RESPIRATORIO

Dr. Ivn Salazar S.

Antomo Patlogo.

DESARROLLO EMBRIONARIO
Cuatro fases del desarrollo del rbol
broncopulmonar:
a) fase embrionaria (4 a 7 semanas),
b) fase pseudoglandular (8 a 16
semanas),
c) fase canalicular (17 a 26
semanas) y
d) fase alveolar (26 semana hasta el
nacimiento).

MALFORMACIONES
CONGNITAS

MALFORMACIONES
CONGNITAS
1. Agenesia, aplasia e hipoplasia
pulmonar
2. Anomalas de lobulacin
3. Secuestro pulmonar y pulmn
accesorio
4. Quistes congnitos pulmonares
5. Enfisema congnito
6. Malformaciones vasculares del
pulmn

HIPOPLASIA PULMONAR
Desarrollo defectuoso (Pulmones pequeos)
Peso
Volumen
Acinos

Causas: oligohidroamnios, Hernia

Diafrgmatica, enf. Qusticas renales y
anencefalia.

QUISTES DEL INTESTINO

ANTERIOR
Separacin anormal del intestino anterior
primitivo.

Ms frecuentes son los

quistes Broncgenos (epitelio
bronquial) estn en el mediastino o hilio.
Se pueden infectar, romper o dar efecto de masa.

SECUESTRO PULMONAR
Tejido pulmonar sin conexin con la va area
y con vascularizacin (no de la A. pulmonar).
Extralobares: en lactantes, masas
mediastnicas y asociados a otras
malformaciones.
Intralobares: en nios y adultos, adquiridos y
asociados a infecciones recurrentes.

ATELECTASIA (COLAPSO)
Expansin incompleta o
colapso de partes de un
pulmn
CONGENITAS
ADQUIRIDAS

ATELECTASIA
Disminuyen la oxigenacin de la
sangre
Predisponen a infecciones

ATELECTASIA POR
REABSORCIN
Por obstruccin completa de la va
area (secresiones, cuerpos
extraos, neoplasias) son reversibles.

ATELECTASIA POR
COMPRESIN
El espacio pleural est expandido por
lquido, Sangre o aire. Es reversible.

ATELECTASIA POR
TRACCIN
Cambios fibrticos del Pulmn o la
Pleura impiden la expansin. Es
Irreversible.

LESIN PULMONAR AGUDA

LESIN PULMONAR AGUDA

Espectro de lesiones Pulmonares
(endoteliales y epiteliales).
Pueden iniciarse por muchos factores.
Mediadores: citocinas, TNF, interleucinas y
TGF-B.

LESIN PULMONAR AGUDA

Se puede manifestar como:
-

Congestin
Edema
Prdida de surfactante
Atelectasia

LESIN PULMONAR AGUDA

Todas pueden progresar a
Sndrome de dificultad
respiratoria aguda (SDRA) o a
una neumona intersticial aguda.

EDEMA PULMONAR AGUDO

Producido por trastornos
hemodinmicos o cambios de la
permeabilidad microvascular.
Gran alteracin de la funcin
respiratoria.
El edema crnico predispone a la
infeccin.

EDEMA PULMONAR AGUDO

Independiente de la causa: Pulmones
pesados, hmedos y subcrepitantes.
Acumulacin de lquido especialmente
en la bases de los lbulos inferiores.
Histologa: ingurgitacin capilar y
ocupacin de espacios areos por
precipitado Eosinfilo.

EDEMA PULMONAR AGUDO

Puede ser causado por trastornos
hemodinmicos (edema pulmonar
hemodinmico o cardiognico). ICC,
estenosis Mitral.

O bien, por aumento directo de la

permeabilidad capilar (lesin
microvascular).

Edema por lesin microvascular

Lesin de capilares en los septos alveolares.
Lesin 1 del endotelio vascular o dao de las cel.
Epiteliales alveolares, con lesin microvascular 2.
Fuga de lquidos y protenas hacia el espacio
intersticial y alvolos.
Si es difusa, contribuye al sndrome de dificultad
respiratoria aguda (condicin seria y mortal).

SNDROME DE DIFICULTAD
RESPIRATORIA AGUDA (LESIN
ALVEOLAR DIFUSA)
SINONIMOS

SDRA
Distrs
Pulmn de schock
Dao alveolar difuso
Dao alveolar agudo

SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA

AGUDA (LESIN ALVEOLAR DIFUSA)
Sndrome clnico causado por dao (lesin) capilar
alveolar difuso.
Comienzo rpido de insuf. Respiratoria grave
(riesgo vital).
Cianosis e hipoxemia arterial intensa, refractaria a
oxigenoterapia.
Puede progresar hacia el fracaso de mltiples
rganos (extrapulmonares).

SNDROME DE DIFICULTAD
RESPIRATORIA AGUDA (LESIN
ALVEOLAR DIFUSA)
La Rx muestra infiltracin alveolar difusa
(bilateral), puede haber sobreinfeccin.
Mortalidad global aprox 60%.

PATOGENIA DEL SDRA

Lesin difusa de la pared alveolar, afecta
primero al endotelio y luego al epitelio.
Aumento de la permeabilidad capilar y
edema, exudacin de fibrina, formacin de
membranas hialinas (restos necrticos y
protenas) e inflamacin septal.

NEUMONA INTERSTICIAL
AGUDA
Similar al SDRA, pero se desconoce
su Etiologa.
Mortalidad 50 % en los primeros 2
meses.

ENFERMEDADES
PULMONARES
OBSTRUCTIVAS Y
RESTRICTIVAS (son difusas)

Enfermedades obstructivas
aumento de la resistencia al flujo
areo (enf. De las vas resp.)
Debido a obstruccin parcial o
completa desde la trquea a
bronquiolos respiratorios.

Enfermedades restrictivas
Reduccin de la expansin del
parnquima pulmonar, con
disminucin de la capacidad
pulmonar total.

ENFERMEDAD PULMONAR
OBSTRUCTIVA
Limitacin de las tasas de flujo areo
mximo durante la espiracin forzada
(VEF 1).
Se debe a estrechamiento de la vas
respiratorias (ej: Asma).
Se debe a prdida de retraccin elstica
del Pulmn (ej: Enfisema).

Enfermedades restrictivas
Dos procesos generales:
1) Trastorno de la pared del trax con
pulmones normales (enf.
Neuromusculares Polio, obesidad
mrbida).
2) Enf. Intersticiales e infiltrativas agudas
o crnicas ( SDRA, Neumoconiosis).

COMPARACION
Muchos procesos tienen componente
obstructivo como restrictivo.
La distincin es til para
correlacionar los hallazgos de las
pruebas de funcin pulmonar con la
Rx y la Bx.

ENFERMEDAD PULMONAR
OBSTRUCTIVA

ENFISEMA
BRONQUITIS CRONICA
ASMA
BRONQUIECTASIAS
Tienen caract. Anatmicas y
clnicas diferentes.

ENFERMEDAD PULMONAR
OBSTRUCTIVA
El Enfisema y la Bronquitis crnica se
agrupan como enfermedad pulmonar
obstructiva crnica:

(E P O

C)
Los pacientes tienen caract. Comunes por el
denominador patognico comn, el tabaquismo.

EPOC
Muchos pactes. presentan manifestaciones
comunes de dao acinar (enfisema) y bronquial
(bronquitis) por tabaco.
Resultante de tabaquismo intenso y prolongado.
Aprox 10% no son fumadores.
Sin embrago, solo algunos fumadores la
desarrollan.

El Asma (hiperreactividad reversible) es un trast. distinto pero puede constituir un

componente de EPOC en algunos pctes.

ENFISEMA
Agrandamiento permanente anormal del
tamao de los espacios areos distales a
los bronquiolos terminales con
destruccin de las paredes alveolares y sin
fibrosis evidente.
Se clasifica por la distribucin anatmica
de las lesiones.

ENFISEMA CENTROACINAR
(centrolobulillar)
Destruccin y dilatacin de las partes centrales
de la unidad respiratoria (acinos), respetando los
alvolos distales.
Afecta predominantemente lbulos superiores y
vrtices.
Lesiones graves principalmente en hombres
fumadores, con frecuencia asociados a bronquitis
crnica.

ENFISEMA PANACINAR (panlobulillar)

Destruccin uniforme y dilatacin de los
acinos.
Predomina en las bases Pulmonares.
Intensa asociacin con deficit de alfa1antritipsina.

ENFISEMA ACINAR DISTAL

(paraseptal)
Afecta principalmente acinos distales.
Clsicamente cerca de la pleura adyacente
a fibrosis o cicatrices.
Frecuentemente, asociado a neumotorax
espontneo.

ENFISEMA BULLOSO
Se refiere a cualquier forma de Enfisema
que produzca grandes vesculas o bullas
subpleurales ( + de 1 cm al distenderse).
Representa una exacerbacin localizada,
frecuentemente subpleural y en el pex.
Puede causar Neumotorax.

PATOGENIA
La EPOC se caract. por inflamacin crnica leve
de las vas respiratorias, el parnquima y los
vasos pulmonares.
Macrfagos, linfocitos T CD8 y neutrfilos estn
aumentados en los tejidos pulmonares.
Las cl. Inflamatorias liberan mediadores
(leucotrieno B4, IL-8, TNF) capaces de daar las
estructuras pulmonares o perpetuar la
inflamacin.

PATOGENIA (ENFISEMA)
Hiptesis proteasa antiproteasa: destruccin de
las paredes alveolares por desequilibrio entre
proteasas pulmonares y sus inhibidores.
Pactes. Con dficit hereditario del inhibidor de
proteasas (alfa 1 AT) presentan invariablemente
enfisema, aparece antes si fuman.
La instilacin pulmonar experimental de enzimas
proteolticas (elastasa de neutrfilos), produce
enfisema.

ENFISEMA Y TABAQUISMO

ENFISEMA Y TABAQUISMO
Activacin de macrfagos alveolares que
reclutan neutrfilos hacial el Pulmn.
Aumento de la actividad elastasa de
neutrfilos y macrfagos.
Inactivacin de la alfa -1 AT (mediante
oxidantes del humo o radicales libres que
liberan los neutrfilos).

ENFISEMA Y TABAQUISMO
El humo en los bronquios pequeos
produce reclutamiento de clulas
inflamatorias.
El aumento de la elastasa y la disminucin
de alfa 1 AT, da lugar al patrn
centroacinar de enfisema del fumador.

BRONQUITIS CRONICA
Muy comn en fumadores.
Habitantes de ciudades contaminadas.
Puede progesar a EPOC.
Puede conducir a Cor pulmonale e insuficiencia
cardaca.
Causar metaplasia atpica y displasia del epitelio
respiratorio. Transformacin maligna.

BRONQUITIS CRONICA
Se define clnicamente como tos
persistente con expectoracin
durante por lo menos 3 meses al
ao en 2 aos consecutivos, sin
ninguna otra causa identificable.

BRONQUITIS CRONICA
definiciones
El pacte. Con bronquitis crnica simple tiene tos
productiva, pero sin indicios de obstruccin del flujo de
aire.
Algunos pactes. Tienen hiperreactividad de las vas
areas con broncoespasmo y sibilancias intermitentes,
esto se denomina bronquitis asmtica crnica.
Algunos pactes. muy fumadores desarrollan
obstruccin crnica del flujo areo con evidencia de
enfisema asociado y son diagnsticados de bronquitis
crnica obstructiva.

PATOGENIA
Irritacin crnica de las vas areas
por sustancias inhaladas (humo
tabaco):

Hipersecresin
Metaplasia
Bronquiolitis
Infecciones secundarias

BRONQUITIS CRONICA
MORFOLOGIA
Hiperemia y edema de las membranas
mucosas del Pulmn.
Secreciones mucinosas o moldes que llenan
las vas areas.
Aumento del tamao de las glndulas
mucosas.
Formacin de tapones de moco en los
bronquios o bronquiolos, inflamacin y fibrosis.
Metaplasia escamosa o displasia del epitelio
bronquial.

ASMA

ASMA
Trastorno inflamatorio crnico y
recidivante con broncoespasmo
reversible paroxstico de las vas
areas traqueobronquiales por
hiperreactividad del msculo liso.
Asma atpica (alrgica)
Asma no atpica (no inmunitaria)

MORFOLOGIA

Pulmones hiperinsuflados
Atelectasia parcheada
Tapones de moco
Infiltrado inflamatorio de eosinfilos
bronquiolares
Fibrosis debajo de la MB e hipertrofia
del msculo liso

BRONQUIECTASIAS
Dilatacin permanente de los
bronquios y los bronquiolos causada
por destruccin del msculo y del
tejido elstico causada por
infecciones necrotizantes crnicas.
Son irreversibles.

ENFERMEDADES
INTERSTICIALES
(RESTRICTIVAS) DIFUSAS

ENFERMEDADES INTERSTICIALES
(RESTRICTIVAS) DIFUSAS
Grupo heterogneo de trastornos
(muchos de etiologa desconocida).
Compromiso del tejido conectivo
pulmonar (intersticio alveolar).
Inflamacin crnica difusa y fibrosis.

PATOGENIA
Lesin (inicial) del epitelio y/o del endotelio por
toxinas o agentes inhalados o contenidos en la
sangre.
Alveolitis por activacin de clulas inflamatorias.
Liberacin de mediadores agresivos y
fibrognicos.
Fibrosis intersticial.

ENFERMEDADES
GRANULOMATOSAS
Sarcoidosis y Neumonitis por
hipersensibilidad

SARCOIDOSIS
Relativamente frecuente
Etiologa desconocida
Granulomas no caseificantes en casi
todos los tejidos

Relacionadas con el
Tabaco (intersticiales)

ENFERMEDADES
DE ORIGEN
VASCULAR

INFECCIONES
PULMONARES

TRANSPLANTE PULMN

TUMORES
PULMONARE
S

PLEURA