REALINEACION OCULAR Y

ANOMALIAS CONGENITAS DEL

GLOBO OCULAR

M.C EDWIN CELIZ ALARCON

R1 UPAO
INSTITUTO OFTALMOLOGICO SAN ANGEL

REALINEACION DEL GLOBO

OCULAR
EJES

DE LOS CALICES OPTICOS

FORMAN UN ANGULO DE 180 .
A LOS TRES MESES DE
GESTACION EL ANGULO A
DISMINUIDO 105
AL NACER LOS EJES FORMAN UN
ANGULO DE 71
A LOS TRES AOS DE EDAD SE
ALCANZA 68

Posicin de los ojos en las

rbitas oculares

Ejes y ngulos del ojo

Eje
ptico:
Recta
que
pasa
por
los
Eje
Lnea
ngulo
de
principal
fijacin:
::es
k:
ngulo
elelformado
de
Es
formado
mirada:
el eje
entre
que
Es
ella
el
lnea
elpuntos
eje
centro
Eje
Lnea
ngulo
pupilar:
principal
Es
Eje
de
normal
ngulo
mirada:
aformado
laentre
crnea
Esune
laeje
entre
lnea
que
el
nodales
y
une
todos
los
centros
de
de
que
visual
pupilar
rotacin
une
yfijacin
yelel
la
punto
lnea
delptico.
objeto
con
Su
valor
punto
demayor
el
suele
centro
deentrada.
fijacin.
estar
de
pasa
que
eje
de
une
por
el
eleje
punto
centro
yojo
elprincipal
objeto
ptico.Es
de
laelcon
con
pupila
elmirada.
centro
de
que
de la
la.
curvatura
de
los
dioptrios
oculares.
pupila
entre
Generalmente
de
y 8,k tomndose
es menor que
un
valor
.
pupilalos
de 4entrada.
entrada.
estndar de 5.

Plano de Listing:
Es un plano frontal
que contiene el
centro de rotacin
de los dos ojos
(contiene los ejes
de Fick YZ)
Ejes de Fick: Son
los ejes principales
de rotacin del ojo.

Anatoma de los movimientos

oculares

ANOMALIAS
CONGENITAS DEL
GLOBO OCULAR

GASTRU
LACION

DISCO
GERMINATI
VO
BILAMINAR

MESODERMO

GENESIS DEL OJO

FACTORES

DE CRECIMIENTO.

GENES

DE SECUENCIAS
HOMEOTICAS.

CELULAS

NEURAL.

DE LA CRESTA

GENESIS DEL OJO

FACTORES DE CRECIMIENTO
FACTOR

DE CRECIMIENTO DE
FIBROBLASTOS (FGF)

FACTOR

DE CRECIMIENTO Y
TRANSFORMACION (TGF-).

FACTOR

DE CRECIMIENTO
INSULINOIDE I (IGF-I)

GENESIS DEL OJO

El Pax 2:
GENES DE SECUENCIAS
HOMEOTICAS

se expresa en las clulas

no neuronales del tallo
ptico, el nervio ptico
inicial mientras que est
siendo invadido por los
axones.
Proporcionan claves de
direccin a los axones
retinianos en crecimiento
que entran en el tracto
ptico contralateral por el
nervio ptico y el quiasma
ptico.

SECUENCIA DE 60
AMINOACIDOS
GENES MAESTROS
El Pax 6:
es un gen hometico

master control gen

Se expresa en el desarrollo
morfognesis del ojo.
Primero se expresa en el
sulcus ptico, para despus
expresarse en la vescula
ptica, en el lente, en la
retina en diferenciacin y
finalmente en la cornea se ha
sido asignado al cromosoma

sonic hedgehod:

es esencial para la
formacin del tubo
neuralen humanos

GENESIS DEL OJO

CELULAS DE LA CRESTA NEURAL

CELULAS PLURIPOTENTES.
CELULAS MESENQUIMATOSAS.
MATRIZ EXTRACELULAR.
FIBRONECTINA,

PROTEGLUCANOS.
FORMAN EL TEJIDO CONECTIVO
DEL OJO.

EL PROFESOR
GEHRING.
El Pax 6 no est
presente solo en la
mosca, sino que es
tambin
responsable de la
activacin del
desarrollo del ojo
en la medusa, el
ratn y el ser

DESARROLLO
EMBRIOLOGICO DEL OJO

INDU
CCIO
N

INDUCCION
ENDODERMICA
MESODERMIUCA

INDU
CCIO
N

INDU
CCIO
N

INDU
CCIO
N

INDU
CCIO
N

DESARROLLO EMBRIOLOGICO
DEL OJO

ANOMALIAS
CONGENITAS

CATEGORIAS

DIAGNOSTICAS

CROMOSOMICAS
GENICAS
TERATOGENICAS

MULTIFACTORIALES

CATEGORIAS

DIAGNOSTICAS

CROMOSOMICAS
GENICAS
TERATOGENICAS

MULTIFACTORIALES

ALTERACIONES CROMOSOMICAS

TRISOMIA 21
EPICANTO

TRISOMIA 13

ANOFTALMOS
TRISOMIA 22
COLOBOMA IRIS
CROMOSOMA 3
RETINITIS
PIGMENTOSA

CROMOSOMA 11
FIBROSIS DE
MUSCULOS
EXTRAOCULARES.
CROMOSOMA 13
RETINOBLASTOMA
CROMOSOMA 15
ECTOPIA LENTIS

CATEGORIAS

DIAGNOSTICAS

CROMOSOMICAS
GENICAS
TERATOGENICAS

MULTIFACTORIALES

INFLUENCIAS GENETICAS
Alteraciones

cromosmicas que
ocurren en las diferentes fases de la
evolucin de las clulas de la cresta
neural.
Mutaciones (Delecin O Insercin)
De Los Genes De Las Secuencias
Homeoticas Producen
Malformaciones.

GENES

El Pax 6
Anoftalmia,

microftalmia.
Aniridia
Embritoxon
posterior
Anomalia de peters
(RIEG1, RIEGER)
Anomalia de
axenfeld
Catarata congenita

El Pax 2
Sindrome oculorenal
Coloboma del

nervio ptico

sonic hedgehod
ciclopia

CATEGORIAS

DIAGNOSTICAS

CROMOSOMICAS
GENICAS
TERATOGENICAS

MULTIFACTORIALES

TERATOGENICAS
RUBEOLA
CITOMEGALOVIRUS
TOXOPLASMOSIS
ALCOHOL
VITAMINA A (ACIDO

RETINOICO)

VITAMINA A (ACIDO
RETINOICO)
AFECTA

LA EXPRESION DE LOS
GENES DE LAS SECUENCIAS
HOMEOTICAS COMO PAX2 ,
MSH-C Y sonic hedgehod

ALCOHOL
(SINDROME ALCOHOLICO FETAL)

AFECTA A LOS
PRIMORDIOS
OPTICOS DURANTE
LA FASE DE LA
GASTRULA
HIPOPLASIA DEL

N.O
VESICULA OPTICA
PEQUEA(MICROFAQUI
A)
A. PETERS ,AXENFELD

ALTERACION DE LA MIGRACION DE
LA CRESTA NEURAL
FORMAR ESTROMA
CORNEAL,ENDOTELIO E IRIS
MICROFTALMIA CON PERSISTENCIA
DEL VITRO PRIM.

ALCOHOL
(SINDROME ALCOHOLICO FETAL)

MULTIFACTORIALES
DEFECTOS

DE REFRACCION

MIOPIA
HIPERMETROPIA
ASTIGMATISMO

CEGUERAS

CAUSAS

DE MULTIPLES

ANOFTALMIA Y
MICROFTALMIA

Anoftalmia
De

etiologa idioptica, espordica,

recesivo o ligada al sexo es la
trisomia 13 15.
Pueden existir antecedentes de
infecciones durante el embarazo
como rubola o toxoplasmosis.
Asociadas a sndromes con
malformaciones faciales como:
Sndrome de Goldenar o Sndrome
de Hallermann- Strieff. 1,3,4.

Anoftalmia

Ausencia total de
Tejidos oculares

(HISTOLOGICAMENTE)

Primaria

(AGENESIA
DEL ESBOZO OCULAR

PRIMITIVO)

Secundaria (FALTA DEL

DESARROLLO DEL
PROCENCEFALO)

Consecutiva
(DEGENERACION O
DESTRUCCION
SECUNDARIA)

Asimetra craneal a
expensas de
hemicrneo derecho.
Cavidades orbitarias
pequeas
Hipertelorismo.
Hendidura palpebral
disminuida.
Fondos de sacos
disminuidos.
Prpados pequeos.

Anoftalmia
TAC:

ASOCIADO
Criptorquidia bilateral
Hipoplasia escrotal y

del pene.
Flacidez muscular a
predominio de las
extremidades
superiores.
Panculo adiposo
aumentado.
Reflejos sensoriales
disminuidos.
Retardo severo en el
desarrollo psicomotor.

Atrofia lateral, con

agenesia parcial del

cuerpo calloso e
hipotlamo .
Dilatacin
ventricular
secundaria a la
atrofia central
Alteraciones del
centro
termorregulador.

Microftalmia

El microftalmo congnito
es ms comn que la
anoftalma congnita,
observndose una
prevalencia de 1.2 y
1.8:10.000 nacimientos
respectivamente
Globo ocular Pequeo
Desorganizado
Puede deberse a Trisomia
13

Microftalmia
Incluye:
Leucomas corneales
ngulo de la cmara anterior inmaduro
Colobomas con o sin quistes
Catarata
Adherencias queratolenticulares
Vasculatura fetal persistente
Displasia retiniana
Migracin anormal del epitelio pigmentario
Hipoplasia del NO

MICROFTALMOS

HALLERMANSTREIFF
braquicefalia,

hipotricosis,
microftalma
Causa: mutacion en
el gen GJA1 que
codifica para la
conexina de union
tipo GAP Cx 43

Tratamiento de Anoftalmia
Microftalmia
Expansores

hidrfilos en mucosa
y en un segundo tiempo el uso de
prtesis ocular.
La osteognesis por distraccin:
Es una alternativa de tratamiento que

permite la regeneracin sea entre

superficies seas vascularizadas que
han sido separadas por osteotomas
mediante movilizacin gradual.

Ojo Nanoftalmico
Rasgo

autosmico
dominante recesivo.
Ojo pequeo sin
desorganizacin
interna
Ojo pequeo con
microcrnea, <18
mm, y = 8D de
hipermetropa

Ciclopa

Una induccin procedente de la lmina

procordal (probablemente el sonic
hedgehog) reprime el Pax-6 en la lnea
media ventral y mantiene separados los
dos campos pticos; si no se presenta
dicha influencia, el tejido prosenceflico
es deficiente, los campos pticos
convergen y el resultado es una ciclopa

Ciclopa
Mutacin

del gen
de las secuencias
hometicas (sonic
hedgehod )
TGF-B
Mortal
nica estructura

ocular
Porcin media
superior de la cara

Ciclopia
Asociado

a:

Holoprosencefalia
Orbita nica en lnea media
Probscide encima del ojo
Ausencia de huesos nasales
Cavidad oral hipoplasica
Hipoplasia general en lnea

media

Sinoftalmia

Consiste en la fusin
de dos globos
oculares dentro de
una nica fosa orbital,
es igual a la ciclopia
pero con dos ojos
pegados en lugar de
uno solo.
Mortal
Globos oculares
incompletos
Simtricos
Unidas en lnea media

Ojo qustico
Vesculas

pticas permanecen en
estado embrionario.
Ausencia de invaginacin de la
placoda del cristalino y vesicula
ptica
Piel lisa no dividida
Sin diferenciacin de prpados

Coloboma Qustico
Cierre

defectuoso de la hendidura

fetal
Ectropin de la capa interna del cliz
ptico

Teratomas orbitarios

El teratoma es un tumor
congnito poco frecuente
que se origina de una
clula embrionaria
pluripotencial capaz de
desarrollar tejidos que
derivan de las tres capas
germinales:
ectodermo,mesodermo y
Endodermo.
Generalmente son
unilaterales.
Crecimiento rpido y no
se asocian a otras

Encefalocele
Blandos
Pulstiles
En

el ngulo interno
de la rbita
Tejidos cerebrales
protruyen x las
suturas
Frontal etmoides

lagrimales o maxilar

criptoftlmia
Ojo

oculto (enterrado)
Ausencia de la formacin de
prpados
nica capa de piel desde la
ceja a la mejilla
Si hay cristalino, retina y NO
No hay crnea, iris ni cuerpo
ciliar
No se producen las oleadas
de las cel. Cresta neural

GLOBOS OCULARES

SINDROME CROUZON
Causada por el cierre

precoz de las suturas

(craneosinostosis).
Suele existir un maxilar
superior demasiado
pequeo. protrusin de
ojos hacia afuera
(exoftalmos)
Separacin de los ojos
excesiva (hipertelorismo).
Estrabismo.

HIPERTELORISMO

DISOSTROSIS
FRONTONASAL.

HIPOTELORISMO

ARRINENCEFALIA
PROPTOSIS

RECOMENDACIONES
ANAMNESIS

AMPLIA
OBSERVACION
ASIMETRIAS
MEDICIONES
DESCRIPCION
FOTO CLINICA

GRACIAS