FACULTAD DE CIENCIAS Y SALUD

CARRERA:FONOAUDIOLOGA

OTOSCLEROSIS
INTEGRANTES

KATHERINNE ACUA

MELISA ARAYA
KARINA REYES
MARJORIE VILLABLANCA
ASIGNATURA

AUDIOLOGA II

FECHA

10 13 abril

DONCENTES

CAROLINA GUZMAN-CRISTAL ROJAS

INTRODUCCIN

Es unaenfermedadmetablicaseaprimaria de la cpsula tica y

la cadena oscicular, causa fijacin de los huesecillos con la
resultantehipoacusia. Se trata de una enfermedad de
transmisingenticaque se transmite por va autosmica
dominante con penetrancia incompleta y expresin variable.
Consiste en una "osteodistrofia de la cpsula laberntica
caracterizada por la aparicin de focos de resorcin y
neoformacin seas en cualquier parte de la misma. Cuando estos
focos afectan a la
base del estribo producen sordera por
inmovilizacin de la articulacin estapediovestibular. Puede ser
asintomtica cuando los focos no tienen esta localizacin."
La otoesclerosis afecta al odo en dos sitios: el odo interno y el
odo medio. La afeccin del odo interno es irreversible, en cambio
la afeccin del odo medio, es producida por la prdida de
movilidad natural del estribo (huesecillo que se encuentra en el
odo medio). Este problema puede resolverse con una
intervencin quirrgica.

EPIDEMIOLOGA

La prevalencia total de la otosclerosis es del 10%, de estos,

aproximadamente el 10% presentan alteracin clnica de la audicin, por lo
que la prevalencia de hipoacusia secundaria a Otosclerosis es de
aproximadamente 1% de lapoblacin. Esta enfermedad es ms comn en
caucsicos que en otras razas. 10 a 20% de los caucsicos tienen
esclerosis histolgica, mientras que solo el 1% de la poblacin fricoamericana se encuentra afectada. Por ello, la enfermedad sintomtica se
encuentra presente en el 1% de los caucsicos, 0.5% de los asiticos, 0.1%
de los frico-americanos.
Es ms comn que lasmujeresbusquen atencin mdica por hipoacusia
secundaria a otosclerosis, sin embargo, los estudios histolgicos no
muestran diferencia entre hombresy mujeres. Clnicamente la relacin de
hipoacusia entre mujeres y hombres es de 2:1 respectivamente. Esto
puede ser explicado por el hecho de que el embarazoparece acelerar la
progresin de la otosclerosis. El inicio clnico durante el embarazo ha sido
reportado entre el 10 y el 17% de las pacientes con otosclerosis. Es ms
comn observar enfermedad bilateral en las mujeres que en los hombres
(89% y 65% respectivamente). La incidencia de otesclerosis aumenta con
laedad.
La edad promedio de presentacin de hipoacusia por otosclerosis es de 1545 aos, sin embargo, se han reportado casos desde los 7 a los 50 aos.

FISIOPATOLOGA
La otosclerosis es una discrasia sea, limitada al hueso
temporalhumano, y caracterizada por reabsorcin y formacin de
nuevo hueso en el rea de la cadena oscicular y la cpsula tica. El
evento desencadenante que inicia la enfermedad es desconocido. Se
han propuesto muchas teoras como la hereditaria,endcrina,
metablica,infecciosa,vasculary ms recientemente laautoinmune,
sin embargo, ninguna ha sido probada. Se ha sugerido que
factoreshormonalespueden jugar un rol en la otosclerosis basada en la
observacin de que el embarazo algunas veces acelera la progresin de
la enfermedad. El sitio ms comnmente afectado con otosclerosis es la
porcin anterior de la ventana oval cerca de la fissula ante fenestram.
Cuando se afectan la porcin anterior y posterior de la platina del
estribo se le denomina fijacin bipolar. Cuando se afectan toda la
platina y el ligamento anular, se conoce como platina obliterante u
otosclerosis obliterante.

FISIOPATOLOGA
La ventana redonda se encuentra afectada en aproximadamente 30 a
50% de los casos, pero el nicho raramente se encuentra obliterado.
Histolgicamente, la otosclerosis tiene dos formas: una fase
espongitica temprana y una tarda o esclertica. La primerafasese
caracteriza
por
mltiples
grupos
activos
declulasque
incluyenosteocitos,osteoblastosehistiocitos. Se desarrolla una
apariencia esponjosa debido a la dilatacin vascular secundaria a la
reabsorcin sea que producen los osteocitos alrededor de los vasos
sanguneos. Esto puede verse en ocasiones a travs de la membrana
timpnica como una zona rojiza sobre el promontorio denominado
signo de Schwartze (descrito por el en1873).

FISIOPATOLOG
A
Microscpicamente, un foco de otosclerosis activa revela
proyecciones digitiformes de hueso desorganizado, rico en osteocitos,
particularmente en el borde de estas lesiones. En el centro de los
focos, se encuentran frecuentemente osteocitos multinucleados. En la
fase esclertica, se forma hueso esclertico denso en las reas
previas de reabsorcin. Pueden encontrarse sitios con ambas fases e
igualmente estadios intermedios de los mismos. Los focos
otosclerticos siempre inician en el hueso endocondral, pero pueden
progresar y afectar el hueso endostico y peristico e incluso entrar en
el laberinto membranoso

CLNICA

La presentacin clnica ms comn en un paciente es en la

segunda o terceradcadade lavida, ms comnmente mujeres,
con hipoacusia conductiva lentamente progresiva, bilateral (80%)
y asimtrica, as como conacfeno(75%). Como en cualquier
paciente con patologa otolgica, debe realizarse una historia
clnica que investigue la edad de la aparicin de la hipoacusia,
progresin,
lateralidad
y
sntomas
asociados
comovrtigo,otalgia,otorreay acfeno.
Debe investigarse tambin historia de cirugas otolgicas previas,
as como la historia de infecciones significativas del odo,
particularmenteotitismedia crnica. Aproximadamente 25% de
los pacientes con otosclerosis se presentan con sintomatologa
vestibular.
Algunos autores han denominado esto como unsndromede odo
interno otosclertico. Pueden presentarse episodios de vrtigo, sin
embargo es ms comn inestabilidad leve. Cuando se presenta el
vrtigo usualmente es paroxstico y puede confundirse con
Sndrome de Meniere.

SEMIOLOGA

Anamnesis
Otoscopa
Acumetra
Impedanciometra

El examen audiomtrico se observa en un 80% de los casos,

con hipoacusia de conduccin, que en un primer momento
adopta una curva ascendente, para despus aplanarse.
A medida que aumenta la osificacin entre la Ventana Oval y
la Platina del Estribo, algo que de completarse, provocara una
hipoacusia mxima de 60 dB. Existen casos donde la
oscificacin sigue avanzando hasta llegar a la Cclea (15% de
los casos, en donde la hipoacusia se transforma lentamente
en Mixta (Otosclerosis de Lermoyez), obtenindose prdidas
mayores a 60dB.

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DIAGNSTICO
Laotoscopiaconmicroscopioes esencial para hacer el diagnstico
de otosclerosis, particularmente para descartar otras causas de
hipoacusia conductiva. Los derrames en odo medio pueden simular
la sintomatologa de la otosclerosis, pero es fcilmente identificable
mediante elexamende la membrana timpnica.

TRATAMIENTO
En1923Escot fue el primero en sugerir que elfloruro de
sodiopuede ser usado en el tratamiento de la otosclerosis, lo cual fue
popularizado por Shambaugh en1965.
Elinfloruro reemplaza el inhidroxilonormal en el hueso peristico,
formando fluoroapatita, en lugar de hidroxiapatita que es el resultado
normal. Esto genera una disminucin de la reabsorcin e incremento
de la calcificacin del hueso nuevo. Los focos activos de otosclerosis
son inactivados, adems de que se recude el acfeno y la
inestabilidad. La dosis usual de floruro es de 20-120 mg por da en
adultos.

TRATAMIENTO
Esta dosis se disminuye en nios y mujeres embarazadas. La
eficacia del tratamiento con floruro, se evala despus de 2
aos. Cuando se logra la estabilizacin de la enfermedad, se da
una dosis de mantenimiento de por vida de 25mg porda. Debe
considerarse el tratamiento con floruro en pacientes que no
sean candidatos a ciruga, o aquellos que no la desean, as como
aquellos pacientes que presentan hipoacusia sensorioneural o
sntomas vestibulares atribuidos a otosclerosis. Tambin puede
utilizarse el fluoruro de sodio 6 a 12 meses previo al tratamiento
quirrgico para prevenir la progresin de la enfermedad.

CONCLUSIN