Aproximacin al sndrome

clnico de ictericia y
encefalopata en las
zonas tropicales
Valeria Arauz

Cristbal Franco
Ricardo Navarro
Ma. Gabriela Paredes
Andrea Sotomayor
Juan Vallejo

Enfoque clnico
En pcte con ictericia se evala: dolor en hipocondrio derecho, fiebre y otras
manifestaciones sistmicas
Hepatomegalia o esplenomegalia dx menos probable
Las funciones del hgado pueden mostrar ictericia colestasica o hepatocelular
Coagulopatia invariablemente vista con IHA
Perfil etiolgico de pctes con sx ictrico y encefalopatia

Insuficiencia
Heptica Aguda

Encefalopata Heptica

Ictericia

Insuficiencia Heptica Aguda

La insuficiencia heptica aguda sigue siendo la causa mas comn
de ictericia y encefalopata.
Existen 41 definiciones de esta patologa.
En 1969, Trey y Davidson la definido como la aparicin de la
encefalopata dentro de las 8 semanas luego de la ictericia.
El intervalo entre la aparicin de la enfermedad aguda de la
hepatitis (o ictericia) y la aparicin de la encefalopata ha variado 226 semanas en diversos papeles.

Insuficiencia Heptica Aguda

O'Grady ha diferenciado entre los
trminos
'hiperagudo'
y
'aguda'
dibujando una lnea a los 7 das de
intervalo
entre
la
ictericia
y
encefalopata.
La mayora de los pacientes con
insuficiencia heptica por paracetamol
presentan
un
cuadro
hiperagudo
(encefalopata), con el pico de la
enfermedad es de aproximadamente 72
horas.

Insuficiencia Heptica
Subaguda

La insuficiencia heptica subaguda rara vez puede entrar en

diagnostico diferencial.
Se caracteriza en por :
Ictericia
6-4 semanas aparicin de ascitis.
Coagulopatia.
Fallo renal.
Peritonitis bacteriana espontnea y hemorragia gastrointestinal.

Insuficiencia Heptica Aguda

Sobre Crnica
Se define como una insuficiencia heptica aguda
superpuesta sobre la enfermedad crnica que conduce
a la descompensacin de la enfermedad heptica.
La cirrosis alcohlica constituye el 50-70% en
pases en los pases occidentales.
El VHE una de las causas importantes de ictericia,
encefalopata y la mortalidad en los pacientes con
cirrosis.
El VHB es la causa mas frecuente en los pases
tropicales.

Insuficiencia Heptica Aguda y

Subaguda
Un estudio de AIIMS, han informado de que
aproximadamente el 80% de los pacientes
desarrollan encefalopata dentro de 2
semanas del inicio de la ictericia y en el
20% de los pacientes 4 semanas siguientes
al inicio de la ictericia.

Insuficiencia Heptica Aguda

En Japn la incidencia tiene una relacin 1:1
En otros lugares del mundo es mas comn en mujeres.
En embarazadas es consideradas como una enfermedad ms grave.
De las mujeres que la presentan, el 60% esta en edad frtil o estn
embarazadas.
En india el VHE las mujeres embarazadas se infectan, especialmente
en sus segundo y tercer trimestre se infectan con mayor frecuencia
(12-20%) que hombres y mujeres no embarazadas (02.04%).
VHE se ha detectado en 30-45% de los pacientes.
La mortalidad es similar en ambos gneros.

Insuficiencia Heptica Aguda

En occidente la etiologa
mas frecuente a toxinas
o drogas como el
paracetamol.

Insuficiencia Heptica Aguda

En india el agente
etiolgico mas frecuentes
es el virus de la hepatitis
(90%)

Complicaciones
La sepsis es la complicacin mas comn en
todo el mundo.
La insuficiencia renal se ha demostrado en el
40-80%.

Esta complicacin a menudo acompaa

a la sobredosis de paracetamol (70%).
En la India, el 58% de pacientes tienen edema
cerebral en el momento de la hospitalizacin.

Hepatopata malrica
Coexistencia de hepatopata malarica y malaria cerebral no es poco comn
puede confundirse con IHA
Origen de ictericia en malaria es multifactorial
Ruptura de esquizogonia primaria resulta en dao celular
Invasin de P. falciparum en RBC = hemolisis

PF dentro de RBC induce formacin de perillas adhesivas en la

superficie de los eritrocitos
Se unen a receptores endoteliales en capilares y venas

RBC infectados se unen a los no infectados y obstruyen

microcirculacin
Disfuncin de los rganos

Otros mecanismos
Infeccin
subayacente con
Hepatitis B
crnica
Coinfeccion con
virus Hepatitis A
yE

Oclusin de
ramas venosas
portales,
endotoxemia,
colestasis,
disfuncin y
apoptosis

CID

Icteric
ia en
malari
a

Hepatitis
inducida por
frmacos

Hepatitis malarica
Disfuncin hepatocitica en malaria severa y complicada
Presentacin clnica confundida con IH
Fiebre de inicio agudo con ictericia grave asociado a coma, IR y CID

Hemolisis severa puede conducir a anemia

Malaria cerebral, hipoglicemia, hipoxia y/o uremia debido a
complicacin renal puede contribuir a la encefalopata en infeccin
grave por falciparum

Encefalopata heptica
verdadera
Se considera rara en malaria
EEG puede revelar
Ondas delta
Supresin de rfaga pseudoperiodica
Ondas trifsicas

Hallazgos histolgicos
Depsitos de pigmento malarico
Infiltrados inflamatorios
Hiperplasia celular reticuloendotelial
Congestin de hepatocitos
Colestasis
Necrosis

Fiebre del
Dengue

Ecuador
Distribucin porcentual de dengue por regiones 2013

Regin amaznica
Regin sierra
Regin costa

Virus del
Dengue
D. Hemorrgico
Manifestaciones Clnicas :

Hepatomegalia
Ictericia
Dolor Abdominal Intenso
Hipotensin
Petequias
Equimosis
Epistaxis o hemorragias
mas severas
gastrointestinales

Cl

s
He ico
m
or
r
gic
o

Afectacin Heptica

Causa de Lesin Heptica

Efecto Citoptico del virus
Virus
(Dengue)
Anticuerpos Ig

ICTERICIA
Insf.Hepatic
a

DAO
HEPATICO

Respuesta
Inmune

Conclusi
n

Fiebre Tifoidea
Definicin
Causas
Manifestaciones
Clnicas

Problemas Diagnostico
Ictericia
Hepatitis Fulminante
Encefalopata

Prueba de Disfuncin Heptica

21- 60% casos

Leptospirosis
colangiopata VIH , Tb
hepatobiliar
Alumna : Arauz Gmez Shirley
Valeria
Grupo: #4

LEPTOSPIROSIS
Familia: Leptospiraceae
Orden:

Spirochaetales

Gnero:
Especies:

Leptospira
L interrogans.
L. biflexa.

L interrogans se divide en ms de 210 serovares y 23

serogrupos
Tambin infecta a perros

Caractersticas

ENFERMEDAD DE WEIL
Causas y factores de riesgo
se puede encontrar en los climas ms

clidos, en aguas dulces que han sido

contaminadas por la orina de animales.
Exposicin ocupacional
Actividades recreativas
Exposicin en el hogar

CUADRO CLINICO
FORMA ANICTERICA.
Constituye de 90% a 95% de los casos y clnicamente
presenta 2 fases:
1. Fase 1 (infecciosa).
2. Fase 2 (inmune).

FASE 1 (INFECCIOSA).
SINTOMATOLOGIA. (Dura de 4
a 9 das)
Cefalea.
Fiebre alta.
Escalofros.
Mialgias severas sobre
todo en los miembros
inferiores.
Anorexia.
Nuseas.
Vmito.

Fase 2 (inmune).
SINTOMATOLOGIA. (Dura de 1 a 3 das)
Aparece despus de un perodo corto de 2 a 3 das de disminucin de sntomas.
Aparicin de leptospira en sangre y en LCR.
Reaparecen los sntomas de la fase 1, pero con menor intensidad

CUADRO CLINICO
FORMA ICTERICA (SINDROME DE WEIL)
Constituye de 5% al 10% de los casos.

SINTOMATOLOGIA.
Aparece ictericia progresiva con ni veles altos de bilirrubinas .
Dolor en el hipocondrio derecho.
Hepatomegalia leve o moderada

Hemorragias
generalizadas.

Epistaxis
Sangrado del tracto
gastrointestinal.
Hemorragias pulmonares.
Sangrado a nivel de las glndulas
suprarrenales, el SNC.
Esto se explica por la vasculitis
generalizada, la
trombocitopenia, la
hipotrombinemia.
Colapso cardiovascular.

Principales rganos
afectados
HIGADO
Se debe a una disfuncin
hepatocelular con:
Edema de hepatocitos.
Disrupcin de cordones
hepticos.
Agrandamiento de las clulas
de Kupffer.
Estasis biliar canalicular lo
que explica en buena parte la
ictericia en algunos pacientes.

Principales rganos afectados

RION
La falla renal es principalmente
consecuencias
de
lesiones
tubulares.

MUSCULO
Los
msculos
voluntarios,
presentan lesiones caractersticas
que consisten en necrosis de fibras,
vacuolizacin,
hialinizacin
e
infiltrado inflamatorio.
Rabdomiolisis

AISLAMIENTO
Se cultivan en medios semislidos o semilquidos
que contenga suero; como los medios de Fletcher,
Stuart, Khortoff Ellinghausen-Mc CulloughJohnson-Harris (EMJH o TA/80).
Albmina bovina, Tween 80, suero de conejo,
vitaminas, cidos grasos.
Inhibidores: 5-fluoracilo, antibiticos
Se incuban por perodos largos (tiempo de
generacin). 28-30C

DIAGNSTICO
Microscopio de campo oscuro.
Requiere 104 lepto/ml
Tinciones especiales mtodos de impregnacin
argntica
Inmunofluorescencia directa.
Reaccin de polimerasa en cadena (PCR)
Prueba de aglutinacion microscopica

COLANGIOPATIA VIH

SINTOMATOLOGIA
Dolor HD
Fiebre
Ictericia
Diarrea
Sensibilidad Epigstrica

DX.

CPRE

Tuberculosis Hepatobiliar
Observada en autopsia 25- 5o%

FIEBRE
ICTERICIA
HEPATOMEGALI
A
PRUEBAS DE
FUNCION
HEPATICA
ELEVADAS

LAPAROSCOPIA
BIOPSIA
CPRE

Hepatitis granulomatosa tambin puede ser visto

despus de una vacunacin con BCG
Pueden desarrollar absceso heptico tb.
La CPRE muestra mltiples estenosis biliares
intrahepaticos, zonas de dilatacin, puntillas, que
semejan a colangitis esclerosante o
colangiocarcinoma

Ictericia y encefalopata
causada por infecciones
tropicales como parte de
afectacin multiorgnica

Ictericia como marcador de:

Sepsis
Falla orgnica multisistemica
Reflejo de hipotensin transitoria
Insuficiencia cardiaca derecha
Descomposicin metablica de glbulos rojos
Toxicidad farmacolgica
Persistencia de la ictericia
morbilidad y mortalidad

Enfermedad heptica
relacionada con el embarazo
Enfermedad del hgado graso agudo del embarazo
Hemolisis eleva enzimas del hgado
Sndrome bajo de plaquetas
8% muerte materna (1999-2011)
Reconocimiento oportuno

Presencia de ascitis e hipertensin diferencia el embarazo asociado a

una enfermedad heptica aguda del hgado graso agudo causado por
una hepatitis dando un parto prematuro
Ascitis 35/46 embarazo asociado a enfermedad heptica aguda
En 25 pacientes el liquido tenia bajos niveles de albumina <0,2 g/dL y
protenas <1 g/dL, niveles elevados de albumina en suero indicando
hipertensin portal
Peritonitis bacteriana espontanea en 48% no asociada con mortalidad
Pacientes con ascitis tuvieron niveles sricos bajos de albumina y
protenas (P <0,001)
Modelo para las puntuaciones de enfermedad heptica en fase terminal
no fue diferente entre los pacientes con o sin ascitis (32 vs 27; P =0,1)
Nuevo valor pronstico que puede predecir la mortalidad con el uso de 2
variables : Bilirrubina y el INR

Linfohistiocitosis
Hemofagoctica
HLH
Sndrome
potencialme
nte fatal
caracterizad
o por:

Fiebre

Esplenomegalia
Ictericia
Hallazgo patolgico de hemofagocitosis en
la medula sea y otros tejidos

Linfohistiocitosis
Hemofagoctica HLH
Enfermedades autoinmune o
Primaria o gentica
maligna
comoo el
linfoma
Secundaria
adquirida

Linfohistiocitosis
Hemofagoctica HLH
Caus
as:

Por destruccin de tejidos

Inflamacin excesiva
causada por la falta de
regulacin a la baja normal
de macrfagos activados y
linfocito

Clnicamente se presenta
con:
Fiebre
Hepatoesplenomegalia
Linfadenopatias
Ictericia
Erupcin maculopapular
En SNC presenta:
Meningismo y convulsiones

Encefalopata Bilirrubinica
En 1903 el Dr. Christian Schmorl utilizo el termino
kernicterus
Es una enfermedad especifica de los recin nacidos
La causa mas comn es cualquier tipo de anemia
hemoltica generalmente debido a Rh o Incompatibilidad
ABO

Factor
es que
Influye
n:

Bajo peso al nacer

Hipotermia
Anoxia
Acidosis
Sepsis
Hipoalbuminemia
Meningitis

Los sntomas dependen de

la fase del kernicterus:
Fase
tempran
a:

Ictericia extrema

Ausencia del reflejo de sobresalto

Alimentacin o succin deficiente
Somnolencia extrema (letargo) y bajo tono muscular (hipotona)

Fase
media:

Llanto chilln
Espalda arqueada con cuello muy extendido hacia atrs (tono
muscular alto/hipertona)
Fontanela (punto blando) que protruye
Convulsiones

Fase
tard
a:

Hipoacusia de alta frecuencia

Discapacidad intelectual
Rigidez muscular
Dificultades del habla
Convulsiones
Trastorno de movimiento