AGENESIA DEL

CUERPO CALLOSO

MD. MERCEDES AGUILAR MORA

POSGRADO DE PEDIATRIA

Cuerpo Calloso
El cuerpo calloso es un
haz de fibras nerviosas
cuya funcin es unir los
dos hemisferios
cerebrales.
Es importante en la
facilitacin y
transferencia de
informacin asociativa
entre los
hemisferios.
Su dos
desarrollo
embriolgico se inicia
aproximadamente en la
semana doce de
gestacin y se completa
hacia la semana
veintids.

Cuerpo Calloso

Cuerpo calloso normal en un recin nacido y en

un nio de
9 aos.

La agenesia del
cuerpo calloso
puede ser
parcial o total,
segn el
momento del
desarrollo en el
que se produzca
la alteracin.

Aunque puede
ser aislada, en
aproximadament
e el 80% de los
casos se asocia
a otras
malformaciones.

Etiologa
Factores
ambientales
Factores
genticos

SINDROME DE
AICARDI
agenesia del
cuerpo calloso,
espasmos
infantiles, retraso
mental,
corioretinitis, y
anomalas
vertebrales.
SINDROME DE
ANDERMANN
agenesia del
cuerpo calloso,
retraso mental,
arreflexia,
paraparesis y
neuropata
motora y
sensitiva
progresiva.

Tambin puede formar

parte de sndromes
como el de Aicardi,
Andermann, o la
trisoma 8, 11 y 13.
Las anomalies del SNC
incluyen la
malformacion de
Arnold-Chiari,
Sndrome DandyWalker, Sndrome
Andermann, entre
otros.

Aparece en la poblacin con una frecuencia

variable segn autores, oscilando ente 3-7%
en la poblacin general y el 2% cuando se
evalan solo individuos con alteraciones
psicomotrices

La edad de deteccin de la alteracin es

variable, dependiendo del grado de afectacin,
aunque la mayora se diagnostican al nacimiento
o en los primeros meses de vida. Los casos de
ACC
parcial
pueden
ser
diagnosticados
tardamente, de forma casual, ya que pueden
permanecer
asintomticos.

Alteraciones mecnicas en
ACC

Los axones de las

neuronas corticales
Falta de formacin del
destinadas a cruzar al
surco del Cngulo y la
otro hemisferio se
continuacin de los surcos
proyectan hacia atrs y
cerebrales en la regin
forman dos estructuras
medial hasta el tercer
paralelas denominados
ventrculo.
los fascculos
longitudinales de Probst.
Los cuerpos de los
ventrculos laterales son
paralelos, los cuernos
frontales son convexos
lateralmente, en vez de
cncavos, y la regin del
trgono y de los
ventrculos occipitales se
agrandan (colpocefalia).

Agenesia parcial del cuerpo calloso, falta de la parte

posterior del mismo.

Clinica
Su expresin clnica varia
desde alteraciones
neurolgicas e
intelectuales graves hasta
un individuo asintomtico y
de inteligencia normal.

Pueden presentar
dificultades del
aprendizaje, trastornos
leves del lenguaje o
hipotona transitoria.
La aparicin de sntomas
como el retraso mental o la
epilepsia suele estar
relacionado con la
presencia de
malformaciones asociadas.

Ecografa
transfontan
elar

Se aprecia una imagen de

dilatacin ventricular
asimtrica, puede hacer
sospechar la presencia de ACC

TAC Y RMN

Ventriculos laterales dilatados

y desplazados lateralmente,
de aspecto bicorne y
ampliamente comunicados
con el tercer ventriculo que
aparece sobreelevado.

DIAGNOSTICO POR
IMAGENES

Comparacin entre RM y ultrasonografa cerebral en la agenesia del

cuerpo calloso.
[A]: flecha roja indica posicin paralela de los ventrculos laterales.
[B] flecha azul indica prolongacin del surco central hasta el
ventrculo. [C] flecha verde indica elevacin de los ventrculos
laterales.

Tomografa que demuestra dilatacin de

ventrculos laterales a predominio de cuernos
occipitales (colpocefalia) y ausencia de cuerpo
calloso.

Pronostico
Depende del grado y gravedad de las malformaciones.
La ACC no causa la muerte en la mayora de los nios.
El retraso mental no empeora.
Aunque muchos nios con el trastorno tienen inteligencia
promedio y llevan una vida normal, las pruebas
neuropsicolgicas revelan diferencias sutiles en la funcin
cortical superior comparado con otros nios de la misma edad
y educacin que no tienen ACC.

GRACIAS