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Representacin esquemtica
de la Hematopoyesis
Linfocitos T y B
Desarrollo Linfocitario
Clasificacin
LINFOCITOS B
Tipo B-1
Tipo B -2
T delta - gama
T alfa beta:
Helper ( CD4+) Citotxicos(
CD8+)
B-2
( CD4+CD25+ ).
y reguladores
Caracterstica Celular
DEFINICIN
Gamapatas Monoclonales
( Enf. Inmunoproliferativas
Malignas )
M o Monoclonal
Inmunoelectroforesis
de protenas
cadenas
livianas
cadenas
pesadas
dos cadenas
del mismo tipo
1.
1.
1.
Conceptos monoclonales
Capacidad de diferenciacin y naturaleza de las
clu-las B proliferantes.
Sintomatologa Clnica
Introduccin
Etiologa
Epidemiologa
Caracterstica Biolgicas
de la Clula Plasmtica
Clasificacin
Gamapatas Monoclonales
A-
B-
Enfermedades linfoproliferativas
Macroglobulinemia de Waldestrom
Macroglobulinemia primaria ( IgM )
Linfoma maligno
Clasificacin
Gamapatas monoclonales
C-
D-
Amiloidosis Primaria
Con mieloma ( secundaria localizada )
E-
Principales
manifestaciones clnicas
Dolores seos
Sndrome anmico
Prdida de peso
70%
30%
25%
Infeccin
Fiebre no infecciosa
Hepatomegalia
10%
1%
13%
Esplenomegalia
Plasmocitosis extraseos
4%
10%
Datos de Laboratorio
55%
10-15%
15%
20-25%
15-20%
Fenmeno de Rouleaux
Electroforesis de protenas
Proteinograma
Electrofretico
Estudio cualitativo
de las Inmunoglobulinas
Lesiones Osteolticas
Lesiones Osteolticas
Radiografa de Trax
Resonancia Magntica
Nuclear
Diagnstico
Aspirado Medular
Examen Fsico
Fondo de Ojo
Examen Fsico
Examen Fsico
Piel - Tendones
Criterios Diagnsticos
mnimos de Mieloma
Plasmocitoma
Factores Prognsticos
Clsicos:
Edad
Estado General
Insuficiencia Renal
Hemoglobina
Calcemia
Respuesta al tx.
Factores Prognsticos
Nuevos :
B2- microglobulina
Fase sntesis
Citogentica
Tratamiento
Poliquimioterapia VCMP
Tratamiento de mantenimiento
Tratamiento de recadas
Trasplantes de progenitores ICT -
Tratamiento de las
Complicaciones
Tratamiento
de las Complicaciones
Mieloma no Secretor
Macroglobulinemia de
Waldestrm
Enfermedades de las cadenas
pesadas.
Crioglobulinemias monoclonales
Introduccin
Linfocitosis
Clulas Plasmticas
Clnica
Sntomas iniciales
Astenia
Ditesis Hemorrgica
Prdida de peso
Sntomas Neurolgicos
Trastornos visuales
Infecciones
Dolores seo y artralgias
Fenmeno de Raynaud
Ninguno
41%
31%
18%
12%
10%
8%
4%
3%
9%
Principales datos
exploratorios
Hepatomegalia
Esplenomegalia
41%
40%
Adenopatas
Cambios en el fondo de ojo
36%
29%
Trastornos neurolgicos
Prpura
18%
12%
Sndrome de Hiperviscosidad
Fondo de Ojo
Laboratorio
Eritrocitos agrupados
formando
pilas en monedas
Trastornos de la Coagulacin
PARAPROTENAS
Trastornos de la Hemostasia
Crioglobulinemias
Monoclonales
Sintomatologa de las
crioglobulinas monoclonales
Ditesis hemorrgica
Fenmeno de Raynaud
Artritis
Insuficiencia renal
Tipos de Crioglobulinemias
Crioglobulinemia
Tipo I
Crioglobulinemia
Tipo II
Amiloidosis
Amiloidosis primaria
rgano
Asociados a mieloma y
macroglobulinemia
Amiloidosis secundarias
Amiloidosis heredofamiliares
en un solo
o sistema
Cuadro Clnico