Patología de las glándulas

suprarrenales

DEL RÍO REYES ANAHÍ

GONZALES NIEVES FERNANDO
HIDALGO MINERO RICARDO
 ANATOMÍA DE LAS GLÁNDULAS
SUPRARRENALES
 Órgano endocrino bilateral situado en el polo
superior de cada riñón a la altura de L1
 Tiene forma piramidal y mide 2x3x3 cm
aprox.
 La izquierda es ligeramente mayor que la
derecha
 Pesa en promedio 5g
 ESTÁ COMPUESTA POR DOS ESTRUCTURAS
HISTOLÓGICA Y EMBRIOLÓGICAMENTE DIFERENTES:

 Corteza suprarrenal (80 %), forma corticosteroides y

es esencial para la vida.

 Médula suprarrenal (20%) forma catecolaminas y no

es esencial para la vida.
ANATOMÍA DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES
LA CORTEZA SUPRARRENAL COMPRENDE A SU VEZ
TRES CAPAS; CADA UNA SINTETIZA ENZIMAS
DIFERENTES Y SON:

 Capa glomerular (15%), la más externa, segrega

mineralocorticoides y aldosterona , controla el
balance de minerales en sangre

 Capa fascicular (50%), forma glucocorticoides

(cortisol), que controla la inmunidad y el
metabolismo de la glucosa.

 Capa reticular (35%), la más interna, forma

glucocorticoides y pequeña cantidad de andrógenos
y estrógenos (hormonas sexuales)
REGIÓN MEDULAR
 Formada por células cromafines que segregan
catecolaminas
- adrenalina
-noradrenalina
 Actúan como neurotransmisor del sistema
nervioso simpático que se libera en sangre y
actúa sobre todo el cuerpo
IRRIGACIÓN
INERVACIÓN
 Plexo renal:
 Constituido por:
 Plexo celíaco
 Nervios esplácnicos mayor y menor
 Ramas simpáticas lumbares.
 Fisiopatología suprarrenal
Un aumento en la concentración de cada una de las hormonas dará lugar a
distintos síndromes clínicos característicos.

CORTEZA
ADRENAL

ZONA
GLOMERULOSA ALDOSTERONA Sd. CONN

ZONA
FASCICULAR CORTISOL Sd. CUSHING

ZONA
RETICULAR ANDRÓGENOS HIPERANDROGENISMO

MÉDULA CATECOLAMINAS Cuadro

ADRENAL CATECOLAMINÉRGICO
SÍNDROME DE CUSHING
 Aumento de producción de cortisol

 La causa más frecuente es una hiperplasia

suprarrenal bilateral debida a hipersecreción de
ACTH por la hipófisis

 3:1 ♀: ♂

 Edad de comienzo tercera o cuarta década de la

vida
 SÍNDROME DE CUSHING
Signos y síntomas:
Cambio de personalidad
Obesidad
Edema
Fatiga y debilidad muscular
Polidipsia, poliuria
Osteoporosis
Cara con facies de luna llena
TA > 150/90
Joroba de búfalo
Amenorrea

Estrías cutáneas violáceas

SÍNDROME DE CUSHING
 SÍNDROME DE CUSHING
 Diagnóstico:

 Demostrar el aumento de producción de cortisol y

la imposibilidad de suprimir la secreción del
mismo administrando dexametasona.

 Tx. Adenoma o carcinoma: exploración quirúrgica

y extirpación del tumor
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
1) Enfermedad
a nivel suprarrenal que destruya más del 90% de la
corteza
(enfermedad de Addison).

2) Enfermedad hipotalámica o hipofisaria

que ocasione un déficit de ACTH o CRH.

3) Supresión prolongada del eje hipotálamo-hipófiso-

adrenal por la administración exógena de
esteroides o por la producción endógena de
esteroides.
 Causas de Insuficiencia Suprarrenal
 
PRIMARIA
Destrucción glandular
Autoinmune
Infecciosa: TBC, histoplasmosis
Neoplásicas: primarias y metastásicas
Hemorragia
Qurúrgica
Falla metabólica
Hiperplasia suprarrenal congénita
Drogas: aminoglutetimida, ketoconazol

SECUNDARIA
Hipopituitarismo (secundario a radiación, cirugía, neoplasias)
Suspensión súbita de esteroides
CUADRO CLINICO
 Astenia y debilidad progresiva, hipoglucemia,
pérdida de peso y molestias gastrointestinales
(dolor abdominal, náuseas y vómitos).
 Afectación del tejido secretor de
mineralcorticoide que ocasiona
hipoaldosteronismo <Na y >K
 >ACTH hiperpigmentación de los pliegues
cutáneos, superficies de extensión, los surcos
palmares, las mucosas y los bordes gingivales.
 Hipotensión arterial
 Puede existir pérdida del vello axilar y pubiano
DX
 Hiponatremia
 Hipercalcemia
 Déficit de mineralocorticoides y
glucocorticoides dan hiperportasemia.
 Hallazgos radiológicos:
 Existencia de un corazón pequeño.
 Calcificaciones de las glándulas suprarrenales
por lesiones tuberculosas o de
histoplasmosis.
TX
 Reemplazo de corticosteroides
 Glucocorticoides (cortisona o hidrocortisona)
y mineralocorticoides (fludrocortisona). De
por vida.
 Hidrocortisona en stress
 Restablecer tensión arterial
ALDOSTERONA
La aldosterona es un tipo de hormona mineral corticoide, del
tipo esteroide, secretada por la glándula superarenal, la
parte de la corteza. La aldosterona es liberada a la sangre
formando parte del sistema renina-angiotensina actuando
en el túbulo contorneado distal de la nefrona de los
riñones:
Aumentando la excreción de potasio.
Aumentando la reabsorción de sodio.
Aumentando la reabsorción de agua por medio de la osmosis.
La aldosterona incrementa la absorción o reabsorción de Na+
y facilita la eliminación de K+. Además provoca una subida
de la presión sanguínea, por lo tanto, un exceso de
aldosterona puede resultar fatal para los seres humanos
convirtiéndose en hiperaldosterismo.
CORTEZA SUPRARRENAL
 Zona glomerular: Producción de mineralcorticoides,
aldosterona (actúa en la conservación del sodio,
secretando potasio, e incrementando la presión sanguínea
).

 Zona fascicular: Producción de glucocorticoides,

principalmente cortisol, cerca del 95%.
acción glucocorticoide: metabolismo de
hidratos de carbono, proteínas y grasas
acción mineralocorticoide: homeostasis del agua y los
electrólitos

 Zona reticular: Producción de andrógenos,

principalmente androstenediona.
HIPERALDOSTERONISMO
 HAP.- Sobreproduccion autonoma de
aldosterona por las glandulas suprarrenales.

 HAS.- Secrecion de aldosterona

extrasuprarrenal, sobreactividad del
sistema renina-angiotensina
 HAP
 Adenoma suprarrenal 65%
 Hiperplasia micro o macronodular
suprarrenal bilateral.
 Hiperplasia suprarrenal unilateral. 20-30 %
 HAP remediable con glucocorticoides 1-3%
 Carcinoma
 HAS
 Aumento de la producción de aldosterona y
de renina por activación del sistema renina
angiotensina tras un descenso del volumen
circulante.
 Tumor productor de renina
 Uso crónico de diuréticos
 Hipovolemia (vómitos o diarrea)
 Edemas, ascitis, ICC
CUADRO CLÍNICO
 Hipernatremia
 Hipertensión arterial diastolicas > 110 mmHg
 Hipopotasemia (debilidad muscular, fatiga,
calambres, y en casos graves parálisis
muscular.)
 Poliuria Polidipsia (DIN)
DIAGNÓSTICO
 Na+ en plasma normal o elevado
 K+ en orina <3mEq/l
 Alcalosis metabolica (reduccion de H)
 TAC
 RMN
 El diagnóstico diferencial con el HAP se
puede realizar midiendo los niveles de
renina.
TX
 Adenoma: cirugia
 Glucocorticoides
 Esteroides
 Diureticos ahorradores de potasio
 Dieta hipotonica
 HIPERPLASIA
SUPRARRENAL
CONGENITA
 DEFINICIÓN

 Conjunto de alteraciones o trastornos

hereditarios de las glándulas suprarrenales
 ETIOLOGIA
 1)Enzima 21-hidroxilasa

 2) Déficit de 11 beta hidroxilasa

 3) Déficit de 3 beta hidroxiesteroide

deshidrogenasa.

 4) Déficit de 17 alfa hidroxilasa

 5) Déficit de la proteína StAR.

CUADRO CLINICO
 Genitales ambiguos.
 Aparición temprana de
vello púbico y axilar.
 Crecimiento excesivo
de vello
 Voz grave.
 Períodos menstruales
anormales.
 Ausencia de la
menstruación.
 CUADRO CLINICO
 Musculatura bien
desarrollada.
 Pene agrandado.
 Testículos pequeños
 Aparición temprana de
vello púbico y axilar .
 Desarrollo temprano
de características
masculinas.

Los niños y las niñas tendrán la altura de cualquier niño cuando pequeños,
pero serán mucho más bajos de lo normal cuando sean adultos.
 DIAGNOSTICO
 Historia clínica.

 Pruebas genéticas.

 Estudios de laboratorio x ejemplo:

electrolitos séricos, 17-OHCS.

 Rx para edad ósea.

 TRATAMIENTO
 Normalizar los  Sin tratamiento
niveles puede llevar a la
hormonales. muerte en cuestión
de 1 a 6 semanas
 Quirurgico. después del
nacimiento.
 FEOCROMOCITOMA

Es un raro tumor de la glándula

suprarrenal que provoca la liberación
excesiva de Epinefrina y Norepinefrina.
 ETIOLOGÍA
 4ta y 5ta década de vida

 10%

 50-60% mujeres; en niños la mayoría son

varones

 Raro después de los 60ª

 80% son lesiones únicas y unilaterales

 10% son bilaterales

 10% fuera de las glándulas suprarrenales

 <10% sigue su curso evolutivo maligno

 25% bilaterales y 25%
extrasuprarrenales.

 5% Aislada o en
combinación con otras
patologías. Son
bilaterales en el 70%
 FEOCROMOCITOMA
FISIOPATOLOGIA

Tumor productor Derivado de las

de células
catecolaminas cromafines

0.1% de los
Es una causa de
pacientes con
hipertensión
H.T.A tienen
arterial
Feocromocitoma
 ETIOPATOGENIA
 Feocromocitoma extramedulares, se asocia
de HTA por hipersecreción de catecolaminas.

 Puede presentarse en forma hereditaria

asociado con otras neoplasias.
 CUADRO CLÍNICO

 60%

 30%

 90%
 CUADRO CLÍNICO

ansiedad
 6%

Dolor
Torácico
DIAGNOSTICO
DIAGNÓSTICO
 Determinación de catecolaminas.
En la
orina 24
 Determinación de sus metabolitos
metanefrinas y Ac. Vanilmandelico hrs

 Determinación de catecolaminas en sangre.

 TC/RM

 GAMMA MIBG
 LOS RANGOS NORMALES VARÍAN DE UN LABORATORIO A OTRO, PERO EN GENERAL SON COMO
SIGUE:

 Dopamina: 65 - 400 mcg/24 horas

 Epinefrina: 0.5 - 20 mcg/24 horas

 Metanefrina: 24 - 96 mcg/24 horas (algunos laboratorios dan el rango de

140 a 785 mcg/24 horas)

 Norepinefrina: 15 - 80 mcg/24 horas

 Normetanefrina: 75 - 375 mcg/24 horas

 Catecolaminas totales en orina: 14 - 110 mcg/24 horas

 AVM: 2 - 7 mg/24 horas

 Nota: mg/hora = miligramos por hora; mcg/hora = microgramos por

hora.
 • TC
Es de 1era elección en el diagnóstico inicial.
• Masa bien delimitada >2cm. 1/3 aspecto
• Necrosis, hemorragia y calcificaciones al crecer. INESPECÍFICO
• Captación intensa de contraste.

Paciente de 49 años con crisis hipertensiva. TC con contraste ev. Fase venosa.
TC con contraste ev. Fase arterial. Masa adrenal derecha Captación de contraste ev.
de 5cm bien delimitada.
TRATAMIENTO
 Resección del tumor
 Antes tratamiento médico pre-operatorio
 La fenoxibenzamina (bloqueador∝1)10 a
20mg.c/6 hrs.
 Prazosin (bloqueador∝1 postsinaptico v.o.
dosis 2-5mg. c/12 hrs.
 El tto con bloqueadoresβ no siempre es
necesario esta indicado en presencia de
taquicardia, arritmia.
 Tx Quirúrgico

 Centros Especializados

 Registro Continuo de TA, ECG y PRESIÓN

VENOSA CENTRAL.

 Propanol

 Cirugía Laringoscopia
 FEOCROMOCITOMA EN EL
EMBARAZO 
 1er trimestre- tratar a la pte con
fenoxibenzamina y extirpar el tumor una vez
localizado.

 Si el dx 3er trimestre tx con bloqueadores

adrenérgicos y se realiza cesaría.

 El parto espontaneo y vaginal puede ser

fatal.
 SUPERVIVENCIA

 5 años tras la cirugía

 95% en benignos
 <50% en malignos

 La recidiva 10%

 Extirpación completa cura la hipertensión

75%