AMENORREA

AMENORREA
Auencia de menstruacin.
PRIMARIA
Ausencia de menstruaciones a los 14 aos en ausencia de
caaracteres sexuales secundarios; o
Ausencia de menstruaciones a los 16 aos con presencia de
caracteres sexuales secundarios
SECUNDARIA
Mujer sin menstruacin por 3 ciclos o por 6 meses

AMENORREA DE CAUSA
HIPOTALAMICA

INTRODUCCION

AMENORREA
Producida por una alteracin de la sntesis y/o secrecin de
GnRh
con la consiguiente incapacidad para estimular la
liberacin de gonadotrofinas hipofisarias.
Tambin se incluyen en este grupo los casos en los que el
hipotlamo y la hipfisis estn indemnes. Pero el estmulo de
origen central no es recogido a el hipofisario ya sea por una
destruccin de las vas de comunicacin o por una deficiencia de
receptores especficos

AMENORREA
Niveles gonadofrinas bajos e hipoestrogenismo.
GnRh no se usa por su corta vida media
Diagnstico diferencial se realiza indirectamente por
gonadotrofinas, complementndose el estudio con pruebas
pruebas de estimulacin, radiologa, olfatometra etc.

AMENORREA
Alteracin orgnicas: son raras pueden ser adquiridas o
congnitas.
Representante: la displasia olfatogenital o sndrome de
Kallmann.
Las amenorreas hipotalmicas funcionales se
deben a una alteracin de secrecin de GnRh secundaria a un
bloqueo sobre el ncleo arcuato que remeda al existente
durante el perodo prepuberal.
Mecanismo fisiopatolgico es desconocido.
Estrs emocional,
fsico.

prdida de peso. exceso de ejercicio

AMENORREAS HIPOTALAMICAS
ORGANICAS
Lesin que afecta la zona del ncleo arcuato o sus vas eferentes
hacia la hipfisis puede alterar la secrecin pulstil de GnRh:
Hipogonadismo hipogonadotrofo.
Se asocian: procesos infecciosos del SNC (meningitis
tuberculosa, abscesos de la base etc.),
traumatismos o lesiones tumorales, as como en enfermedades
sistmicas como la sarcoidosis o la histiocitosis X.
La irradiacin o las intervenciones quirrgicas sobre esta zona
provocan a veces lesiones que limitan la produccin de GnRh.

Cuando existe un compromiso vascular en el sistema portal:

hiperprolactinemia (se limita la llegada de dopamina a las
clulas lactrotofas.
Si se afecta la zonaposterior del tallo: diabetes inspida.

DEFICIT CONGENITO DE GnRh

Las formas mas frecuentes de amenorrea hipotalmica orgnica
son, la de transmisin gentica.
Se incluye diferentes entidades que comparten caractersticas
clnicas comunes: ausencia de desarrollo puberal el hipogonadismo
en el hombre y la amenorrea primaria en la mujer.
Existe desarrollo anmalo de las neuronas productoras de GnRh o
incapacidad de la hipfisis para responder a esta por ausencia de
receptores especficos.
Ambas situaciones: hipoganodismo hipogonadotrofos idiopticos
(HHI) en contraposicin con el sndrome de Kallmann

SINDROME DE KALLMANN O DE MORSIER

Descrito por primera vez en 1849 por Aurelio Maestre de San
Juan, quien trabajando en la Universidad de Madrid practic una
autopsia a un varn de 40 aos en el que constat hipogonadismo
acompaado de falta de desarrollo del pedculo olfatorio.
Kallmann en 1944: revisin de 8 casos: probable defecto gentico,
De Morsier 14 casos: Displasia olfatogenital.
Mas frecuente en los varones.
Frecuencia entre el sexo femenino: 1/ 50.000
Mecanismo etiolgico desconocido.

SINDROME DE
KALLMANN O DE
MORSIER
Estudios cromosmicos no muestran alteraciones del nmero ni de
morfologa.
Los estudios de Kallmann le llevaron a la conclusin de que la
enfermedad se transmita de forma recesiva ligada al cromosoma X
Santem 1973: autsomico dominante

SINDROME DE KALLMANN O DE MORSIER

La anosma est codificada por un gen (KAL o KALIG)
localizado
en el brazo corto del cromosoma X (Xp22.3)
El gen se expresa en el bulbo olfatorio, la mdula espiral
y el metanefros.
Se han demostrado nistagmo (70-80%) y aplasia o hipoplasia
renal unilateral (50%).
Las pacientes sin anasomia e hipogonadismo hipogonadotrofo
de origen congnito se adscriben en la actualidad a los
casos idiopticos.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Ausencia o retraso del desarrollo puberal y amenorrea primaria.
Desarrollo mamario, ausente o escaso.
Es posible hallar un cierto grado de vello axilar y pbico
(andrgenos suprarrenales).
Corporalmente eunucoide con desarrollo predominante de los
extremidades respecto al tronco y de la envergadura.
Utero hipoplsico.
Genitales externos de aspecto infantil, pero normales.
Microscopa: numerosos folculos primordiales y primarios
que no evolucionan por falta de estmulo gonadotrofo.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Algunas pacientes, s.t con anosmia: malformaciones de la lnea
media ( labio leporino con fisura palatina, catarata bilateral,
implantacin baja de los pabellones auriculares y anomalas
ureterales (Jaffe, 1987)).
Anosmia es un sntoma de gran ayuda para establecer diagnstico
pero inconstante en su presentacin.
La anasomia no siempre es total, es posible un cierto grado de
olfacin a travs de vas accesorias del nervio glosofaringeo:
anosmia tipo 1 que puede ser menor o selectiva para algunos olores.
Si ambas vas estn afectadas: anosmia es de tipo II o total.

AMENORREA HIPOTALAMICA
FUNCIONAL
Hombre primitivo embarazo
Mecanismo para interrumpir temporalmente eje HH
Sist. Reprod. se altera ante agresiones psquicas fsicas y
nutricionales
El hipogonadismo hipogondotrofo
reversible de anovulacin.

funcional

es

una

forma

AMENORREA
HIPOTALAMICA
FUNCIONAL

Fisiopatolgicamente elemento comn: limitacin actividad pulstil

del ncleo arcuato.
La administracin corticosteroides inhibe directamente la secrecin de GnRh y disminuye la sensibilidad de la hipfisis al factor
liberador de gonadotrofinas. A nivel central la respuesta al estrs
consiste en la liberacin de factor liberador de corticosteroides
(CRF) desde el ncleo paraventricular.
.

AMENORREA HIPOTALAMICA
FUNCIONAL
El metabolismo basal, las pacientes con amenorrea
hipotalmica presentan concentraciones de insulinas y glucosa
inferiores a las de las mujeres normovuladoras, los niveles de
T4 y T3 estn disminuidos sin alteraciones en la TSH. En
conjunto estos datos representan un metabolismo basal
reducido. La disposicin energtica puede modificar el estado
hormonal.

ANOMALIAS ASOCIADAS AL
SINDROME DE KALLMANN
Esquelticos
Fenotipo eunucoide
Fisura palatina
Labio leporino
Pies cavos
Cuarto Metatarsiano corto
Condodrisplasia
Hipodontia
Urolgicas
Aplasia ureteral unilateral
Aplasia renal unilateral

Neurolgicos
Anosmia/hiposmia
Retraso mental
Ataxia cerebelosa
Movimientos especulares
Ceguera para los colores
Neuroblastoma
Otros
Malformaciones utrinas
Alopecia
Ictiosis
Anomalas cardiacas

AMENORREA HIPOTALAMICA
FUNCIONAL
En los estados de dficit (ejercicio fsico intenso o disminucin
de los depsitos grasos) de producira una reduccin de las
concentraciones de feptina con prdida del ritmo circadiano, lo
que frenara el metabolismo tiroideo adaptando as el gasto a la
situacin de deprivacin.

AMENORREA Y PERDIDA DE
PESO
La prdida de peso con independencia de la causa se acompaa de
retraso puberal, monarqua tarda y amenorrea.
Si el componente ediposo de la masa corporal total desciende
por debajo del 20%, aparecen alteraciones menstruales y
amenorrea
secundaria.
Poblaciones sometidas a hambrunas peridicas: curvas
circanuales de gestaciones (Van der Walt. 1978 Van der Spuy
1983).

AMENORREA POR EJERCICIO

FISICO
Correlacin entre la prctica de ejercicio fsico
un retraso de la edad de la monarqua y la incidencia de
trastornos
menstruales y amenorrea (Frisch 1980 Bachmann 1982).
Incidencia variable: tipo de deporte.
Hay relacin entre el ejercicio, la nutricin y la
funcin reproductora podra estar mediada por el neuropptido
Y(Kalra
1996).

ANOREXIA NERVIOSA
Situacin extrema de la amenorrea hipotalmica
Coinciden prdida importante de peso, estrs emocional,
hiperactividad fsica.
Ms frecuente peripuberales o adolescentes.
Tambin mujeres adultas psicticas.
Conducta haca la comida es de evitacin con acentuados
caracteres rituales.
Evita escrupulosamente los alimentos de alto poder calrico.

ANOREXIA NERVIOSA
En casos extremos: bulimia acompaada de autoprovocacin del
vmito posprandial.
50% desarrollan procesos bulmicos.
En estos casos ms patentes la ansiedad y la depresin.
Deseo de mantener una esttica corporal correspondiente a un
estado prepuberal.
Percepcin falsa de su volumen corporal
30% presenta diferentes de diabetes inspida por disfuncin
hipotalmica en la regulacin de la vasopresina (Gold 1983).

SINTOMAS Y SIGNOS ASOCIADOS A

LA
ANOREXIA NERVIOSA
SINTOMAS
Amenorrea
Estreimiento
Preocupacin por la comida
Dolor abdominal
Intolerancia al fro
Vmitos
Hipotensin
Hipotermia
Piel seca
Lanugo
Brodicardia
Petiquias
Edemas

PORCENTAJE
100
61.9
45.2
19
19
4.9
85.7
64.3
61.9
52.4
26.2
9.5
26.2

DATOS DE LABORATORIO Y PRUEBAS

COMPLEMENTARIAS EN LA ANOREXIA
NERVIOSA

PORCENTAJE
Alteracin ECG
Urea alta
Leucopenia
Linfocitosis
TTOG diabetes
TTOG intolerante
Trombocitopenia
Hiprcaratinemia
Anemia

52.2
40.5
38.1
37.5
37.5
25
25
38
7.1

ANOREXIA NERVIOSA
Al igual que otros casos de amenorrea psicgena existe un
hipercortisonismo (hasta tres veces ms cortisol libre) junto a
concentraciones normales de (Doerr 1980).

FORMAS ESPECIALES DE AMENORREA

HIPOTALAMICA

1.- SEUDOCIESIS: Sntomas

Habra de tono dopaminrgico
Esto produce de LH y PRL
Persistencia cuerpo luteo,
galactorrea

AMENORREA POST-PILL

El 1.5 y el 3% de las usuarias de anticonceptivos orales

presentan amenorrea al interrumpir el tratamiento.
Neutralizacin del fedbacte negativo

MASA OSEA Y AMENORREA

HIPOTALAMICA

El estado hipoestrognico que acompaa a las alteraciones

menstruales de las pacientes con amenorrea hipotalmica (tanto
congnita como funcional) repercute negativamente sobre su
masa sea y favorece la aparicin de fracturas (Biller, 19891991).
Se aprecian ya diferencias significativas en la densidad mineral
sea a partir de los 4-6 meses de amenorrea.

DIAGNOSTICO
1.- Anamnesis
Antecedentes familiares

Hbitos alimentarios
Actividad fsica
Entorno familiar y social

ESTUDIO HORMONAL
Estudio Hormonal Basal: PRL, FSH, LH, TSH. E2.
Estrogenismo Basal: trofismo vaginal y endometrial
Test de impregnacin de gestacin
Administracin progesterona natural (100-200/dx5d)
Test positivo (sangrado): estrogenismo endgeno
(anovulacin hiperandrogenica)
Test Negativo: prueba con E y P (ACO o
valerianato de E2 y P o AMP)
Si es positivo: integridad anatmica de tero y vagina

DIAGNOSTICO
Amenorreas hipotalmicas cursan con niveles indelectables o bajo
de gonodotrofina.
Caracterstica inversin cociente LH/FH
Establecido HH: determinan si es hipot. O hipof.
Test de estimulacin con GnRh administrado 100ug en bolo
respuesta de LH y FSH a los 30 y 60
POSITIVA (integridad hipofisaria) se duplica gonodatropina.
NEGATIVO estudio Rx hipofisis

FALLA HIPOTALAMICA
Dx diferencial con lesiones orgnicas:
Tumores granolomas o crneofaringiomas
Resonancia M.
Sx Prader-Willi: obesidad y R.M
Sx Lawrence -Moon-Biedl: Retinitis pigmentaria
Amenorrea Primaria: olfatometra

TRATAMIENTO

Amenorreas primarias de origen orgnico y ausencia de

desarrollo de los caracteres sexuales secundarios:
Adm. Cantidades crecientes de estrogeno: etinilestradiol v.o.
0.03mg/d
Valerianato o Benzoato de estradiol I.M 10 a 20mg/sem.
Hasta alcanzar desarrollo mamario y genital normal.
Evitar alteracin de masa sea: TRH

TRATAMIENTO
Trastorno funcional (estrs nutricin, ejercicio):
Cambio de factores psicoambiemtales
Amenorrea Psicogena: psicoanlisis psicoterapia, terapia familiar
Psicofarmacos antidepresivos: fluoxetina o ciproheptadina

TRATAMIENTO
Si desea gestacin:
Induccin de la ovulacin
Si hay integridad funcional hipofisaria: administracin de GnRh
pulstil 5 a 10 ug intravenosos y 20 ug subcutneos.
Pacientes con escasa o nula reserva hipofisaria el tratamiento de
eleccin en la administracin de gonodatrofinas.
La administracin nica de FSH es suficiente para estimular el
desarrollo folicular (Hillier 1994).
Hormonas recombinantes: elevada pureza y especificidad

AMENORREA DE CAUSA
HIPOFISARIA
INTRODUCCION:
GnRh con colaboracin de efectores perifricos (esteroides
inhibinas, activina etc generan gonadotrofinas ovarios.
Para esto: comunicacin vascular entre hipot e Hipof.
Rara vez se afecta esto: anovulacin hipofisaria es eficiente
Pero es fundamental hacer diferencias para adn en Rh
Hiperprolactinemia es forma especial

SINDROME DE LA SILLA TURCA

VACIA
Herniacin del espacio subaracnoideo a travs del diafragma
de la silla con paso de LCR hacia el espacio intrasellar.
Primaria: no existe antecedentes de ciruga o Rx.
Secundaria: intervenciones quirrgicas o Rx
Etiopatogenia:
Compromiso vascular
Compresin glandular

SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA

MANIFESTACIONES CLINICAS
Prevalencia global: 5.5%
Mayora sintomtica (Locke 1972)
Mujeres de mediana edad multiparas obesas e hipertensas
(Bragagni 1995)
Sintomatologia inespecifica, predomina cefalea
Cuadros hormonales variables: Acromegalia y/o hiperprolactinemia
Reduccin visula periferica global Hemiapnosias y cuadrantanopsias

SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA

DIAGNOSTICO
Radiologia simple: aumneto global y regular de la silla turca sin
signos
de erocin osea, aspecto abalonado o de taza.
Dx definitivo: TAC o RM
Dx. Diferencial con quistes hipofisarios
Casos dudosos sustancias de contraste.
Si hay sintomas de hipofuncionalismo: FSH, LH cortisol, TSH y
PRL
y pruebas dinmicas de estimulacin
Estudio campimtrico y fondo de ojo

SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA

TRATAMIENTO:
Individualizado
Asistomaticos no lo requiere
Cefaleas: analgesicos convencionales
Hipertensin intracraneal: Cx de descarga
Deficiencia funcionales se tratan segn gravedad
Hiperprolactinemia: dopaminrgicos
Deseo de gestar: gonadotrofinas (solo si hay panhipopituitarismo
grave .

SINDROME DE SHEEHAN
Principios de siglo: Simmonds: necrosis hipofisaria con fibrosis
secundaria
En 1938 Sheehan y Murdoh: panhipopituitarismo secundario a
infarto y necrosis de la hipofisis en mujeres que hab1an padecido
accidentes hemorragicos graves y shock hipobolemico durante
el parto o puerperio inmediato.

SINDROME DE SHEEHAN
ETIOPATOGENIA
Durante embarazo hipofisis anterior crece al doble
Hiperplasia e hipertrofia de celulas lactotrofas
Aumento progresivo de prolactina: lactancia
Disminucin de celulas gonadotrofas y somatotrofas
Necesidad de oxigeno aumenta.
Si hay hipotensin brusca vasoespasmo que cierra temporalmente
circulacin portal.
Se dematiza y se comprime por el marco seo que rodea.
Ello impide drenaje venoso imposibilita que circulacin se
restaure

SINDROME DE SHEEHAN
MANIFESTACIONES CLINICAS
No existe una relacin directa entre la gravedad y la aparicin de
los sntomas
70-80% de glandula debe ser destruida.
Neurohipofisis aveces se afecta:
Cuadro clnico clsico:
Incapacidad para lactancia, involucin de gl mamaria,
Amenorrea anovulacin prdida de vello pubiano y axilar
Astemia inapetencia intolerancia al frio Mixedema,
Prdida de pigmentacin areola mamaria y reg. Genital
Prdida de peso: caquexia

SINDROME DE SHEEHAN
DIAGNOSTICO
Anamnesis
Descartar siempre en hemorragia obstetrica
Basal de LH, FSH, GH TSH y cortisol
Pruebas de estimulacin para cada lnea celular
Valores bajos estudios selectivos

SINDROME DE SHEEHAN
TRATAMIENTO
El tratamiento debe ser sustitutivo de cada una de las lneas
afectas.
No desea gestacin: Tratamiento hormonal sustitutivo.
Si desea gestacin: induccin de la ovulacin con LH y FSH
La administracin de GnRh nativa o citrato de clomifeno no son
opciones vlidas para estas pacientes.

LESIONES TUMORALES DE LA
HIPOFISIS
Frecuencia difcil de establecer.
Necropsia y series quirrgicas
10% de todas las tumoraciones intracraneales
10 - 25% en estudios necropsicos.

LESIONES TUMORALES DE LA
HIPOFISIS
Tumores hipofisarios pueden interferir con la funcin ovrica
por tres cambios:
1.- Volumen tumoral comprime sistema vascular HH
2.- Crecimiento tumoral provoca destruccin de tejido hipofisario
normal.
3.- Hormonas segregadas en exceso por las formaciones tumorales
inducen hiperfuncin en las glndulas perifricas

FRECUENCIA RELATIVA DE LOS

ADENOMAS
HIPOFISARIOS

TIPO DE ADENOMAS
Prolactinoma
Adenoma productor de GH
Adenoma mixtos productores de GH/PRL
Adenoma productores de ACTH
Adenoma productores de Gonadotrofinas
Adenoma no productores
Adenoma plurihormonales

INCIDENCIA
(%)
27.2
14
18.4
14
7.4
25.2
3.7

MUCHAS GRACIAS