilia y cardiopata congnita

PLAGIOCEFALIA ANTERIOR

Cierre Precoz de la sutura CORONAL

UNILATERAL
MUJERES
Aplanamiento frontal del lado afectado o
concavidad supraocular
Margen supraorbitario est mas elevado
que el lado normal (Signo del ojo de
arlequn en la Rx)

PLAGIOCEFALIA POSTERIOR

Cierre Precoz de la sutura LAMBDOIDEA

VARONES (4:1) Derecho (70%)
Asimetra Facial
Aplanamiento occipital con abombamiento frontal
contralateral
La oreja en el lado del aplanamiento occipital est
desplazada hacia atrs

En muchas ocasiones la deformidad

es de etiologa postural y no por
cierre verdadero de la sutura -- > No
asimetra facial

TRIGONOCEFALIA

Cierre Precoz de la sutura

METPICA.
Frente puntiaguda con una cresta
medial
Anormalidades en el Cr. 19p
adems de retraso mental
Relac.
Frec.
:
Anomalas
enceflicas Holoprosencefalia

OXICEFALIA

Cierre Precoz
Bilateral de las
suturas coronal y sagital.
CRANEO
EN
TORRE;
esta
condicin cursa con microcefalia,
hipertensin
intracranel
y
complicaciones neurologicas

Dx
- Observacin de la deformidad craneal.
- Palpacin: cresta sea sobre la sutura cerrada
precozmente

TRATAMIENTO
- RECONSTRUCCIN QX.
- En plagiocefalia posterior pueden corregirse con
cascos ortopdicos

BIFIDISMO CRANEAL
Defecto del cierre del crneo en la
linea media, ms frecuente a nivel
occipital (80%).
Este
defecto
consiste
en
una
evaginacin de la duramadre, con o
sin tejido cerebral.

erniacin de Meninges y LCR = Meningocele

Prolapso de tejido cerebral o

cerebeloso = Encefalocele o
encefalomeningocele

Inclusin de parte del ventrculo =

cistoencefalocele

ENCEFALOCELES DE LA CONVEXIDAD

MS FRECUENTES // OCCIPITALES (70%), en la lnea media y generalmente

pediculados

No producen una masa visible al exterior

Se manifiestan como fstulas de LCR o meningitis
recurrentes
Masa Polipoidea en R Nac Sospecha
Encefalocele

BASALES

SINCIPITALES O FRONTOETMOIDALES

Se abren en la cara
Nasofrontal ms
Hipertelorismo

frec.

---

>

Asoc:

Pruebas Diagnosticas

Ultrasonografia intrauterina en el segundo trimestre de la

gestacion.

Ultrasonografia craneal

Tomografia computadorizada

Resonancia magnetica

TRATAMIENTO

Tratar la infeccin encefaloceles abiertos

Extirpar el saco con su contenido

Se recomienda la cirugia temprana

El pronostico se basa en la afeccion del

encefalo

Posibles deficit motores

Posible deficiencia de la funcion

intelectual

El cuadro puede ser complicado por

hidrocefalia.

GRACIAS