Malformacin Anorrectal

Cantabrana Valdez
Eyra D.

Incidencia
La incidencia de MAR es de
aproximadamente:
1 cada 4000 recin nacidos vivos.
ligero predominio en el sexo masculino
se calcula un riesgo de aparicin de
alrededor del 1% en futuros hermanos.
un 50% de los nios con MAR presenta una
malformacin asociada o ms.

Defectos anorrectales
DEFECTOS
MASCULINOS

DEFECTOS FEMENINOS

Fistulas cutneas

Fistulas cutneas
(perineales)

Fistulas rectouretrales

Fistulas vestibulares

Fistulas rectovesicales

Agenesia anorrectal sin

fistula

Agenesia anorrectal sin

fistulas

Cloaca persistente

Atresia rectal

Defectos masculinos

FISTULAS CUTANEAS
Defecto bajo.
El recto se localiza dentro de la mayor

parte del mecanismo del esfnter.

Solo la parte mas inferior del recto esta mal
colocada en sentido anterior.
Diagnostico mediante inspeccin perineal.

Fistulas cutneas

En

ocasiones la
fistula no se abre
hacia el perineo,
sigue una va en la
lnea
media
subepitelial,
abrindose
en
algn punto a lo
largo
del
rafe
perineal de la lnea
media, escroto o
incluso la base del
pene.

FISTULAS
RECTOURETRALES
Defecto mas frecuente en el sexo masculino.
Se puede localizar en la parte inferior de la

uretra o en la uretra superior.

Por arriba del sitio de la fistula , el recto y la
uretra comparten una pared comn.
El recto esta distendido y rodeado lateral y
posteriormente por el musculo elevador.
Entre el musculo y la piel existe un complejo
muscular, la contraccin de las fibras de este
musculo eleva la piel de la depresin anal.

A nivel de la piel se localiza un grupo de

fibras parasagitales.
Fistulas uretrales bajas
(bulbares)

Fistulas uretrales altas

(prostticas)

Se relacionan con
msculos de buena
calidad:

Se vinculan con msculos

de pobre calidad.

Sacro bien desarrollado.

Sacro anormalmente
desarrollado.

Surco en la lnea media.

Perineo plano.

depresin anal prominente.

Pobre surco en la lnea

media.
Sin depresin anal visible.

Muchas veces los pacientes expulsan

meconio a travs de la uretra.

FISTULAS RECTOVESICALES
El recto se abre a nivel del cuello vesical.
Mal pronostico (musculo elevador, el complejo muscular

y el esfnter externo suelen estar mal desarrollados)

El sacro esta deforme.
Toda la pelvis parece estar subdesarrollada.
Perineo

plano,
deficiente.

con

datos

de

desarrollo

10% de los casos de ano imperforado.

muscular

Agenesia Anorrectal sin

fistulas
Sacro bien desarrollado y msculos adecuados.
El recto termina a 2 cm de la piel perineal.
Buen pronostico a trminos de funcin intestinal.
No hay comunicacin entre el recto y la uretra, separados

nicamente por una pared comn y delgada.

La mitad de las personas sin fistula tambin padece

sndrome de Down.
Mas del 90% con este sndrome y ano imperforado,

muestra este defecto especifico.

Atresia Rectal
Extremadamente rara en varones.
La luz del recto puede estar interrumpida en su totalidad o de

manera parcial.
El saco ciego superior esta representado por un recto dilatado,

la porcin inferior esta representada por un conducto anal

pequeo (1 a 2 cm de profundidad).
1% del grupo entero de malformaciones.
Pronostico excelente
Conducto

anal bien desarrollado, sensibilidad anorrecto

normal, estructuras musculares voluntarias presentes, casi
normales.

Defectos en el sexo femenino

Fistulas cutneas (perineales)

Equivalente a la fistula cutnea en varones.

Recto

bien localizado
dentro del
mecanismo del esfnter, excepto por su
porcin mas baja, que esta situada
anteriormente.

Recto y vagina bien separados.

Fistulas vestibulares
Buen pronostico en trminos de funcin intestinal,

cuando se trata de manera apropiada.

El intestino se abre justo detrs del himen en el

vestbulo de los genitales femeninos.

Por arriba del sitio de la fistula, el recto y la vagina estn

separados por una pared comn delgada.

Msculos bien desarrollados, sacro y nervios normales.
Algunas veces se acompaa de sacro mal desarrollado.

Diagnostico clnico
Inspeccin minuciosa de la RN.

Agenesia anorrectal sin

fistula
Mismas

implicaciones
teraputicas
pronosticas que los varones.

Cloaca persistente
Anormalidad en la cual el recto, la vagina y el
aparato urinario convergen y se fusionan
en un solo conducto comn.
DX. Clnico.

Se debe sospechar en un lactante femenino

con:
Ano imperforado.
Genitales de aspecto pequeo.

A la separacin cuidadosa de los labios revela un

orificio perineal nico.

Longitud del conducto comn 1 a 7 cm.
Difcil movilizacin de la vagina.
En ocasiones el recto se abre alto en la cpula de la

vagina.
Las malformaciones cloacales bajas se vinculan con:
Sacro bien desarrollado.
Perineo de aspecto normal.
Msculos y nervios adecuados.

Colostoma
La

colostoma descendente dividida es

ideal para el Tx. De las MAR

La reparacin sin colostoma incrementa el

riesgo de infeccin e impide al cirujano

conocer la anatoma del defecto.