Hematologa

Anemi
a
aplsi
ca

Linfom
as
Mielom
a
Mltipl
e

Hemoglobina: Varn 13-18 Mujer

12-16
VCM 80-100
Reticulocitos 0,5-2 %
Plaquetas 150.000 -450.000
Leucocitos 4.500-10.500
Ferritina 20-300
Hierro srico 50-150
IST 20-50%

A1 22

Cadenas globina

A2 22
F 22

Grupo hemo

Fe+2
Protoporfirina

Hb

VCM 80

VCM 80-100

VCM > 100

1. A.
ferropnica
2. Talasemias
3. A
sideroblstica
congnita
4. Uremia

1. ATC
2. Hemorragia
3. A
sideroblstica
adquirida
4. A.hemoltica
5. A. aplsica

1. Alcohol
2. A.
megaloblstica
3. SMD
4. Reticulocitos
5. Hipotiroidismo
6. Hepatopatas.

Macrocito y Megaloblasto

Hemorragia
REGENERATIVAS
( retis )

Anemias hemolticas
Enfermedad de la MO

ARREGERNERATIVAS
(retis N/)

Eritropoyesis ineficaz
(Anemias carenciales)
Dficit de EPO

Rouleaux

Dacriocitos

Esquistocitos

Esferocitos

Estomatocitos

Dianocitos

Drepanocitos

Cuerpos de Heinz

Cuerpos de Howel Jolly

Metabolismo del hierro

HCL

Duodeno

Hierro
10-20mg

Fe+2

Transferrina - Fe+3

RST

Ferritina
Hgado. Mdula sea

Anisocitosis

Anemia
Ferropnica
ETIOLOGA
PRDIDAS SANGUNEAS
- Ginecolgicas
- Digestivas
DIAGNSTICO
Anemia microctica (VCM )
hipocroma (HCM )
Arregenerativa (Retis ) ADE .
Trombocitosis.
Hierro srico (< 50) Transferrina IST

RST Ferritina (< 20)

Biopsia de mdula sea: Depsitos de
hierro

TRATAMIENTO
MANTENER HIERRO HASTA LA NORMALIZACIN DE
LOS DEPSITOS

Pregunta MIR
2014
En una mujer de 29 aos se hallan en el curso de una
analtica de rutina los siguientes parmetros: Hb
11,5g/dl, VCM 70 fl, HCM 28pg, Ferritina 10 ng/ml,
leucocitos 5200/mm3, plaquetas 335.000/mm3.
Exploracin fsica normal. La exploracin ms
indicada en esta situacin es:
1.
2.
3.
4.
5.

Exploracin ginecolgica
Estudio de sangre oculta en heces
Estudio radiolgico del aparato digestivo
Electroforesis de la hemoglobina
Test de Coombs.

Anemia de trastorno
crnico

A. FERROPNICA

ATC

Sangrados

ETIOLOGA

Infec/Inflam crnica

VCM

(30% N)

RETICULOCI
TOS

HIERRO
SRICO

TRANSFERRI
NA

/N

FERRITINA

Depsitos de hierro

BMO

Depsitos de hierro altos

Sideroblastos en anillo

Sideroblastos en
anillo:
Isoniazida
Alcohol
Saturnismo
SMD

MIELOPTISIS

Dacriocitos

Aplasia medula sea

Mdula sea normal

Anemia aplsica

DIAGNSTICO

NO CLULAS
PANCITOPENIA Arregenerativa (RETIS)
NO
ESPLENOMEGALI
AMO: SECO
A
Prueba diagnstica definitiva: NO ADENOPATAS
BMO: Mdula HIPOCELULAR,
NO FIBROSIS
adipocitos.

TRATAMIENTO: (Edad y
comorbilidades)
Trasplante alognico de precursores
hematopoyticos
Inmunosupresores
Soporte paliativo

Pregunta MIR
2014
Hombre de 71 aos de edad que presenta analtica con
pancitopenia severa sin presencia de clulas
inmaduras y con estudio medular sugestivo de
anemia aplsica grave . Cul sera el abordaje
teraputico fundamental?
1. Tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1g/kg/da
durante 5 das.
2. Estudio de hermanos y si alguno es HLA compatible,
trasplante alognico de progenitores hematopoyticos.
3. Terapia inmunosupersora con ciclosporina e
inmunoglobulina antitimoctica.
4. Soporte hemoterpico.
5. Quimioterapia y si respuesta trasplante autlogo de
progrenitores hemotopoyticos.

Pregunta MIR
2013

Un paciente de 29 aos acude a su consulta con

diagnstico de aplasia medular severa. Cul es el
tratamiento de eleccin?
1. Transfusiones peridicas y antibiticos.

2. Andrgenos y transfusiones de plaquetas.

3. Trasplante de mdula sea alognico si hermano HLA
idntico.
4. Trasplante autlogo de mdula sea para evitar rechazo.
5. Ciclosporina A y globulina antitimoctica.

Pancitopenia
A Megaloblstica
Anemia aplsica
SMD

Pancitopenia +
Esplenomegalia
Mielofibrosis (SMPc)
LNH
Tricoleucemia
HPN
Leishmaniasis
Cirrosis e HTportal.
Enf Gaucher

Aspirado Seco de mdula sea

Anemia aplsica
adipocitos.
LMA M7
LMA M3
Mielofibrosis.
Tricoleucemia

BMO: Hipocelular +
BMO: Fibrosis.
BMO: Empaquetada
BMO: Fibrosis.
BMO: Fibrosis.

Pregunta MIR
2014

Todas las siguientes enfermedades se pueden

acompaar de esplenomegalia palpable, EXCEPTO
una. Indique esta ltima:
1.
2.
3.
4.
5.

Linfoma no Hodgkin
Mieloma mltiple
Tricoleucemia
Enfermedad de Gaucher
Mileofibrosis con metaplasia mieloide

Anemia Megaloblstica

Macrovalocitos

Neutrfilos hipersegmentados

Metabolismo de la vitamina B12

Vitamina B12

HCL
Factor Intrnseco
Mdula sea

Ileon

Hgado 3-4 aos

Metabolismo cido Flico

cido flico.

Hgado 3-4 meses

Mdula sea

Anemia
megaloblstica

SOLO EN EL DFICIT
DE B12

CLNICA
Anemia
Macroctica
VCM>100

Digestiva

Neurolgica

Lengua Hunter;
1. Polineuropatas.
Depapilada
Epigastralgia. Diarrea. 2. Degeneracin combinada
subaguda de la mdula
espinal.
(Alt sensibilidad + Ataxia)
3. Demencia
Encefalopata de Weil.

El dficit de vitamina B12 puede manifestarse como un

cuadro predominantemente neurolgico con escasa o ninguna
anemia.

Pregunta MIR
2013

Los siguientes hallazgos estn presentes tanto en la

deficiencia de cido flico como en la deficiencia de
vitamina B12, EXCEPTO uno:
1. Hemates macrocticos.
2. Neuropata perifrica.
3. Maduracin megaloblstica en la mdula sea.
4. Niveles elevados de de lactato deshidrogenasa (LDH) y
bilirrubina indirecta.
5. Hipersegmentacin de neutrfilos.

Pregunta MIR
2015

Anemias hemolticas
DNDE OCURRE LA
HEMLISIS?

INTRAVASCULAR

EXTRAVASCULAR

Rotura del hemate en el BAZO

Rotura del hemate en el VASO

SANGUNEO

> Bilirrubina, ictericia

Esplenomegalia
Clicos biliares

Haptoglobina
Hemoglobinuria, hemosideruria
Insuficiencia renal

Crnico

Agudo
RETICULOCITOS LDH

Anemias hemolticas
POR QU OCURRE LA
HEMLISIS?
CORPUSCULAR

CONGNITA

Membrana

Esferocitosis hereditaria

Enzimas

DG6PDH

Cadenas de globina de
la Hb

Talasemia
Drepanocitosis

EXTRACORPUSCULAR
AHAI

ADQUIRIDA
Autoanticuerpos calientes
Autoanticuerpos fros
- Crioaglutininas
- Hemoglobinura paroxstica a
frigore

AHNI
CORPUSCULA
R

ADQUIRIDA

Hemoglobinuria paroxstica
nocturna

Talasemias

Malformaciones seas

Cuerpos de Heinz

Pregunta MIR
2015

Pregunta MIR
2015

AGUDO

CLULAS INMADURAS:
BLASTOS

CRNICO

CLULAS MADURAS

LEUCEMIAS

ORIGEN EN MDULA SEA

LINFOMAS

ORIGEN EN RGANOS
LINFOIDES PERIFRICOS

CLS. INMADURAS CLS. MADURAS

INMUNOINCOMPET
ENTE

TIM
O

Linfocit
oT
C.madr
e
linfoide

INMUNO-COMPETENTE

Linfocit
oB

MALT

MO
SP

segmentad
os

C.madr
e
mieloid
e

plaquet
as
hemate
s

CLS. INMADURAS CLS. MADURAS

GANGL
IO
BAZO

SMD
FAB

Blast
os SP

Blasto Otros
s MO

OMS

ARS

<1%

<5%

ARS

ARSA

<1%

<5%

AREB

<5%

5-20%

AREBt

> 5%

> 20%

Bastones
auer

Leucemia aguda

LMMC

<5%

< 20%

Monocitos

SMD/SMP

Sideroblast
os en anillo

ARSA
AREB

Citopenia
refractaria con
displasia
multilineal
5qSMD inclasificable

CLS. INMADURAS CLS. MADURAS

INMUNOINCOMPET
ENTE

TIM
O

Linfocit
oT
C.madr
e
linfoide

INMUNO-COMPETENTE

Linfocit
oB

MALT

MO
SP

SMD
C.madr
e
mieloid
e

segmentad
os

plaquet
as
hemate
s

CLS. INMADURAS CLS. MADURAS

GANGL
IO
BAZO

Leucemias agudas

LMA
CD13 CD14 CD15
CD33 CD41 CD61
GFA

MO No
diferenciada
M1

Sin
maduracin

M2

Con
maduracin

M3

Promieloctoc
a

M4

Mielomonocti
ca

M5

t(8,21)
Sudan Negro+
t(15,17)
MPO+
Bastones Auer
Inv 16
encas
11q23 MLL

Esterasa +
Lizozima +
PAS +

Monoctica
MO Fibrosis

CID,
Piel,
SNC

LLA
L1

Blastos
pequeos

L2

Blastos
grandes

L3

Tipo Burkitt

PAS+
t(9,22)

CD10+ CALLA + TDT +

CD10- CALLA- TDT- FA +

PASt(8,14) c.myc

Linfocito T
CD2 CD3 CD4 CD5 CD7
CD8 TCR
Pro T
Pre T
Cortical CD1a
Madura

VEB
Citoplasma basfilo
hipervacuolado
Linfocito
B
Ig (,
)
CD19 CD20 CD22 Ig

Pro B
Comn (CALLA+
CD10+)
Pre B
Madura (Tipo Burkitt)

Factores pronsticos
LMA
Positivo

LLA
Negativo

Primaria

Secundaria

Nio + Joven

Positivo

Negativo

> 60 aos.

1-9 aos
16-30 aos

Leucocitos N

Leucocitos >
60.000

<1aos >10
aos
> 30 aos.

Mujer

Varn

M2, M3 M4

M0 M5 M6 M7

t(8;21) t(15,17)
Inv 16

3q, 5, 7 11q,
MLL FTL3
Cariotipo
complejo

< 50000 leuc

nio
< 25000 leuc
adulto

>100000 leuc
nio
> 25000 leuc
adulto

PreB CALLA +

ProT-ProBCALLA -

Hiperploidia
t(12; 21)

Hipoploidia
t(9,22)
Cariotipo
complejo
Mutacin
IKAROS

CD2, CD19

CD7, CD34

Respuesta con
1 ciclo de QT

Respuesta con
> 2 ciclos de
QT

CLS. INMADURAS CLS. MADURAS

INMUNOINCOMPET
ENTE
LLA
Linfocit
oT
C.madr
e
linfoide

INMUNO-COMPETENTE
TIM
O

Linfocit
oB

MALT

MO
SP

segmentad
os

SMD
C.madr
e
mieloid
e

plaquet
as

LMA

hemate
s

CLS. INMADURAS CLS. MADURAS

GANGL
IO
BAZO

SMPcrnicos

SMPcrnicos
PV
LMC
TE
MM

Evolucin de un SMPc a
otro
Agotamiento de la mdula sea Fibrosis
Alteraciones genticas + Proliferacin
Leucemia

SP Tres series
metabolismo: LDH, cido rico,
VitB12
MO Hiperplasia. Predominio de
una serie
Alteraciones genticas
caractersticas

Esplenomegalia

Tratamiento:
De eleccin TPH
Alternativas

CLS. INMADURAS CLS. MADURAS

INMUNOINCOMPET
ENTE
LLA
Linfocit
oT
C.madr
e
linfoide

INMUNO-COMPETENTE
TIM
O

Linfocit
oB

MALT

MO
SP
SM
D
segmentad
os

SMP
c
C.madr
e
mieloid
e

plaquet
as

LMA

hemate
s

CLS. INMADURAS CLS. MADURAS

GANGL
IO
BAZO

SLP crnicos
Expresin perifrica:
Leucemias
Afectacin ganglionar:
Linfomas

B-T

Bajo grado
Alto grado

Clnica: Adenopatas. Hepatoesplenomegalia.

Sntomas B
Diagnstico: Anlisis sangre. TC TAP. BIOPSIA
GANGLIONAR. Biopsia MO
Estadificacin: Ann
Arbor
Tratamiento: Observacin.
Quimoterapia. TPH

R-CHOP
Pronstico: IPI,
FLIPI

CD19 CD20
CD 22

LLC
CD23
CD5

SLPc de BAJO
GRADO
Tricoleucemi
a

CD103 CD25

LME
CD103- CD25-

MALT

Folicula
r

CD10

t(14,18
)

Bcl-2

BINET
A

Hb 10; plaquetas 100.000.

2 reas ganglionares afectas

Hb 10; plaquetas 100000.

3 reas ganglionares afectas

Hb < 10g/dl plaquetas <100.000

RAI

Linfocitosis en SP y MO

Linfocitosis + adenopatas

Linfocitosis + hepato/esplenomegalia

Linfocitosis + Hb < 11g/dl

Linfocitosis + plaquetas < 100.000.

Mant
o
CD5

SLPc de ALTO
GRADO
t(11,14
)

Burkitt

CD19 CD20
CD 22

t(8,18)
VEB

Ciclina
1

c-myc

LBDCGB CD79

Pregunta MIR
Hombre de 74 aos, asintomtico que en la
analtica de rutina tiene leucocitos 37.000/ml ,
hemoglobina 15,7 g/dl, plaquetas 190.000/ul. En la
exploracin no presenta ni adenopatas ni
esplenomegalia. Se realiza extensin en sangre
perifrica (imagen). Cul es el diagnstico ms
probable?
1.
2.
3.
4.
5.

Viriasis
Leucemia mieloide crnica.
Gammapata monoclonal de significado incierto.
Leucemia linftica crnica
Sndrome mielodisplsico.

Pregunta MIR

Ante este cuadro clnico, Cul sera el tratamiento

ms indicado?
1.
2.
3.
4.
5.

No tratar, esperar y ver.

Interferon
Clorambucilo-prednisona
Inhibidores de bcr/abl (Imatinib)
Ciclofosfamida, vincristina, prednisona.

CLS. INMADURAS CLS. MADURAS

INMUNOINCOMPET
ENTE
LLA
Linfocit
oT

LLC

C.madr
e
linfoide

INMUNO-COMPETENTE
TIM
O

Linfocit
oB

Tricoleuce
mia

MALT

MO
SP
SM
D
segmentad
os

SMP
c
C.madr
e
mieloid
e

plaquet
as

LMA

hemate
s

CLS. INMADURAS CLS. MADURAS

MAL
T

LINFOM
AS

LME
GANGL
IO
BAZO

Linfoma Hodgkin

Clula Reed Sternberg

Linfoma Hodgkin

Clula Lacunar

Clula Hodgkin

Pregunta MIR
El tratamiento de primera lnea ms adecuado en el
linfoma de hodgkin clsico estadio IA es:
1. Quimioterapia tipo CHOP (6 ciclos)
2. Quimioterapia tipo ABVD (2-4 ciclos) seguido de
radioterapia en campo afecto.
3. Quimioterapia tipo ABVD (4 ciclos) seguido de trasplante
autlogo de progenitores hematopoyticos.
4. Radioterapia en campo ampliado (tipo mantle o tipo Y
invertida).
5. Radioterapia en campos afectos.

Anemia
Hemolti
ca

Linfoma
s

Serie Roja

Serie Blanca

Coagulacin

Anemi
a
Aplsic
a

Mieloma
Mltiple

GAMMAPATA MONOCLONAL
Neoplasias de linfocitos B en sus
ltimos estadios madurativos.

Produccin de PROTENA MONOCLONAL

INMUNOGLOBULINAS IGUALES
completas o fragmentos

Cadena pesadas: G, A, D, M, E
Cadena ligera:

GAMMAPATA MONOCLONAL
Neoplasias de linfocitos B en sus
ltimos estadios madurativos.

CLULA
PLASMTICA

MIELOMA
MLTIPLE

LINFOPLASMO
CITO

MACROGLOBULIN
EMIA
WALDESTROM

Mieloma Mltiple
Neoplasia de clulas plasmticas que
producen inmunoglobulinas idnticas
(componente monoclonal)

Clnica
Dolor seo

Hipercalemi
a
Insuficiencia
Renal
Anemia

Ig
G

Infeccion
es

Lticas: Destruccin

Blsticas: Formacin

Mieloma Mltiple
Rin de
Mieloma

Glomrulo
Tubulo
distal

Cadenas
LigerasAbsorci
n
1030g/da
Proteinuria de
Bence

Jones:
Presencia de cadenas
ligeras de las
inmunoglobulinas en
orina.

Cilindros
hialinos
Cadena
ligera+
TammHorsfall

Sangre perifrica
Anemia
NN
VSG
Cr, Ca,
rico
Protenas

Mdula sea 10% c.

plasmticas

totales
albmina
Serie sea: Rx simple Lesiones
lticas!!!

Proteinograma

Proteinograma
Representa las distintas
fracciones proteicas del suero.

Mieloma mltiple

Gammapata policlonal: Infecciones, hepatopatas.

Distintos clones de clulas plasmticas.
Cada clon produce un tipo distinto de Ig
Gammapata monoclonal: MM, MW, Amiloidosis.
Un nico clon de clulas plasmticas que produce un nico
tipo de Ig.

Normal

Sndrome nefrtico

Infeccin aguda

Hipergammaglobulinemia
policlonal

Mieloma Mltiple
CRITERIOS DIAGNSTICOS
1. Medula sea con >10%
de clulas plasmticas
monoclonales.
2. Pico monoclonal (suero
+ orina)
de >3 g si IgG o >2g si
cualquier
otra Ig.
3. Sntomas
(dolor, anemia,
insuficiencia renal,
hipercalcemia).

PRONSTICO: IPI
B2 microglobulina,
albmina

FORMAS ESPECIALES
MIELOMA QUIESCENTE
MIELOMA BENCE JONES
PLASMOCITOMA

Mieloma Mltiple
Tratamiento
ASINTOMTICO

NO TRATAR
MELFALAN + PREDNISONA
BORTEZOMID, TALIDOMIDA,
LENALIDOMIDA

SINTOMTICO

Si < 70 aos AUTO-TPH

Tratamiento de los sntomas
Dolor seo, insuficienica renal,
hipercalcemia, infecciones..

Pregunta MIR
Acude al servicio de urgencias un hombre de 72 aos
con fractura patolgica de fmur izquierdo. Tras la
intervencin quirrgica se realiza un estudio
diagnstico para averiguar la patologa subyacente con
los siguientes hallazgos: Hemoglobina 9,5g/dl, protenas
totales 11g/dl (VN 6-8g/dl), albmina 2g/dl (VN 3,5-5
g/dl), B2 microglobulina 6 (VN 1,1 2,4 g/dl), creatinina
1,8 mg/dl (VN 0,1-1,4mg/dl). Indique cuales seran las
pruebas diagnsticas necesarias para confirmar el
diagnstico ms probable:
1.
2.
3.
4.
5.

Serie sea radiolgica y aspirado de mdula sea.

Electroforesis srica y urinaria y pruebas de funcin renal.
Aspirado de mdula sea y concentracin de calcio srico.
Aspirado de mdula sea y electroforesis srica y urinaria.
Biopsia de fractura patolgica y serie sea radiolgica.

Pregunta MIR
Acude al servicio de urgencias un hombre de 72 aos
con fractura patolgica de fmur izquierdo. Tras la
intervencin quirrgica se realiza un estudio
diagnstico para averiguar la patologa subyacente con
los siguientes hallazgos: Hemoglobina 9,5g/dl, protenas
totales 11g/dl (VN 6-8g/dl), albmina 2g/dl (VN 3,5-5
g/dl), B2 microglobulina 6 (VN 1,1 2,4 g/dl), creatinina
1,8 mg/dl (VN 0,1-1,4mg/dl). Indique cuales seran las
pruebas diagnsticas necesarias para confirmar el
diagnstico ms probable:
1.
2.
3.
4.
5.

Serie sea radiolgica y aspirado de mdula sea.

Electroforesis srica y urinaria y aspirado de mdula sea.
Aspirado de mdula sea y concentracin de calcio srico.
Aspirado de mdula sea y electroforesis srica y urinaria.
Biopsia de fractura patolgica y serie sea radiolgica.

Pregunta MIR
Paciente de 68 aos que consulta por edemas y
astenia. En la analtica se constata creatinina 5mg/dl
, hemoglobina 10g/dl y marcada
hipogammaglobulinemia en suero a expensas de IgG,
IgA e IgM. Un anlisis de orina revela la presencia de
cadenas ligeras. Cal es la sospecha diagnstica?
1.
2.
3.
4.
5.

Enfermedad por depsito de cadenas ligeras.

Sndrome nefrtico.
Amiloidosis.
Mieloma IgA con proteinuria de Bence Jones.
Mieloma de cadenas ligeras.

Hematologa

Hemostasia
Primaria

Hemostasia
Secundaria

Tapn de plaquetas

Cogulo de Fibrina

Vasos
Plaquetas
FvW

Hemostasia Primaria
Vasoconstricc
in

1. Nmero de plaquetas
2. Frotis en sangre perifrica

Adhesin
plaquetaria

Ib
3.GP-Tiempo
de

Serotonin
hemorragia/a Ivy
TXA2

FvW

4.
PFA-100
Endotelio

ADP

5. FvW
Agregacin
plaquetaria

GP- IIb6. IIIa

Agregacin

plaquetaria
(ADP, epinefrina,
ristocetina..)

7.

BMO

Hemostasia Secundaria
1. Tiempo de protrombina (TP).

F. Dependientes
de VitK.
II, VII, IX ,X

2. Tiempo tromboplastina parcial activada

Inh de la
coagulacin:
(TTPA).
3. Tiempo de trombina (TT).

AT III: II, Xa
PC, PS: V, VIII

4. Fibringeno.
5. Correccin de TP y TTPA con plasma
normal al 50%.
6. Cuantificacin de factores.

Hemostasia primaria

Hemostasia Secundaria

Sangrado cutneo mucoso

Sangrado tejidos blandos

(muscular-articular)

Petequias- equimosis

Hematoma-hemartros

Traumatismos
Moderado, inmediato en
ciruga

Raro en traumatismos
Severo, retardado en ciruga

Prpura

No
Blanque
a

Palpable

No
Palpable

Trombopenia inducida por heparina

Tipo I

Tipo II

Efecto directo de la
heparina

Mecanismo inmune
IgG FP4-heparina

20%

1-3%

1-4 das de tratamiento

4-7 das de tratamiento

>100.000 plaquetas

30.000 plaquetas

Asintomtico

Trombosis

Mantener heparina

Suspender heparina

Trombocitopatas
CONGNITAS
Bernard
Soulier

Glanzman

GP-Ib

GP-IIb-IIIa

N Plaquetas normal.
Tiempo hemorragia PFA-100
FVW normal
Test de
agregacin con
ristocetina
alterado.
No corrige al
aadir plasma.

Test de
agregacin con
ADP alterado.

ADQUIRIDAS

AAS
Uremia
Hepatopata
SMD

PTI

Scholein Henoch

Inmune adquirido
Plaquetas

Inmune adquirido
Vasos

Nios
Infeccin viral

Nios
Infeccin bacteriana

Inicio brusco
Autolimitado

Inicio brusco
Brotes

Trombopenia

Plaquetas normales

Petequias (no palpable) Prpura (palpable)

No tratamiento No tratamiento

Muchacha de 19 aos, sin antecedentes mdicos de inters, salvo un cuadro gripal

autolimitado 3 semanas antes, que acude al servicio de urgencias por petequias y
equmosis de aparicin espontnea. En la exploracin fsica la paciente se
encuentra
con buen estado general, afebril, normotensa y orientada en tiempo y espacio. Se
observan petequias diseminadas por EEII y abdomen y equimosis pequeas en
zonas de decbito. No se palpan adenopatas ni esplenomegalia. La analtica
realizada ofrece los siguientes hallazgos: Hb 12,6 g/dL, Leucocitos 5.500/mm3,
plaquetas 7000/mm3. El estudio del frotis de sangre perifrica ofrece una
morfologa
eritrocitaria normal, recuento leucocitario diferencial normal y el recuento
plaquetario es concordante con la cifra del autoanalizador sin observarse
agregados
plaquetares. Bioqumica, proteinograma, beta 2 microglobulina y LDH normal.
Cul cree que es, de los siguientes, el tratamiento inicial ms adecuado?

1.
2.
3.
4.
5.

Transfusin de plaquetas.
Rituximab en pauta semanal.
Ciclofosfamida en pulsos de 4 das cada 21 das.
Plasmafresis diaria.
Prednisona a 1 mg/da durante 2-3 semanas.

Pregunta MIR

Trombofilias

Pag 66

Trombofilias

Pag 67

Una paciente de 67 aos en tratamiento con ticlopidina acude a

urgencias
con cefalea, astenia y petequias en extremidades inferiores. En la
analtica
presenta hemoglobina 8,2 g/dl, VCM 100 fl, plaquetas 25000/ul y
leucocitos
7500/ul con frmula normal. La cifra de reticulocitos est elevada y en el
frotis de sangre se observa numerosos esquistocitos. Los estudios de
coagulacin (TTPA, TP y Fibringeno) son normales. En la bioqumica
destaca LDH 2700 UI/l y bilirrubina 2,6 mg/dl.
Cul es el diagnstico ms probable de la paciente?
1.
2.
3.
4.
5.

Prpura trombocitopnica autoinmune.

Prpura trombtica trombocitopnica.
Aplasia medular.
Trombocitopenia inducida por frmacos.
Coagulacin intravascular diseminada.

Pregunta MIR

PTI

PTT

CID

Hemostasia 1

Hemostasia 1

Hemostasia 1 y
2

Anemia
si sangrado
abundante

Anemia
hemoltica

Anemia
hemoltica

Trombopenia

Trombopenia

Trombopenia

Coagulacin
Normal

Coagulacin
Normal

Coagulacin
Alterada

Buen estado
general

Sntomas
sistmicos

Sntomas
sistmicos

Anticoagulantes
Frma
co

Acci Ad
n
m

Contr Si Ciruga.
ol

Antidoto

HNF

IIa Xa

iv

TTPA - Suspender
4 horas antes.
x 1,52
contro
l

- Sulfato de
protamina

HBPM IIa Xa

sc

No
precis
a

ACO

Suspender
12-24 horas
antes.

anticoagulantes:
- Suspender 5 das
II,Nuevos
VII, vo INR
antes.
2-3
nemotcnica
IX, X

- Sulfato de
protamina??

Regla
- Vitamina K (efecto
6-8h)
- Plasma (inmediato)

Terapia puente:
Si su nombre incluye(2,5la X (rivaroxabn, apixaban): Inhiben al
HBPM
3,5)
factor X
Si su nombre incluye la D (dabigatrn): Inhiben al factor Dos

Pregunta MIR

Cul de los siguientes emparejamientos entre

frmaco anticoagulante y mecanismo de accin es
INCORRECTO?
1.
2.
3.
4.
5.

Heparina- cofactor de la antitrombina III.

Acenocumarol - inhibe la vitamina K epxido reductasa.
Dabigatrn - inhibe la trombina.
Rivaroxabn - inhibe el factor Xa.
Warfarina - inhibe la absorcin de la vitamina K

Gru
po

Antgen Anticuer
o
po
Eritrocit Plasma
o

Concentr
ado
hemates

Plasma

Plaquetas

Isogrupo
Ley del
Plasma

Anti B

A, 0

A, AB

Anti A

B, 0

B, AB

Anti A
Anti B

Donant
0
e
univers
A,Recept
B,al0, AB
or
univers
al

Recept
A,
B, 0,
or
AB
univers
Donant
AB
al
e
univers
al

AB

Trasplante mdula sea

Tipos
Autlogo
Singnico
Alognico

Fuentes

Fases

Mdula
Sangre
Cordn

Acondicionamie
nto
Trasplante
Aplasia
Recuperacin

Autlogo

Alognico

NO

EICH

SI

NO

EICT

SI

Trasplante mdula sea

EICH

LINFOCITOS
T
DONANTE
Reconocen
como ajeno y
atacan..

Mini-Alo
Trasplan
te
EICT

Recapitulamos?

Anemias

MO hipercelular. Pancitopenia.VCM . LDH

A.
.
Brr

A.
Hemolticas
Anemia perniciosa
Megaloblstic
Sntomas neurolgicos en dficit vitB12.
a
No siempre hay anemia.

MO

Arregenerat
iva
Retis
/N

Regenerativ

AHAI: TestCoombs
SP
a
RHeGE msica
Retis
CALIENTE
IC MI BUFANDA
PINGA FRESCA
HPN

Corpuscular, adquirida.
Gen PIGA, CD55, CD59
Pacitopenia +
ferropenia+ trombosis
Pancitopenia.
venosas.AMO seco. BMO
A.
hipocelular.
Citometra de
Congnitas
Prdidas
sanguneas
Anemia
de Fanconi.
Aplsica
flujo.Eculizumab
A.
VCM , Fe , Transferrina
, vs inmunosupresin.

TPH alognico
Ferropnica Ferritina
Talasemia mayor.
TTO: Mantener hasta correccin
Drepanositosis.
Enf inflamatorias/infecciosas
depsitos.
ATC Bloqueo paso
de Fe a los eritrocitos.
HEPCIDINA

Serie Blanca

AGUDO

CRNICO

LEUCEMIAS

LINFOMAS

MO

SANG
RE
GANGLI
O

Serie Blanca
MO

Tricoleuce
mia

GANGLI
O

SMD
Anciano con anemia
SANG
RE
VCM.
5qLMA/L
LLC

AZACITIDINA
LA
M3/L3
Anciano con linfocitosis.
F
Rai y Binet. Mielo
ma
Pronsticos
No tratar asintomticos
Waldestro
m

Maduras

Inmaduras
Inmunoincompet
ente

Inmunocompetente

Linfoma del
manto
T(11,14) Ciclina
D1

Linfoma
folicular
T(14,18) Bcl2
LBDCG
Linfoma
Burkitt
T(8,14) cmyc
Linfoma
Hodgkin
MALT-LME

Frmula leucocitaria
Leucocitos 4500- 11500/mm3
Porcentual

Total

Neutrfilos

50-65%

2000-6500/mm3

Linfocitos

30-45%

1200-4500/mm3

Monocitos

5-7%

200-700/mm3

Eosinfilo

1-5%

40-500/mm3

Basfilo

0-1%

0-100/mm3

Leucocitos 2800:
Porcentual: Segmentados 10%. Linfocitos 85%.
Monocitos 5%.
Total: Segmentados 280/mm3 Linfocitos 2380/mm3.
Monocitos 140/mm3

VCM 80

1. A.
ferropnica
2. Talasemias
3. A
sideroblstic
a congnita
4. Uremia
5. Intoxicacin
por plomo
6. HPN

VCM 80-100

1. ATC
2. Hemorragia.
3. A
sideroblstic
a adquirida
4. A.hemoltica
5. A. aplsica

VCM > 100

1. Alcohol
2. A.
megaloblstica
3. SMD
4. Reticulocitos
5. Hipotiroidismo
6. Hepatopatas.

VCM 80

VCM > 100

ADE
normal

Talasemias

Anemia
aplsica

ADE

A. ferropnica

A.
megaloblstica

Paciente de 35 aos, diagnosticado de una artritis reumatoide de 8 aos de

evolucin ya tratada con AINES por va oral. Presenta una anemia hipocroma
con niveles de ferritina srica normales. Se quiere descartar una carencia de
hierro. Cal sera la prueba diagnstica definitiva?
1.
2.
3.
4.
5.

Realizar estudio ferrocintico

Cuantificar la protoporfirina libre intraeritrocitaria
Estudiar por microscopia ptica los depsitos de hierro de la mdula sea
Medir niveles de G6PDH en hemates
Estudiar el frotis de sangre perifrica

Cal de los siguientes estudios es el ms adecuado para conocer, de manera

cierta y rpida, si existe ferropenia en un paciente con hepatopata difusa y
ferritina srica elevada?
1.
2.
3.
4.
5.

Cuantificacin repetida de ferritina.

Cuantificacin de los niveles de protoporfirina.
Realizar una biopsia heptica
Realizar estudio ferrocintico.
Estudiar el contenido de hierro en la mdula sea.

Pancitopenia
A Megaloblstica
HPN
Anemia aplsica
SMD

Pancitopenia +
Esplenomegalia
Mielofibrosis
LNH
Tricoleucemia
Leishmaniasis
Cirrosis e HTportal.

Aspirado Seco de mdula sea

Anemia aplsica BMO: hipocelular +
adipocitos.
LMA M7
BMO: Empaquetada.
Mielofibrosis.
BMO: Fibrosis.
Tricoleucemia
BMO: Fibrosis.

Factores pronsticos
LMA
Positivo

LLA
Negativo

Primaria

Secundaria

Nio + Joven

Positivo

Negativo

> 60 aos.

1-9 aos
16-30 aos

Leucocitos N

Leucocitos >
60.000

<1aos >10
aos
> 30 aos.

Mujer

Varn

M2, M3 M4

M0 M5 M6 M7

t(8;21) t(15,17)
Inv 16

3q, 5, 7 11q,
MLL FTL3
Cariotipo
complejo

< 50000 leuc

nio
< 25000 leuc
adulto

>100000 leuc
nio
> 25000 leuc
adulto

PreB CALLA +

ProT-ProBCALLA -

Hiperploidia
t(12; 21)

Hipoploidia
t(9,22)
Cariotipo
complejo
Mutacin
IKAROS

CD2, CD19

CD7, CD34

Respuesta con
1 ciclo de QT

Respuesta con
> 2 ciclos de
QT

BINET
A

Hb 10; plaquetas 100.000.

2 reas ganglionares afectas

Hb 10; plaquetas 100000.

3 reas ganglionares afectas

Hb < 10g/dl plaquetas <100.000

RAI

Linfocitosis en SP y MO

Linfocitosis + adenopatas

Linfocitosis + hepato/esplenomegalia

Linfocitosis + Hb < 11g/dl

Linfocitosis + plaquetas < 100.000.

LNH
Tricoleucemia

Linfoma marginal
esplnico

Clulas peludas
CD103+ CD25+

Clulas peludas
CD103-CD25-

Esplenomegalia
Pulpa roja

Esplenomegalia
Pulpa blanca

No adenopatas

Adenopatas

Pancitopenia

Pancitopenia

Fibrosis MO

No Fibrosis MO

QT: Cladribina

Esplenectoma

Varn de 18 aos que acude a urgencias por un

cuadro de gingivorragias. En el hemograma se
observa: Hb 9g/dl. Leucocitos 35000/mm3, plaquetas
100.000/mm3. El medulograma muestra blastos
grandes con citoplasma basfilo vacuolado y ncleos
vesiculares, negativos para la tincin del cico
perydico de schiff (PAS) y positivos para CD20.
Qu tipo de leucemia sospechara?
1.
2.
3.
4.
5.

Leucemia
Leucemia
Leucemia
Leucemia
Leucemia

linfoblstica aguda L1
linfoblstica aguda L2
linfoblstica aguda L3
promileoctica
monoctica aguda

Muchsima suerte a todos.