LUPUS ERITEMATOSO

SISTMICO

JESUS MEJIA
TORBISCO

EPIDEMIOLOGA

Enfermedad
multisistmica de
origen autoinmunitario

Inicio agudo

Evolucin crnica
LES es un enfermedad
bastante frecuente.
Prevalencia 1 de cada
2500
Afecta
predominantemente a
mujeres

Remisiones
Recadas
Con frecuencia
Febril
Lesiones
PIEL

1/700 mujeres en edad

frtil
Relacin mujeres:hombres
9:1
Prevalencia 2-3 veces > en
negros e hispanos que
blancos

Anticuerpos
Antinucleares
(ANA)

MEMBRANAS

SEROSAS

ARTICULACIONE
S

RIN

MANIFESTACIONES CLNICAS
Criterios segn el colegio americano de reumatologa

Exantema
malar

Exantema
discoideo

Fotosensibilida
d

lceras orales

Artritis

Serositis

Trastorno renal

Trastorno
neurolgico

Leucopenia
<4000
Linfopenia
<1500
Trombocitopeni
a <100.000
plaq.

Trastorno
hematolgico

Trastorno
inmunitario

Anticuerpos
antinucleares

Si tiene 4 o ms de los 11 criterios, de forma seriada o

simultnea

Piel 50 %
Eritema en rea facial en forma de
mariposa (malar)
Exantema similar en extremidades y tronco

Urticaria

ampollas

Lesiones
maculopapular
es

ulceraciones

Articulaciones

Sinovitis no erosiva con poca deformida

Sistema nervioso central
Oclusin no inflamatoria de vasos
pequeos por proliferacin de la
ntima

ESPECTRO DE ANTICUERPOS EN EL LES

Reconocen componentes
nucleares y citoplasmticos no
especficos

Autoanticuerpos

ANA

AC contra el
ADN

Se dirigen a antgenos de
superficie de clulas
sanguneas

Inmunofluorescen
cia indirecta

AC contra las
histonas

AC contra las
protenas de
las histonas
unidad al
ARN

Indica el tipo de
AC presente en el
suero del paciente

AC contra
antgenos
nucleolares

Se reconocen 4 patrones
bsicos
AC contra la cromatina,
histonas y ADN
bicatenario

Presencia de puntos
uniformes o variables.
AC contra componentes
nucleares distintos al ADN
Menos especfico

Indicativos de AC contra
ADN bicatenario

Tincin
nuclear
homognea
o difusa

Patrones de
tincin
anular o
perifrica

Patrn
moteado

Patrn
nucleolar

Algunos puntos definidos de

fluorescencia en ncleo
AC contra ARN

Prueba sensible pero no especfica

AC contra ADN bicatenario y Smith : Diagnsticos del LES

ETIOLOGA Y PATOGENIA
Factores
genticos

20% de familiares de
pacientes tiene riesgo
de padecer LES

Mayor concordancia
(>20%) en gemelos
monocigticos que en
dicigticos (1-3%)

Estudios: CPH regulan

produccin de
autoanticuerpos
particulares.

6% de pacientes con
LES han heredado
deficiencias de C2, C4
o C1q.

Factores
ambientales

Frmacos
Hidralacina
Procainamida

Irradiacin
UV

Hormonas
sexuales

Nefritis lpica
50% de pacientes
con LES

Rin

Mecanismo de lesin:
Depsito de
inmunocomplejos en:

Modelo de la
patogenia del
LES

Clasificacin morfolgica de nefritis

lpica
5 patrones

Mesangi
al
mnima
(clase I)

Prolifera
tiva
mesangi
al
(clase
II)

Prolifera
tiva
focal
(clase
III)

Prolifera
tiva
difusa
(clase
IV)

No especficos de Lupus

Membra
nosa
(clase V)

Glomerulonefrit
is lpica
mesangial

10-25 %
de los pacientes
Proliferacin de
clulas mesangiales

Depsito de
inmunocomplejo
s

Sin afectacin de capilares

glomerulares
Aumento nulo a ligero

De matriz mesangial

clase I

Y nmero de clulas

Aumento moderado clase II

mesangiales

Glomerulonefritis proliferativa
focal (Clase III)
En 20 - 35%

<50%
afectacin
de
glomrulos
lo define

Lesin segmentaria
Lesiones globales

Glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV)

Cambios anatomopatolgicos
pueden set idnticos a clase
III.
Proliferacin de clulas
35-60% de
pacientes

Forma ms
grave

endoteliales, mesangiales y
epiteliales.
Son sintomticas
Hematuria, proteinuria, HTA e
Insuficiencia renal

Glomerulonefritis membranosa
(clase V)
Caracterizada por:
Engrosamiento difuso
de paredes capilares
Depositos granulares de
anticuerpos y de
complemento
Localizaciones:
mesangial,
intramembranosa,
subepitelial o
subendotelial.

10-15% de
pacientes

Tratamien
to para
Lupus
Eritemato
so
Sistmico