ALTERACIONES CUANTITATIVAS

DE LAS PLAQUETAS

TROMBOCITOPENIAS

CLASIFICACIN
Plaquetas < 50.000/mm3

Aumento en la destruccin
Disminucin en la produccin
Acumulo Esplnico
Dilucin
Mltiples Causas

AUMENTO EN LA DESTRUCCIN
Inmunes

Causas:

No inmunes

La supervivencia puede varias de contados

minutos a 2 o 3 das, esto depende de:

[Ac] y actividad del Ac

Funcin de los Macrfagos
Capacidad de la medula sea

DESTRUCCIN INMUNE
PLAQUETARIA
Se clasifican en:
- Purpura trombocitopenica Idioptica (PTI).
Aguda
Crnica
- Trombocitopenia trasplacentaria
- Por Aloanticuerpos
Embarazo
Transfusiones
- Frmacos

PURPURA TOMBOCITOPENICA
IDIOPTICA (PTI)
Aguda: Conteo PQ: < 20.000/mm3
Se presenta frecuentemente en nios de 2 - 6
aos, no hay predileccin sexual, A Menudo
sigue a una infeccin de tipo viral en vas
respiratorias superiores o no especificas:
Varicela
Rubeola
Citomegalovirus (CTM)
Hepatitis viral
Otras

PURPURA TOMBOCITOPENICA
IDIOPTICA (PTI)
Aguda: DIAGNOSTICO
Se
Realiza
por
exclusin
trombocitopenias

ESP:

de

Otras

Eosinofilos
Linfocitos

90% De los pacientes poseen inmunoglobulinas

adheridas a la pared Plaquetaria

PURPURA TOMBOCITOPENICA
IDIOPTICA (PTI)
Aguda: TRATAMIENTO
De remisin espontanea 93% de los casos
De 2 a 6 semanas.
Ninguna o Corticosteroides

PURPURA TOMBOCITOPENICA
IDIOPTICA (PTI)

CRONICA: Se ve a Cualquier edad es mas

comn en: Mujeres de 20 40 aos.
Proporcin 3:1
Plaquetas: 30.000 a 80.000/mm3
Duracin: Meses o Aos
TRTAMINENTO: Esplenectoma,
Corticosteroides

DESTRUCCIN PLAQUETARIA
POR ALOANTICUERPOS

TRANSFUSION: Se da por la estimulacin

aloanticuerpos despus de una transfusin
sangunea o durante el Embarazo.
Antgeno Especifico: P1A1 o Br en el 95% de
casos
Tambin los Antgenos HLA.

Los mecanismos se desconocen

DESTRUCCIN PLAQUETARIA
POR ALOANTICUERPOS

EMBARAZO: Se presenta en los neonatos

cuyas madres carecen del Antgeno P1A1,
pero que han heredado en Ag de Sus padres.
El 2% de personas Carece de este Antgeno.
Ac IgG
Sntomas aparecen despus de nacer, de
resolucin espontanea.
Es una gran causa de Mortalidad por la
Hemorragia Intracraneal e inmadurez
heptica.

DESTRUCCIN PLAQUETARIA
POR FRMACOS
Se conocen 4 mecanismos:
1. Mecanismo
Adherencia del frmaco a una protena
plasmtica (Ac)
Formacin de complejos inmunes
El complejo se adhiere a la plaqueta
Espectador Inocente

Se desconoce la forma como se adhiere

Fraccin Fc
Por Absorcin

DESTRUCCIN PLAQUETARIA
POR FRMACOS
Se conocen 4 mecanismos:
2. Mecanismo
Vinculacin del frmaco con GP de membrana
Ib/V/IX, IIb/IIIa.
Actan como haptenos
El Ac, se une por la Fraccin fab.

DESTRUCCIN PLAQUETARIA
POR FRMACOS
Se conocen 4 mecanismos
3. Mecanismo
El frmaco se adhiere de manera alterna a la
plaqueta y la superficie de esta es modificada
a una superficie Antignica.

DESTRUCCIN PLAQUETARIA
POR FRMACOS
Se conocen 4 mecanismos
4. Mecanismo
La heparina se enlaza con el Ac antiheparina
(IgG) por la fraccin Fab
La porcin Fc se une a los receptores Fc de las
plaquetas se activan, habiendo luego una
activacin y liberacin plaquetaria

DESTRUCCIN PLAQUETARIA
POR MECANISMOS NO INMUNES

Se produce por el aumento en la destruccin

plaquetaria por mecanismos distintos a los
implicados en el sistema inmune.

DESTRUCCIN PLAQUETARIA
POR MECANISMOS NO INMUNES

Coagulacin intravascular Diseminada (CID)

Sndrome Hemoltico Urmico (SHU)

Purpura Trombocitopenica Trombotica (TTP)

TROMBOCITOPENIA POR CUMULO

ESPLENICO

Se conoce como un aumento del almacenamiento

esplnico de plaquetas por encima de lo normal

Se caracteriza
por la desaparicin de las
plaquetas en circulacin producindose
un
secuestro en el bazo.

Recuento de plaquetas en sangre perifrica de

apenas el 20% de lo normal.

SIGNOS Y SINTOMAS

Manifestaciones hemorrgicas como resultado de

la alteracin de la coagulacin producida por
una enfermedad heptica primaria
El bazo suele ser palpable
hiperesplenismo

RESULTADOS DE LABORATORIO

Recuento plaquetario disminuido hasta de

40.000/mm3
Pacientes con enfermedad heptica grave, el
recuento puede estar disminuido.

TROMBOCITOPENIA POR
DISMINUCION EN LA PRODUCCION

Tambin llamada aplasia pura o hipoplasia

megacariocitica

Se caracteriza por la disminucin de la

produccin de plaquetas por parte de las clulas
hematopoyticas
en
este
caso
los
megacariocitos

Otras
causas
como
la
infeccion
citomegalovirus,
virus
del
Epstein
Hantavirus y su causa principal VIH.

por
barr,

HIPOPLASIA DE
MEGACARIOCITO

Quimioterapia y radioterapia para enfermedades

malignas.

Anemias aplasicas

Sndrome de fanconi

Trastornos preleucmico y mielodisplasico.

SIGNOS Y SINTOMAS

Sangrado en la boca y las encas

Hematomas
Hemorragia nasal
Erupcin cutnea (pequeas manchas rojas llamadas
petequias)

RESULTADOS DE LABORATORIO

Esta patologa por lo general se descubre por

exmenes rutinarios donde hay un recuento
plaquetario bajo.
En el aspirado y extendido de medula sea los
megacariocitos estn normales o aumentados pero la
produccin de plaquetas es disminuido.

TROMBOCITOPENIAS
HEREDITARIAS

Sindrome de Bernard Soulier

Sindrome de Wiscott- Aldrich
Anomalia de May Hegglin.

SINDROME DE BERNARD
SOULIER

Tambin
llamado
distrofia
tromboctica
hemorrgica.
Es una enfermedad rara gentica de herencia
autosmica recesiva que afecta la correcta
coagulacin debido a la deficiencia de la
glicoprotena Ib, receptor para el factor de von
Willebrand, alterando de esta forma la
hemostasia primaria.
El origen del sndrome es de causa gentica,
existiendo alteracin en las protena de la
membrana plaquetaria.

El sndrome est asociado con dficit

cuantitativos y cualitativos del complejo
glicoprotico GP1b/V/IX
Se caracteriza por un tiempo de sangrado
prolongado, trombocitopenia,

SINTOMAS

Epistaxis
Gingivorragia
Metrorragia
Sangrado prolongado posterior a intervencin
quirrgica

DIAGNOSTICO
El diagnstico se basa en la clnica ms las
pruebas de:
Tiempo de Sangrado (orienta el diagnstico)
Frotis con macroplaquetas.
TRATAMIENTO
Los eventos de sangrado pueden ser muy severos,
teniendo que controlarse con transfusiones de
plaquetas.

SNDROME DE WISKOTTALDRICH

Es una enfermedad que se caracteriza por

presentar infecciones recurrentes, eczema, y
disminucin del nmero de plaquetas en sangre
(trombocitopenia)
que
provocan
mayor
tendencia al sangrado.
La enfermedad se hereda de forma recesiva
ligada al sexo (ligada al cromosoma X).
Esta alteracin consiste en una mutacin en el
gen que produce una protena, llamada WASP.

MANIFESTACIONES CLNICAS

Infecciones de repeticin: especialmente otitis,

neumonas y sinusitis.
Hemorragias: se manifiestan como sangrado
nasal y bucal, sangre digerida en las
deposiciones, o manchas y puntos hemorrgicos
en la piel. Un pequeo porcentaje puede sufrir
hemorragia craneal.
Eczemas que suelen aparecer durante el primer
ao de vida.
En algunos casos enfermedades autoinmunes y
tumores.

DIAGNOSTICO

Muchos casos de esta enfermedad se

diagnostican ya en el recin nacido.
los resultados de las pruebas de laboratorio que
evidencian alteraciones en las plaquetas y en las
clulas del sistema inmune.

TRATAMIENTO

El tratamiento curativo consiste en el trasplante

de mdula sea o de clulas progenitoras de
cordn umbilical.
El eczema se puede tratar con corticoides.

ANOMALA DE MAY HEGGLIN

Es uno de los muchos sndromes debido a la
mutacin
del
gen
MY9H.
(autosomica
dominante).
Caracterizada por:
Presencia de macroplaquetas.
Presencia de inclusiones en los monocitos y los
granulocitos (cuerpos de dohle).
Trombocitopenia
leve (120.000/mm3, la
tendencia hemorrgica depende del grado de
trombocitopenia.

TROMBOCITOPENIA POR TRANFUCION

MASIVA

Esta trombocitopenia es producida por una

disminucin del numero de plaquetas con relacin
al volumen de sangre.
Tambin es mucho mas disminuido por el consumo
de plaquetas que se originan en las lesiones
vasculares.

SIGNOS Y SINTOMAS
RESULTADO DE LABORATORIO

Recuento
de
<25.000/uL

plaquetas

disminuido

hasta

FACTORES
MLTIPLES
CAUSANTES DE
TROMBOCITOPENIA

TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL
Algunos cientficos relacionan su etiologa con un
incremento en la activacin y consumo perifrico
de las plaquetas, pero actualmente es mas
aceptable un mecanismo de hemodilucin.
se diagnostica por los siguientes criterios:
Trombocitopenia leve o asintomtica
Falta de una trombocitopenia pasada
Aparicin durante la gestacin
Resolucin espontanea despus del parto
Los recuentos oscila entre 70000 a 150000 u/l

TROMBOCITOPENIA INDUCIDA
POR ALCOHOLISMO
Puede cursa:
Con cirrosis: supresin en la maduracin de
los megacariocitos a nivel medular, con poco
efecto en las clulas mas primitivas.
Sin cirrosis: el efecto del etanol es sobre las
plaquetas provocando una alteracin ultra
estructural que disminuye la vida media de
estas y su funcionalidad.
Esplenomegalia: secuestro esplnico.

 Trombocitopenia

en

las

enfermedades

linfoproliferativas:
Aparicin de tumor
produccin plaquetaria.

Durante

la
ciruga
cardiopulmonar:

deterioro de la

de

derivacin

La trombocitopenia se da por un efecto

dilucional debido a la donacin de sangre
requerida en este tipo de operaciones.